Gandini Alejandra, Paz Martín, Giaccio Enrique

Rev HPC ; :

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ANO VESTIBULAR
Autores: Gandini Alejandra, Paz Martín, Giaccio Enrique

INTRODUCCIÓN
El ano vestibular es una malformación congénita frecuente en niñas, que consiste en la desembocadura común del ano y la vagina en el vestíbulo (figura 1) . Presentamos el caso de una paciente femenina de 83 años con esta anomalía, la cual fue diagnosticada en forma incidental durante la realización de un  colon por enema(1).

Figura 1. Ano vestibular.

CASO
Paciente femenina de 83 años que se presentó al servicio de Diagnostico por imágenes, derivada de clínica médica por dolor abdominal, diarrea y vómitos. Antecedentes quirúrgicos: hernioplastia inguinal hace 3 años y vólvulo de intestino delgado hace 8 años.
Se realizó colon por enema, durante el cual se constató ausencia de orificio anal externo. El mismo se encontró dentro del vestíbulo vaginal. La paciente no retuvo enema, por lo cual no se pudo completar el estudio digestivo. Se observo plenificación del recto y el colon sigmoides hasta su tercio proximal; y de la cavidad vaginal (Fig. 2 y 3).
Se completo la evaluación con resonancia nuclear magnética de pelvis en cortes sagitales (Fig. 4 y 5) y axiales (Imágenes  6, 7, 8 y 9) en secuencias T1 y densidad protónica.

Figura 2

Figura 3

Figuras 4 y 5. Malformaciones anorectales

Figura 6.

Figura 7.

Figura 8.

Figura 9.

DISCUSIÓN

Las malformaciones anorectales tienen una incidencia aproximada de 1 cada 5000 nacimientos(9).
Estos defectos se desarrollan en edad gestacional entre las 4 y las 12 semanas. Durante el desarrollo embrionario, los tractos urogenital y rectal terminan caudalmente en un canal común llamado cloaca (figura 10 a,b,c). Posteriormente, se produce la separación de los mismos por el tabique urorrectal, durante su descenso cráneo-caudal y por el crecimiento interno de rebordes laterales, separando la cloaca en una porción anterior conocida como seno urogenital y una porción posterior, conocida como canal intestinal. En el embrión masculino, la porción urogenital forma la vejiga, uretra y vesículas seminales, mientras que en el embrión femenino forma la vejiga, uretra, útero y vagina en contribución con los conductos de Müller. Algunos defectos durante este proceso, explican las diferentes malformaciones; las cuales se clasifican en altas, intermedias y bajas, según la terminación del recto en relación al músculo elevador del ano5 (cuadro 1 y fig 10 a 18)(2,3,4,10).
Nuestro caso se incluye dentro del grupo de malformaciones bajas  y dentro del mismo; en el subgrupo de ano ectopico perineal (ano vestibular).
Constituye la malformación anorrectal mas frecuentes en niñas.
El ano se sitúa en el vestíbulo vaginal, teniendo el recto una pared común con la vagina.

CUADRO 1(10)

MALFORMACIONES BAJAS (INFRA-ELEVADORES)

1) ANO NORMOTOPICO a) Estenosis anal    b) Ano cubierto- completo

2) ANO ECTÓPICO PERINEAL a) Fístula ano-cutánea (ano cubierto incompleto) b) Ano Ectópico vulvar  Fístula vulvar   Fístula ano-vestibular  Ano vestibular

MALFORMACIONES INTERMEDIAS

1) AGENESIA ANAL a) Sin Fístula b) Con Fístula  Recto-vulvar  Recto-vestibular  Recto-vaginal baja

2) ESTENOSIS ANO-RECTALES

MALFORMACIONES ALTAS (SUPRA-ELEVADORES)

1.- AGENESIA ANORRECTAL  a)  Sin Fístula  b) Con Fístula   Recto-vesical   Recto-uretral   Recto- vaginal alta   Recto-cloacal

MISCELÁNEAS

Membrana anal imperforada Extrófia cloacal

 

Figura 10 a, b y c.

Figuras 11 y 12

Figuras 13 a 18

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Asintomático o con infecciones urinarias a repetición; incontinencia fecal; dolor abdominal inespecífico; estreñimiento6.
Malformaciones asociadas: hemisacro, lipomeningocele, tabique vaginal, hemivértebra, agenesia sacra, cardiopatía(11).
El tratamiento es quirúrgico.
La presentación de malformaciones anorrectales en edad adulta es rara, ya que la mayoría de los casos son tratados y corregidos durante la infancia(8). Por lo que es importante explorar a los recién nacidos sistemáticamente para su diagnostico precoz. Existen muy pocas publicaciones acerca del diagnóstico, tratamiento y resultados en pacientes adultos. El reporte de este caso muestra la posibilidad de encontrar anomalías anorrectales no corregidas en mujeres adultas como causa potencial de incontinencia anal  y/o  infecciones vaginales recurrentes que pudieran comprometer la calidad de vida, llevando al paciente al aislamiento social.

Agradecimientos
Dr. Agustín Belaunzarán
Dr. Eduardo García Saiz.

BIBLIOGRAFIA
1. Shaul DB, Harrison EA. Classification of anorectal malformations-initial approach, diagnostic tests, and colostomy. Semin Pediatr Surg 1997; 6: 187-195.
2. Hassink EA, Rieu PN, Hamel BC, Severijnen RS, vd Staak FH, Festen C. Additional congenital defects in anorectal malformations. Eur J Pediatr 1996; 155: 477-482
3. Levitt MA, Peña A. Outcomes from correction of anorrectal malformations. Curr Opin Pediatr 2005; 17: 394-401.
4. Corman ML. Colon and Rectal Surgery. 4th Edition. Lippincott-Raven; 1998. p. 449-488.
5. Dillon PW, Cilley R.Newborn surgical emergencies. Gastrointestinal anomalies, abdominal wall defects. Pediatr Clin North Am 1993; 40: 1289-314.
6. Wakhlu A, Pandey A, Prasad A, Kureel SN, Tandon RK, Wakhlu AK. Anterior sagittal anorectoplasty for anorectal malformations and Perineal trauma in the female child. J Pediatr Surg 1996; 31(9): 1236-40;p.222-225
7. Ben Pansky.Review of Medical Embryology.Ed. Macmillan;1982
8. Mann CV, Glass R. Surgical treatment of anal incontinence. 2a Ed. Springer-Verlag London; 1997. p. 127-146.
9. Simmang CL, Paquette E, Tapper D, Holland R. Posterior sagittal anorectoplasty: primary repair of a rectovaginal fistula in an adult: report of a case. Dis Colon Rectum 1997; 40(9):1119-1123.
10. Simmang CL, Huber PJ Jr., Guzzetta P, Crokett J, Martínez R. Posterior sagittal anorectoplasty in adults: secondary repair for persistent incontinence in patients with anorectal malformations.Dis Colon Rectum 1999; 42(8): 1022-1027.
11.  Kumar V, Chattopdhay A, Vepakomma D, Shenoy D, Bhat P. Anovestibular fistula in adults: a rare presentation. Int Surg2005; 90(1): 27-29.