VARÓN DE 65 AÑOS CON DISNEA DE ESFUERZO PROGRESIVO Y DOLOR PLEURÍTICO

Fusco, Juan Pablo y col.

Rev HPC ; :


CASO
Un varón de 65 años de edad, mecánico de automotores, nacido en Mar del Plata, con antecedentes de HTA, tumor vesical resecado (2003), ex tabaquista, consultó por disnea de esfuerzo progresiva CF II- III y dolor pleurítico en hemitórax izquierdo de moderada intensidad de 72 hs. de evolución. Diez días previos a la aparición de los síntomas presentó cuadro de rinorrea, conjuntivitis y un registro térmico de 38º C. Al ingreso los signos vitales fueron: TA 180/60, Tº 37 C, FR 25 por minuto, FC 100 por min. Al exámen físico se encontraba con regular mecánica ventilatoria, rales crepitantes e hipoventilación bibasal. El exámen cardiovascular demostró un soplo sistólico 2/6 en foco mitral. Se observaron petequias en paladar blando.

Ampliar imagen

Rx de tórax: cardiomegalia grado II-III con signos de HT pulmonar pasiva, opacidad intersticioalveolar difusa (figura 1).
Con la sospecha clínica de Endocarditis Infecciosa se decidió hemocultivar por 3(tres) y comenzar tratamiento empírico con Penicilina Gentamicina.
Se realizó ecocardiograma transtorácico que evidenció buena función del VI, prolapso de válvula mitral, sin evidencia de vegetaciones. Los hemocultivos cerraron negativos. Se realizó gammagrafía pulmonar que resultó de baja probabilidad para TEP. Se decidió tratamiento de sostén hemodinámico y diuréticos de asa. En los siguientes días, el paciente evolucionó en regular estado general, afebril, con tendencia a la hipertensión arterial, disnea de esfuerzo CF III y con marcado deterioro de la función renal. Presentó dos episodios de hematuria y en repetidas muestras sedimentos urinarios patológicos, con cultivos negativos.
Se solicitó orina de 24 hs., el ritmo diurético era adecuado, pero con proteinuria de rango nefrítico. Ecografía abdominal con ambos riñones de tamaño normal. Ante la sospecha de .... se solicitó nuevo laboratorio (tabla 2). La evolución clínica fue favorable con registros hemodinámicos y de laboratorio dentro de valores aceptables.

Tabla 1. Laboratorio de ingreso.

Creatininemia 3,8 mgdl (para previas de 1.8),
Ionograma; Sodio 144
K 5.2
Cl 106.
Hemograma:
Hematocrito 36 %
Hemoglobina 12.2g/dl
recuento de plaquetas 390.000
glóbulos blancos  7,7000
CPK 115
VSG 100
Hepatograma:
Bilirrubina total 0,49
Bilirrubina directa 0,18
Bilirrubina indirecta 0,31
Fosfatasa alcalina 329
Gamma glutamil transpeptidasa 177
GOT  27
GPT 38
Tiempos: TP: 14,6seg.
KPTT: 40seg
Sedimento urinario: Dens. 1026
Ph 5
Prot. vestigios,
leucocitos 50 -100 p/c
Pus vestigios
cilindros granulosos
1 a 2 p/c. y
cilindros hemáticos 1 por cada 5 campos
Urocultivo  negativo.
Iono Urinario: Sodio 41 Meq
Potasio 28 Meq
Cloro 17 Meq
Gases Arteriales Ph 7,42
PCO2: 31 mmHg
PO2: 59 mmHg
Bicarbonato: 31 Meq
Sat: 89%

Tabla 2. Resultados de laboratorio

Proteinuria de 24 hs: 2609 mg (2330 ml de orina)
Proteina C reactiva  (+)
Hipocomplementemia. FAN (-),ANCA (-)
Anti ADN (-)
Antimembrana basal (-)
Proteinograma electroforético
normal, Crioglobulinas (-)
ASTO 520 UI/ml
Complemento C4 17mg/dl
Complemento C3 26 mg/dl

BIOPSIA RENAL
Toma de muestra de polo inferior de riñon derecho.
Microoscopía óptica: se observan 13 glomérulos, uno de ellos esclerosante; el resto hipercelular, capilares dilatados con polimorfonucleares y focos de hiperplasia de células mesangiales.
Inmunofluorescencia: depósitos gruesos de gránulos positivos para C3 en capilares.

