Paola Asensio, Guadalupe Pavón, María Florencia Rico, Mariana Scasso, José Brusco, Patricio Martínez Chabbert
Rev HPC ; :
Autores: Paola Asensio, Guadalupe Pavón, María Florencia Rico, Mariana Scasso, José Brusco, Patricio Martínez Chabbert
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 52 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de relevancia. Consultó por la aparición relativamente súbita de eritema, escamas y pústulas en cara dorsal de algunos dedos de las manos y palmas (Fotos 1 y 2).
Durante 2 meses fue tratada en otro centro de la ciudad, con antibióticos y antimicóticos en forma infructuosa con exámenes bacteriológicos y micológicos persistentemente negativos.
La dermatosis fue asintomática y predominó en todo su curso en cara dorsal de falanges distales, determinando severo compromiso del aparato ungueal y láminas ungueales, llegando en algunos dedos a la anoniquia casi completa. Durante el examen físico se constató la presencia de placa eritema-toescamosa asintomática en codo izquierdo (Foto 3). Los pies estaban indemnes.
HAGA SU DIAGNÓSTICO
Diagnóstico: Acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH).
Tabla 1. Tratamiento (5, 6, 7)
| Tópicos Sistémicos pustulosa | De elección en la psoriasis |
| Corticoides de alta potencia | Retinoides de 2ª generación (acitretin y etretinato). |
| Derivados de la vitamina D (calcipotriol). | Alternativas: |
| Inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus o tacrolimus) | Metotrexato (mejor alternativa) |
| Antralina | Dapsona |
| Coaltar. | Ciclosporina |
| Fluoruracilo. | PUVA |
| Psoralenos tópicos (PUVA bath: psoralenos + fototerapia UVA) | Re-PUVA (retinoides + PUVA) |
| UVB junto con retinoides | |
| Minociclina | |
| Colchicina | |
| Infliximab | |
| Etanercept |
DISCUSIÓN
La ACH es una forma de psoriasis pustulosa localizada muy infrecuente que predomina en mujeres de edad media. El diagnóstico es netamente clínico y de recurrirse a la histopatología, la misma es definitoria, pues muestra al igual que las demás formas de psoriasis pustulosa la pústula espongiforme de Kögoj-Lapierre. Ésta se localiza en las capas superficiales de la epidermis, contiene polimorfonucleares alterados, es multilocular y aséptica (1-3). La dermatosis comienza en la falange distal de un dedo, en general zona periungueal, a veces tras un traumatismo o infección, antecedentes que negó nuestra paciente. Se extiende progresivamente, pudiendo comprometer varios dedos de manos (como en el caso que presentamos) y pies. Las pústulas aparecen sobre piel eritematosa y al secarse forman escamas gruesas que se desprenden por los bordes cual escamas de pescado. El compromiso de las uñas (lecho y matriz) es variable, llevando a la onicodistrofia y en algunos casos a la anoniquia que podrá ser definitiva.
Evoluciona por brotes durante los cuales el proceso puede extenderse en sentido proximal (comprometiendo miembros superiores e inferiores) o generalizarse y acompañarse de fiebre, compromiso del estado general con leucocitosis y elevación de reactantes de fase aguda (conformando la psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch). Entre los brotes la piel se torna brillante y atrófica con persistencia de eritema y escamas. Rara vez piel y anexos recuperan sus características originales y a largo plazo se puede constatar afinamiento atrófico de falanges distales (1, 4). Su cronicidad y la resistencia a los tratamientos antipsoriásicos convencionales son características de esta entidad(2).
Como asociaciones, se destacan la psoriasis de la cavidad oral y el reumatismo psoriásico (los que se descartaron en nuestra paciente mediante examen clínico y radiográfico respectivamente). (1, 4)
Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son la paroniquia aguda por bacterias y hongos, la pustulosis palmoplantar de Barber y la acropustulosis infantil (formas de psoriasis pustulosa localizada del adulto y niño respecti-vamente), el eccema dishidrótico pustuloso y la dermatitis de contacto con infección secundaria. (4)
En cuanto a los tratamientos, se propone combinarlos (tópicos y sistémicos), disminuyéndose así la toxicidad de los mismos (Tabla 1). En nuestra paciente optamos por clobetasol 0,05% crema junto con acitretin 25 mg/día (0,5 mg/kg/día) con buena respuesta.
Los retinoides de 2ª generación se usan en ésta y otras dermatosis pustulosas (ejemplo la dermatosis pustulosa subcórnea de Sneddon-Wilkinson) porque inhiben la migración de los neutrófilos que son los responsables de la formación de la pústula intraepidérmica. Actúan bloqueando la producción de factores quimiotácticos por parte de las células que participan del proceso inflamatorio (particularmente IL-8, quimiotáctica para neutrófilos), así como la interacción de éstos con los receptores de membrana de los neutrófilos (son inmunomoduladores), a la vez que reducen la migración de estas células por sangre periférica y desde los capilares dérmicos a la epidermis (secundario a la inducción de alteraciones citoesqueléticas)(7). No son menos importantes otros efectos de este grupo de drogas en la psoriasis: modulación de la proliferación epidérmica (son antimitóticos), regularización de la queratinización (5,8) y disminución de la microvasculatura de la piel 7. Éstos y los anteriores, se logran a través de la unión del complejo retinoidereceptor nuclear de retinoides (RXR y RAR), a dominios específicos del DNA celular bajo control transcripcional (denominados elementos de respuesta del ácido retinoico).(5, 9)
BIBLIOGRAFÍA
1. Guilhou JJ. Psoriasis: diagnostic et étiopathogénie. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie 2000, 98-190-A-10: 18.
2. Nikkels A, Nikkels-Tassoudji N, Piérard G. European Journal of Dermatology 1999; 2: 126-8,Breaquing the relentless course of Hallopeaus Acrodermatitis by dapsone.
3. Rosenberg B, Strober B. Acrodermatitis continua. Dermatology Online Journal. 10 (3): 9.
4. Christophers E, Mrowietz U. Erupciones pustulosas de las palmas y las plantas. En: Freedberg I, Eisen A, Wolf K, Austen K, Goldsmith L, Kats S. Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. Tomo I, 6ª ed. Buenos Aires. Médica Panamericana, 2005:. 711-5.
5. Gilhou JJ. Psoriasis: traitement. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Dermatologie, 98-190-A-20, 2000, 10 p.
6. Kuijpers A, van Dooren-Greebe R, van de Kerkhof P. Acrodermatitis continua de Hallopeau: Response to combined treatment with Acitretin and calcipotriol ointment. Dermatology 1996; 192:357-9.
7. Orfanos C, Bauer R. Evidence for anti-inflamatory activities of oral synthetic retinoids: esperimental findinfs and clinical experience. British Journal of dermatology 1983; 109: 55-60.
8. Bohne M, Struy H, Gerber A, Gollnick H. Effects of retinoids on generation of neutrophil-derived reactive oxygen species studied by EPR spin trapping techniques. Imflam Res 1997; 46: 423-4.
9. Berbis P. Rétinoides. Dermatologie 2009; 98:938.
765-51-ASENSIO