Valentina M Alonso, Marcos Gutiérrez, Gisella Streitenberger, Hugo E Delgado, Adrián Spagnoli, Sebastián Cubells, Juan M Manazzoni, Fernández Triviñ

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Autores: Valentina M Alonso, Marcos Gutiérrez, Gisella Streitenberger, Hugo E Delgado, Adrián Spagnoli, Sebastián Cubells,  Juan M Manazzoni,  Fernández Triviño

ABSTRACT
Si bien los linfomas intracardíacos son patologías de baja incidencia, la  importancia de su reconocimiento reside en que su forma de presentacion en general mimetiza cuadros más frecuentes en la práctica general, desde  arritmias supraventriculares en pacientes jóvenes, hasta cuadros sugestivos de  tromboembolismo pulmonar en pacientes sin factores predisponentes, pasando por el espectro de  enfermedades como endocarditis, smes febriles sin foco, bloqueo auriculo ventricular, miocardiopatía restrictiva, etc.
Desde el punto de vista terapéutico, el correcto diagnóstico permite un tratamiento que muchas veces logra ser curativo, desde la resección quirúrgica de un tumor intracardíaco responsable de la obstrucción de una cavidad o el tratamiento quimioterápico de un linfoma sistémico.
En este resumen presentamos 2 pacientes a los que se  les realizo el diagnostico de linfoma sistemico con afectación cardiaca. En uno de ellos la muerte se produjo antes de poder iniciar un tratamiento y en otro se constato por medio de ecografia la resolucion completa, en el seguimiento, de la masa intracardiaca.

INTRODUCCION
Aunque los linfomas de localización intracardíaca son patologías de baja incidencia en la estadística general de la población, la  importancia de su conocimiento reside en la capacidad de dicha patología en mimetizar otros cuadros de presentacion más frecuentes en la práctica general, desde cuadros de arritmias supraventriculares en pacientes jóvenes, hasta cuadros sugestivos de  tromboembolismo pulmonar en pacientes sin factores predisponentes, pasando por el espectro de  enfermedades como endocarditis, síindromes febriles sin foco, bloqueo aurículo ventricular, miocardiopatía restrictiva, etc.
Cobra entonces importancia  el conocimiento de esta patología desde dos puntos de vista: en cuanto a diagnóstico, debe ser tenido en cuenta a la hora de formular posibles diagnósticos diferenciales en pacientes con presuncion inicial de un cuadro habitual, pero con una etiopatogenia subyacente de carácter distinto, muchas veces no solo afectando el aparato cardiovascular, sino formando parte de un cuadro de afectación sistémica.
Desde el punto de vista terapéutico, el correcto diagnóstico permite un tratamiento de fondo que muchas veces logra ser curativo, desde la resección quirúrgica de un tumor intracardíaco responsable de la obstrucción de una cavidad o el tratamiento quimioterápico de un linfoma sistémico.
Nuestra presentación tiene entonces por objetivo presentar dos casos de nuestra institución, cada uno de ellos con diferentes matices en cuanto a su presentación clínica y a su respuesta al tratamiento instaurado.