Ampliar imagen

Ampliar imagen

Figuras 2 y 3. Imágenes de patología

CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
Impresión diagnóstica: Glomerulonefritis Aguda exudativa postinfecciosa.
La glomerulonefritis se caracteriza por la hematuria, proteinuria e hipertensión e insuficiencia renal. La presentación clínica varía desde hematuria o proteinuria asintomática a nefritis aguda o nefritis crónica. (1)

GLOMERULONEFRITIS
POSESTREPTOCÓCCICA (GNPE)

Es una enfermedad que afecta principalmente a niños entre 2 y 6 años, la incidencia en niños de menos de 2 años y mayores de 4 es de aproximadamente 15%. La incidencia concomitante de GNPE y Fiebre reumatoidea es baja. El sexo masculino es más frecuentemente afectado que el sexo femenino. La GNPE puede ocurrir como parte de una epidemia o como una enfermedad esporádica, y durante la infección epidémica de estreptococo con nefritis comprobada.
El porcentaje de pacientes con manifestaciones clínicas fue 12% pudiendo llegar a ser del 25 %. De echo se ha visto en grupos familiares una incidencia de 38%, lo que estaría indicando factores de susceptibilidad, probablemente asociados con el antígeno de histocompatibilidad humana. El porcentaje de afección de GNPE aguda luego de infecciones esporádicas con Streptococo del grupo A con potencial nefrogénico es variable. Se identificaron cepas nefritógenos según clasificación de Lancefield del grupo A, incluye tipo 1,2,3,4,18,25,31,49,52,55,57 y 59 a 61. Se ha descrito casos de GNPE con infección de streptococo del grupo C y G.

DIAGNÓSTICO
En la GNPE el diagnóstico habitualmente se basa en la clínica y serología sin necesidad de biopsia renal en niños.

1) Manifestaciones Clínicas.
2) Hallazgos de laboratorio.
3) Biopsia Renal.

CLINICA
Clásicamente el síndrome de GNPE se presenta abruptamente con hematuria, proteinuria, hipertensión y azoemia, siendo en algunos casos asintomático. El período de latencia varía dependiendo de la localización de la infección siendo de 7 a 21 días con un promedio de 20 días luego de una faringitis y de 14 a 21 días luego de una infección en piel. La hematuria es microscópica en más de las 2/3 partes de los casos, pero puede ser macroscópica con oliguria transitoria. La anuria no es frecuente y su presencia puede indicar el desarrollo de glomerulonefritis creciente. La hipertensión ocurre en más del 75 % de los pacientes siendo de leve a moderado con requerimiento de tratamiento en un tercio de los pacientes.
Los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca puede ocurrir y de hecho dominar el cuadro clínico caracterizado por disnea, ingurgitación yugular, ritmo de galope y signos de congestión pulmonar. Esta forma de presentación es más frecuente en pacientes ancianos.
Los edemas se presentan en un gran porcentaje de pacientes. y es causado por la retención hídrica presentado edemas en caras y miembros superiores. La encefalopatía que se manifiesta como confusión, cefalea, somnolencia y convulsiones no es una forma de presentación clínica común y se presenta mas frecuentemente en niños, pudiendo atribuirse este cuadro clínico a la hipertensión arterial.
Las manifestaciones clínicas como la HTA y edemas generalmente se resuelven en dos semanas, la hematuria y la proteinuria pueden persistir algunos meses, aunque en los pacientes que presentaron síndrome nefrótico la proteinuria puede continuar.

Hallazgos de laboratorio
La microhematuria o macrohematuria se presenta siempre en la GNPE, hay sin embargo reportes de casos de GNPE que no se asociaron a hematuria. El examen microscópico de orina revela hematíes dismórficos, cilindros hemáticos y granulosos. La proteinuria está presente en rango subnefrótico en la mitad de los casos y rango nefrótico en un 20 % de los casos, presentándose más frecuentemente en adultos. El descenso pronunciado del filtrado glomerular es poco común en pacientes jóvenes. El hipoaldosteronismo hiporreninémico puede ocasionar una leve a moderada hiperkalemia, siendo mas acentuado si concomitantemente se presenta disminución de FG. Este tipo de ART IV resuelve generalmente con resolución de la nefritis; la supresión de la actividad de la renina plasmática puede ser consecuencia de la expansión de volumen presente en estos pacientes.
Los cultivos de fauces o de piel pueden revelar estreptococos del grupo A. La sensibilidad y especificidad de dichos cultivos dependen de la técnica de obtención del mismo y los test usados. Tales estudios son menos satisfactorios que aquellos que evalúan una reciente infección estreptococcica como ser la determinación del ASLO, antihialuronidasa, antideoxirribonucleasa.
El ASLO se encuentra presente en 2/3 de los pacientes con infección del tracto respiratorio superior y elevados en 1/3 de los pacientes que tuvieron impétigo estreptococcico.
En la fase aguda los niveles de C3 y CH50 disminuyen retornando a valores normales dentro de las 8 semanas aproximadamente. El dosaje de C4 es usualmente normal.

