SARCOMA DEL ESTROMA ENDOMETRIAL PRIMARIO EXTRAUTERINO

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CASO 1
Paciente de xx años consulta por distensión abdominal.
ECOTV: útero de 48x24x32mm, no se caracteriza endometrio.
En zona hipogástrica se observa imagen heterogénea de 170x160x170mm, bordes netos. CA-125: 38.
Una TAC de pelvis mostró imagen bien delimitada de 13x17mm con densidad de partes blandas.
Se realizó Anexohisterectomía Abdominal Total: Adenosarcoma de bajo grado en ovario izquierdo.
Se administró quimioterapia con doxorrubicina + ciclofosfamida con progresión hepática, y posterior cambio de esquema a paclitaxel + carboplatino. La paciente abandona tratamiento.

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CASO 2
Paciente 66 años consulta por distensión abdominal más anorexia y pérdida de peso de más de 20 kg.
Una ecografía abdominal mostró en la pelvis extenso efecto de masa heterogénea hipoecoica con área anecoica de 133x118x120.
Se realizó Anexohisterectomía abdominal total: Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado.
10 meses luego de la cirugía, recidiva peritoneal e intestinal.
La paciente fallece al mes de la recidiva.

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CASO 3
Paciente de 64 años.
Una ecografía transvaginal mostró en ambos anexos 3 masas de ecoestructura heterogénea con áreas quísticas centroabdominal . En flanco izquierdo se observaron 2 masas heterogéneas de ecoestructura mixta de 18x12mm.
La TAC mostró una imagen con componente sólido y líquido que ocupaba la pelvis y desplazaba al útero.
Diagnóstico: Sarcoma del estroma de bajo grado de ambos ovarios. Se realizó Getrozol sin recidiva a la fecha.

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DISCUSIÓN
Los sitios de afectación mas frecuentes son las trompas, ovarios, pelvis recto, tabique rectovaginal,
ligamento ancho, sistema urinario, vagina, vulva, colon y omento.
Los Sarcomas de bajo grado son la presentación más frecuente de la forma primaria extrauterina como se puede ver en nuestros 3 casos.
Para diferenciar sarcomas del estroma de otros tumores de músculo liso se usan técnicas de tinción inmunohistoquímicas especiales como ser la desmina y Cd10.
El origen de los sarcomas primarios extrauterinos son focos de endometriosis los cuales sufren trasformación maligna como se comprueba en el caso 3, pero puede haber casos donde no se puede comprobar la existencia de endometriosis como ser el de los casos 1 y 2, con lo que se supone el origen en las células mullerianas pluripotenciales del mesotelio peritoneal distribuídas en la cavidad pélvica y abdominal.
El tratamiento ideal es la cirugía con buenos resultados luego de la administración de progesterona por tiempo prolongado.
Ni la quimioterapia ni la radioterapia son efectivos, pero algunos estudios muestran buenos resultados con cisplatino, adriamicina, ifosfamida o doxorrubicina.
La radioterapia disminuye la recurrencia de la zona irradiada, pero no afecta la supervivencia.

BIBLIOGRAFÍA
-  Pilar Soriano Sarrio, Miguel Martinez Rodriguez, Diego Soriano. Sarcoma del estroma endometrial, estudio clínico patológico e inmunofenotípico de 5 casos. Rev. Española Patología, vol 40, nº1, 40-45, 2007.
-  Chang KL, Crabtree GS. Primary Extrauterine Endometrial Stromal Neoplasms, A Clinic Pathology Study Of 20 Cases And Review Of The Literature. Int J Gynecol Phatol, 12:284-296, 1993.
-  Baiocchi G, Kavanagh JJ, Wharton J. Endometroid Stromal Sarcomas Arising From Ovarian And Extraovarian Endometriosis: Report Of 2 Cases And Review Of The Literature. Gynecol Oncol, 36:147-151, 1990.
-  Sanaz Memarzdeh, MD; Jonathan Berek. Uterine Sarcoma. UpToDate, 2005.

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