Resano H, Jañez M, Zoppi J

Rev HPC ; :

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INTRODUCCIÓN
El Osteosarcoma extraóseo  es un sarcoma de partes blandas que sintetiza osteoide maligno sin compromiso óseo (lo que da el diagnóstico patológico). Presenta una incidencia del 1-2% dentro de los sarcomas de partes blandas y del  2-4% entre los osteosarcomas. En el Memorial Hospital for Cancer and Allied Diseases fueron diagnosticados 16 casos entre 1930-1990.
Afecta a pacientes entre 50-70 años con una relación  masculino-femenino 1,9-1. Más frecuente en tejidos profundos que superficiales, predominantemente en extremidades inferiores, siendo el muslo la ubicación más frecuente  (47 % de los casos). Su manifestación habitual es el dolor. Generalmente son primarios, 10% asociados a radiación previa o trauma. Tienen un tamaño que va de 1 a 50 cm, promedio de 10cm. Son circunscriptos, con áreas hemorrágicas y necróticas. Pronóstico de 75% de mortalidad a los 5 años.
El tratamiento consiste en cirugía radical  (grupos o compartimientos) o amputaciones (50% de los casos); cirugía local amplia con tratamiento adyuvante con radio y quimioterapia.

DESARROLLO
Paciente de 49 años que consulta por tumoración en cara interna de tercio proximal de muslo izquierdo de 3 meses de evolución con crecimiento acelerado. Al examen físico presenta leve dolor en raíz de muslo izquierdo, sin disminución de la movilidad del mismo, con pérdida de peso de 12 Kg en el últimos meses y una masa sólida adherida a planos profundos de aproximadamente 10 x 7 cm sin compromiso cutáneo. Antecedentes familiares de carcinoma espinocelular. Se realiza Rx de fémur izquierdo donde no se observa patología ósea. Ecografía de partes blandas: masa sólida heterogénea, polilobulada, sin vascularización interna, que mide 8,5x 6,5 x 8,3cm. RNM que informa: a nivel del músculo recto interno izquierdo en sus 2/3 proximales se visualiza imagen fusiforme de 16cm. de diámetro céfalo caudal x 6,8cm. transverso x 7,3cm. anteroposterior, hiperintensa en T1 y T2, con múltiples tabiques en su interior e imágenes hipointensas en T1 e hiperintensa en T2 con cambios hemorrágicos y necróticos.
Se completa la estadificación del tumor, siendo el centellograma óseo, T.A.C. de tórax y abdomen negativo. Se realiza biopsia incisional siendo su resultado histológico Fibrohistiocitoma maligno, grado IIIb(G3T2N0M0).
Como tratamiento se realizó exéresis del compartimiento interno del muslo más radio y quimioterapia. El resultado de la anatomía patológica informa Osteosarcoma extraóseo.

Figura 1. Rx de Fémur Izquierdo

Figuras 2, 3 y 4. Resonancia magnética de miembro izquierdo inferior.

Figuras 5. Pieza quirúrgica.

Figura 6 . Anatomía patológica. A la izquierda, área de sarcoma pleomórfico con presencia de células grandes multinucleadas tumorales. A la derecha, zonas de diferenciación cartilaginosa.

Figura 7. Anatomía patológica. Áreas con formación de material osteoide maligno.

RESULTADO
Buena respuesta postoperatoria inicial con ausencia de dolor y marcha con bastón, se otorga el alta a las 48 horas. Comienza con radioterapia en forma inmediata hasta completar 65GY en 7 semanas en el lecho tumoral,  continúa con quimioterapia. La paciente fallece por Insuficiencia Respiratoria a los 4 meses de la cirugía como consecuencia de metástasis pulmonares en suelta de globos.

CONCLUSIÓN
El Osteosarcoma extraóseo es un tumor de muy baja incidencia con un rápido crecimiento  y alta tasa de mortalidad. El tratamiento realizado según protocolo no fue suficiente para erradicar la patología y conservar la vida del paciente.
Hacemos hincapié en que el mejor tratamiento consiste en la alta sospecha con un diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo.

BIBLIOGRAFÍA
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