BIOPSIA RENAL
La Lesión característica que se observa con el microscopio óptico es una glomerulonefritis difusa, las semilunar ocurren rara vez. Con el microscopio de inmunofluorescencia se observan depósitos granulosos difusos de Ig G y C3, la característica en la microscopía electrónica es la presencia de grandes depósitos inmunitarios electrodensos en la zona subendotelial, subepitelial y mesangial (2).

Diagnóstico diferencial:
1) Nefropatía por IgA.
2) Glomerulonefrtis Membrano proliferativa.
3) Nefritis Lúpica.
4) Crioglobulinemia.
5) Endocarditis bacteriana.
6) Nefritis de la derivación (Glomerulonefritis producidas en pacientes con derivación aurículoatrial colocada en cuadros de meningitis Hipertensivas) (2).

TRATAMIENTO
Como consecuencia de la retención hidro-salina es importante en algunas situaciones el uso de diuréticos del Asa como la Furosemida para evitar expansión de volumen.
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son necesarios para controlar la hipertensión. El captopril ha demostrado disminuir la TA y mejorar la filtración glomerular en pacientes con GNPE(3). Algunos pacientes desarrollan hiperkalemia, siendo útil en ellos las resinas de intercambio.(3)

CONCLUSIÓN
El cuadro clínico del paciente descripto se caracterizó inicialmente con síntomas y signos de insuficiencia cardíaca y congestión pulmonar, manifestándose de forma concomitante disfunción renal aguda, planteando de esta manera múltiples diagnósticos.
Esta manera de presentación caracterizada por disnea, infiltrados alveolares, dificultad respiratoria, es una forma poco común de manifestación de la GNPE, por lo que el diagnóstico inicialmente no es considerado y el cuadro clínico - radiológico es en ocasiones mal interpretado como Insuficiencia Cardíaca o Neumonía, retrasando de esta manera el diagnóstico precoz. En particular la presencia de derrame bilateral y el incremento del índice cardiotorácico deben alertar al clínico que esta es una forma poco frecuente de presentación de una neumonía bacteriana y que sumado a la alteración del análisis urinario deben hacer sospechar una enfermedad renal concomitante, conformando de esta manera un Síndrome Reno - Pulmonar. Este síndrome debe ser investigado ya que el apropiado diagnóstico y el tratamiento precoz disminuye la mortalidad y evita intervenciones terapeúticas innecesarias.

BIBLIOGRAFIA
1.
Chin-Yung Chiu, Kin- Sun Wong, et al: Postestreptococal glomerulonephritis with pulmonary edema presenting as respiratory distress. Pediatr Nefhrol 2007; 22:154-5.
2. Kin Sun Wong, Ghi Jen Lin, Reyin Lien: Unilateral Pulmonary edema: An Uncommon Presentation of Postestreptococcal Glomerulonephritis. Pediatric Emergency care 2003; 19: 337-9.
3. Martinez, Maldonado: Posinfectious glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2000;35:46-18.
4. Campagna DP, Wallace PR: Postestreptococcal glomerulonephritis presentig as impending airway obstruction. Ann Emerg Med 2002;38:450-2.
5. Kazunar K, Toshiaki M, Yuichiro A: Pulmonary edema in a boy with biopsy proven postestreptococcal glomerulonephritis wthout urinary abnormalities. Pediatr Nephrol 2007; 22:154-5.
6. Melby PC, Musick WD, Luger AM: Postestreptococcal glomerulonephritis in the elderly. Report of a case and review of the literature. Am J Nephrol 1985; 7:235-40.