CASO Nº 1
Paciente de 58 años, sin antecedentes de relevancia que consulta a su médico por cuadro de fiebre de 1 mes de evolución a predominio vespertino, sudoración profusa, escalofríos y astenia.
Como único antecedente relevante presentaba  una extracción dentaria aproximadamente 10 días. No refería antecedentes de viajes, no poseía mascotas ni había tenido contactos sexuales de riesgo.
 Ante el cuadro febril prolongado se decide su internación en clínica médica para estudio, constatándose en el examen clínico de ingreso:
Fiebre de 39ºC, marcada palidez cutáneo mucosa, no se palpaban andenopatías ni estigmas de embolia periférica, esplenomegalia hasta flanco izquierdo y  en la auscultación cardíaca  se detectó un  soplo sistólico 2/6 en la punta sin irradiación, como unicos datos positivos.
El laboratorio de ingreso mostraba  hto=26%, hb=8.8,  plaquetas=177.000 y glóbulos blancos=2.800  con 65 % de segmentados y 20% linfocitos.
Eritrosedimentación de 114 mm/h.
ECG al ingreso: ritmo sinusal con microvoltaje generalizado, Bloqueo incompleto de rama izquierda y  ondas T negativas de V1 a V3 sin otros hallazgos de relevancia.
Se hemocultiva por 3 y se inicia esquema antibiótico con  Cefazolina-Gentamicina cubriendo probable endocarditis infecciosa. En el tercer día se detecta en el examen físico hemorragia subungueal en astilla, aumentando la  sospecha de dicha patología.
El paciente evoluciona de manera tórpida a pesar del tratamiento, con nuevos registros febriles diarios durante los cuales se obtienen nuevos hemocultivos que resultan negativos. Se realizan múltiples mediciones de laboratorio (ver tabla 1)entre los que se destacan niveles muy elevados de  ß2 Microglobulina =9.098 y LDH=1.700. Se realiza Ecografía de abdomen muestra hepatoesplenomegalia. Se solicitan además TAC de abdomen, Ecocardiograma e Interconsulta a Servicio de Hematología.  La TAC de abdomen muestra hepatoesplenomegalia, e imágenes sugestivas de adenopatías intersomales.
La  ECO 2D muestra función del VI sistólica conservada, dilatación del VD, válvula mitral y tricúspide sin evidencia de vegetaciones, observándose sobre cara lateral de AD  una masa de aspecto heterogéneo, sesil, de 43x37 mm, que prolapsa levemente durante la sístole a través del anillo tricuspideo. El paciente continua deteriorando su estado general y es trasladado a UCI por hipotensión con requerimiento de inotrópicos, falla renal, y deterioro del sensorio, con TAC de cráneo y PL negativa. Requiere  múltiples transfusiones (12 unidades de plaquetas+ 4 u de plasma+6 u de GR) por la pancitopenia severa.

Fig 1. Se observa imagen ecogénica heterogénea y sésil ocupando aurícula derecha con  protrusión a cavidad ventricular derecha.

Fig 2. Flujo por doppler color que revela obstrucción  al tracto de entrada del VD.

Fig 3. Masa intraauricular de gran tamaño ocupando gran parte de la cavidad.

Fig 4. Masa en AD en eje 4 camaras.

Fig 5. Derrame pericárdico asociado al tumor auricular derecho de gran tamaño.

Se observa en frotis periférico eritroblastos por lo que se realiza PAMO que arroja como resultado  infiltración medular mayor a un 80% de células monoclonales compatible con linfoma altamente agresivo tipo Burkitt. Se realiza también biopsia de adenopatía axilar y hepática transyugular (con idénticos hallazgos). Se inicia tratamiento quimioterápico con altas dosis de dexametasona y ciclofosfamida.
El paciente evoluciona en forma desfavorable produciéndose el óbito en el 12° día de internación.

CASO Nº 2
Paciente de 77 años con antecedentes de HTA con diagnóstico reciente de linfoma no Hodgkin de células B grandes difuso, en estadio IV, detectado por lesión periodontógena con compromiso de senos paranasales que requirió sinusotomía.
El paciente se encontraba en plan de quimioterapia, cuando consulta al Servicio de Urgencias por cuadro de palpitaciones, disnea e hipotensión en examen físico inicial. Se realiza en guardia diagnóstico de  taquiarritmia con QRS estrecho, con imagen de BCDR. Se procede a realizar CVE con buena respuesta y recuperación de ritmo sinusal. Se decide su  ingreso a UCO donde se realiza carga de amiodarona En UCO se realiza  ECO 2D que muestra masa de aspecto heterogéneo, bordes bien definidos y con escasa movilidad de 3 x 5 cm. adherida probablemente a pared lateral que no prolapsa a través de la válvula tricúspide. La Fey es de 38%, leve dilatación del VD e hipocinesia septal anterior. En este momento se plantea el diagnostico diferencial entre los diferentes tipos de tumor de AD (Linfoma vs. Mixoma). Se solicita interconsulta con hematología por el antecedentes onco hematológico y se realiza a continuación RMN de tórax que muestra nódulo ápice pulmonar derecho, derrame pleural bilateral y masa que ocupa casi la totalidad de AD  con intensidad de tejidos blandos compatible con lesión orgánica. El servicio de hematología decide iniciar quimioterapia, esquema CHOP (Ciclofos-famida, Vincristina, Doxorubicina y Meprednisona, sin QT intratecal  por ACO y alto riesgo hemorrágico). A la semana de primer ciclo se realiza Eco 2D de control que evidencia disminución de la masa en aurícula derecha (1x3 cm.), con simultánea disminución adenopatía submaxilar derecha. El paciente es dado de alta con intención de realizar segundo ciclo CHOP programado con menor rango de ACO para posibilitar la QT intratecal.
La  Ecografía realizada  16 días después de iniciado el tratamiento (Fig 7 y 8) mostró desaparición de masa tumoral, lo que indica una respuesta óptima al esquema quimioterápico.

