María Cristina Arriazu, María Cecilia Mallo

Servicio de Pediatría Hospital Privado de Comunidad. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentina. Contacto: cecilmallo@hotmail.com

Rev HPC 2018; 20: 24-25

INTRODUCCIÓN

Alrededor del 30% de los niños con debut diabético lo hace con un cuadro de cetoacidosis diabética  (CAD) (1). La CAD siempre resulta del déficit absoluto o relativo de insulina acompañado del efecto de hormonas contrarreguladoras (catecolaminas, glucagón, cortisol, hormona de crecimiento). Esta combinación produce un importante catabolismo con aumento de la producción de glucosa en el hígado pero con mala utilización periférica, resultando en hiperglucemia, hiperosmolaridad, lipólisis y cetogénesis que se traduce en cetonemia y acidosis metabólica (2,3). Si bien es esperable un leve aumento de lípidos, la hiperlipidemia severa en niños no se ha reportado con frecuencia en la literatura (1,4). Posiblemente no es rutina la determinación de lípidos en el debut de diabetes 1 en niños y por ello el diagnóstico sea omitido. Esta condición puede complicar aún más un cuadro, de por sí grave, en un paciente pequeño con CAD (5).

CASO CLÍNICO

Niña de 2,7 años de edad que ingresa con cuadro de severa cetoacidosis diabética con suero lipémico (lactescente) e hiperlipidemia severa (Triglicéridos 16.805 mg/dl, Colesterol 826 mg/dl). Sus síntomas habían comenzado 30 días antes con importante poliuria, polidipsia y distensión abdominal marcada.
El diagnóstico pasó inadvertido pese a múltiples consultas médicas fuera de nuestra institución. Al ingreso presentaba deshidratación grave, acidosis metabólica severa (con respiración de Kussmaul), sensorio alternante, sin evidencia de pancreatitis y con ecografía abdominal normal. Se constató pseudohiponatremia atribuible a la hipertrigliceridemia intensa y al estado hiperosmolar. La hiperlipidemia se resolvió con el tratamiento de su CAD: hidratación e insulina, habiendo disminuido francamente a los 6 días y normalizándose en el control de los 6 meses.

DISCUSIÓN

La insulina no sólo afecta al metabolismo de la glucosa, sino también al metabolismo de proteínas y lípidos (1,4,5).
Con respecto al metabolismo lipídico inhibe la lipólisis, disminuyendo el suministro de ácidos grasos libres al hígado para la cetogénesis. También aumenta el aclaramiento de los quilomicrones ricos en triglicéridos de la circulación mediante la estimulación de la lipoproteín lipasa (LPL), una enzima extracelular presente en la pared capilar de la mayoría de los tejidos (adiposo, músculo cardíaco y esquelético).

Esta enzima descompone los triglicéridos en tres ácidos grasos libres y una molécula de glicerol.
Los ácidos grasos generados son absorbidos por el tejido muscular y adiposo, en el que se oxidan o almacenan. El hígado, a su vez, produce lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL) compuestas de triglicéridos y las lleva desde el hígado hasta tejidos periféricos donde los triglicéridos son degradados por la lipoproteín lipasa. El efecto de la insulina sobre la lipoproteín lipasa resulta en la desviación de triglicéridos a tejido adiposo para el almacenamiento.
En condiciones hipoinsulinémicas, como la diabetes mellitus tipo 1 no controlada, la movilización de grasa se incrementa considerablemente y su aclaramiento disminuye resultando en una sobreoferta de ácidos grasos libres al hígado. Este aumento en la lipólisis y disminución en la utilización y excreción resulta en hiperlipidemia en estos pacientes con deficiencia de insulina. El reconocimiento temprano de esta asociación es importante ya que puede desencadenar un cuadro de pancreatitis lo cual incrementa la morbi-mortalidad (1,7,8).
Una hipótesis postula que la hipertrigliceridemia grave en la CAD podría ser el resultado de mutaciones en genes que codifican la LPL, Apolipoproteína 9 C2 (APOC2) y Apolipoproteína A5 (APOA5) .

CONCLUSIÓN

Realzamos la importancia de analizar el perfil lipídico en todos los pacientes con cetoacidosis diabética, a fin de evaluar la hiperlipidemia concomitante, y así poder ofrecer un manejo adecuado, para evitar agregar otra complicación a un cuadro ya severo de CAD en niños.

BIBLIOGRAFÍA

1. Waseem M, Dave-Sharma S, Kin L, et al. Lipemic Serum in a Toddler with New-Onset Diabetes Mellitus Presenting with Diabetic Ketoacidosis. J pancreas (online) 2012; 13: 73-75.

2. Wolfsdorf J, Craig ME, Daneman D, et at. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2009 Compedium. Diabetic Ketoacidosis in children and adolescents with diabetes. Pediatric Diabetes 2009: 10 (Suppl. 12): 118-133.

3. Wolfsdorf J, Allgrove J, Craig ME, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2014 Compedium. Diabetic Ketoacidosis and Hyperglycemic hyperosmolar state. Pediatric Diabetes 2014: 15
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4. Saengkaew T, Sahakitrungruang T, Wacharasindhu S, et al. DKA with Severe Hypertriglyceridemia and Cerebral Edema in an Adolescent Boy: A case Study and Review of the Literature. Case Reports in
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5. Williamson S, Alexander V, Greene SA. Severe hyperlipidaemia complicating diabetic ketoacidosis. Arch Dis Child 2012; 97:735.

6. Potter JL,Stone RT. Massive Hyperlipidemia in diabetic ketoacidosis. The clinical importance of laboratory recognition. Clin Pediatr (Phila). 1975; 14: 412-413.

7. Aboulhosn K, Arnason T. Acute pancreatitis and severe hypertriglyceridaemia masking unsuspected underlying diabetic ketoacidosis. BMJ Case Rep. 2013; 2013.

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9. Nocon-Bohusz J, Wikiera B, Basiak A, et al. LPL gene mutation as the cause of severe hypertriglyceridemia in the course of ketoacidosis in a patient with newly diagnosed type 1 diabetes mellitus. Pediatr Endocrinol Diabetes Metab. 2016; 21: 89-92