Fig 6. Masa tumoral desde vista subxifoidea.

Fig 7 y 8. Eco 2 D tras 16 días de tratamiento quimioterápico. Obsérvese ausencia de formación tumoral en aurícula derecha.

DISCUSION
Los tumores malignos de cavidades cardíacos son entidades de baja frecuencia, siendo las metástasis 20 a 40 veces mas frecuentes que los tumores  primarios de los cuales solo un 25% son malignos.
Como regla general  los tumores de naturaleza benigna suelen ser endo-cárdicos o intracavitarios, los primarios malignos habitualmente comprometen el miocardio o endocar-dio y los metastáticos se localizan en el epicardio, comprometiendo el 100% de las veces el tejido pericárdico.
Prácticamente todos los primarios malignos son sarcomas, siendo el mas prevalente el angiosarcoma. El linfoma primario es raro.
El tumor que con mayor frecuencia metastatiza a corazón es el melanoma pero el secundario mas frecuente es el de pulmón seguido por mama, linfoma y leucemia.
Los tumores primarios malignos  afectan  principal-mente a las cavidades derechas, a hombres en su cuarta-quinta década, con un crecimiento rápidamente invasivo a tórax y mediastino, y gran tendencia a la metástasis pudiendo manifestarse con síntomas tales como dolor torácico, disnea, arritmias, bloqueos, sincope o derrame pericardico requiriendo de la cirugía para diagnóstico y estatificación.
Entre los criterios que sugieren malignidad de una masa de localización cardíaca se encuentra: el hallazgo de extensión tumoral a distancia, la evidencia de invasión mediastinal, crecimiento rápido, derrame pericárdico hemorrágico, dolor precordial, localización del tumor en cavidades derechas, evidencia de localizacion combinada intramural e intracavitaria y la extensión a venas pulmonares.
El linfoma cardiaco primario por su parte  es una patología rara, por definición extranodal (por lo general tipo B), rápidamente evolutiva que se inicia generalmente en cavidades derechas en especial en inmunocomprometidos.
Las manifestaciones clínicas pueden ser variables y entre las mas frecuentes se citan sincope, insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento habitual, arritmias, derrame pericárdico con taponamiento, síndrome vena cava superior, TEP y cuadros similares a valvulopatías por obstrucción. Estos síntomas tienen su origen en  los diversos mecanismos de agresión de la masa tumoral; como ser fenómenos obstructivos que impiden el normal flujo sanguíneo a través de las cavidades y grandes vasos, interferencia con la dinámica del músculo cardíaco con el consiguiente deterioro contráctil, fenómenos irritativos al sistema de conducción y al pericardio con las consiguientes arritmias y derrame pericárdico.
 La terapia oncológica temprana ofrece la única chance de curación por lo que métodos diagnósticos invasivos están justificados para el diagnostico citohistológico. En caso de enfermedad sistémica con compromiso cardiaco el tratamiento de la enfermedad de base produce importantes reducciones del tamaño tumoral siendo necesario complemento quirúrgico en el caso de compromiso hemodinámico. En el caso de linfoma primario sin compromiso sistémico esta indicada la resección del mismo con seguimiento periódico.
Nuestros dos pacientes presentaban linfoma sistémico con afectación cardiaca, ambos con diagnostico histológico de lesiones extracardiacas. En uno de ellos el óbito se produjo antes de que se pudiera objetivar respuesta a la quimioterapia sistémica, mientras que en el segundo el seguimiento ecográfico de la masa intracardiaca evidenció la disminución progresiva hasta su desaparición casi completa 3 meses después, lo que habla de la favorable respuesta de este tipo de tumores.

CONCLUSION
Los linfomas cardíacos son tumores  de baja prevalencia que se pueden presentar como parte de una enfermedad sistémica o en la minoría de los casos como un tumor primario, con un amplio espectro de  síntomas como manifestación. El correcto  diagnóstico histológico es mandatorio para definir una conducta terapéutica, la cual frecuentemente puede ser curativa.
El tratamiento quimioterápico asociado ocasionalmente a la cirugía ha demostrado buenos resultados en algunos tipos histológicos, con remisión completa en  algunas series.

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