Imágenes en medicina

Andrés Turchetti, Alejandra Gandini, Húber Valdivia

Rev HPC ; :

Rev HPC 2011;14(1):51-52.
ISSN 1515-7318

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Rx rodilla F y P.  Rx de rodilla: aumento difuso de la densidad ósea con aspecto moteado.

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Alteración  difusa de la señal de intensidad ósea, la cual se visualiza marcada y homogéneamente hipoteintensa en todas las secuencias.
Fig. a y b. RMI T1 y T2 corte coronal columna lumbosacra
Fig. c y d. RMI T1 y T2 corte sagital columna lumbosacra

DIAGNÓSTICO: Osteopetrosis

DEFINICIÓN

Enfermedad congénita que interfiere con la formación de la médula ósea, y provoca un desarrollo óseo anormalo, ceguera, raquitismo, desarrollo dental anormal y huesos frágiles. Se produce como resultado de un defecto en los osteoclastos, no deasarrollandose la cavidad medular. Los huesos parecen sólidos en las radiografías, pero en realidad son frágiles. Como resultado, el crecimiento es anormal y los pacientes dejan de crecer a los 8 ó 10 años.(1,7).
Existen 4 formas:
-  Benigna autosómica dominante.
- Maligna autosómica recesiva.
-  Intermedia autosómica recesiva.
-  Autosómica recesiva con acidosis tubular renal (Enf del “cerebro de mármol” o enf de Sly: osteopetrosis, acidosis tubular renal y calcificaciones cerebrales).(10)

SIGNOS RADIOLOGICOS

• Aumento difuso y generalizado de la densidad ósea.
• Fracaso en la diferenciación corticomedular.
• Estriaciones transversas en epífisis de huesos largos, periostitis y fx patológicas.
• Platibasia,hipoplasia de senos paranasales y celdillas mastoideas.
• Cuerpos vertebrales: uniformemente densos con una escotadura vascular anterior prominente, configuración en jersey de rugby, aspecto de “hueso dentro de hueso”.(3-8)

Intensidad de señal de la medula osea normal en RMI

-  MEDULA OSEA AMARILLA: Inactiva desde el punto de vista hematopoyético, constituida por 15% agua, 80% grasa y 5% proteínas: HIPERINTENSA EN T1 Y T2

- MEDULA OSEA ROJA: Activa desde el pto de vista hematopoyético, constituida por 40% agua, 40% grasa y 20% proteínas: HIPOINTENSA CON RESPECTO a la medula ósea amarilla en ambas secuencias.(4)

Signos en RMI

-   Alteración difusa y generalizada en la intensidad de señal del hueso con patrón marcadamente hipointenso debido a ausencia de cavidad medular y trabecular para alojar medula ósea.

Complicaciones

- Sordera, exoftalmos, ceguera y déficit de pares craneales por estenosis de los orificios en la base del cráneo.(5-9)
- Deformidades de huesos largos, fracturas patológicos y retardo en el crecimiento por fragilidad ósea. Dentición tardía y defectuosa, por alteración en la formación del esmalte y dentina.(6)
- Hepatoesplenomegalia, trombocitopenia y anemia por hematopoyesis extramedular.(2)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

• Melorreostosis
• Osteodistrofia renal
• Mielofibrosis con mieloesclerosis
• Osteopoiquilia/osteopoiquilosis
• Intoxicaciones con metales pesados (Pb, Fluor)
• Radionecrosis

BIBLIOGRAFIA:

  1. A Kovanlikaya, ML Loro, and V Gilsanz Pathogenesis of osteosclerosis in autosomal dominant osteopetrosis Am. J. Roentgenol.1997; 168: 929 - 932.
  2. Salanitri GC, Hennessy OF. Osteopetrosis with Intrathoracic Extramedullary Hematopoiesis Am. J. Roentgenol 2005; 184: 702 - 703.
  3. Justin WK, Yablon CM, Eisenberg RL. Bone Marrow Signal Alteration in the Extremities. Am J Roentgenol 2011; 196: W492 - W510.
  4. Elster D, Theros EG ,Key LL and C Stanton Autosomal recessive osteopetrosis: bone marrow imaging. Radiology February 1992 182:507-514.
  5. Elster AD, Theros EG, Key LL, Chen MY.  Cranial imaging in autosomal recessive osteopetrosis. Part II. Skull base and brain. Radiology 1992 183:137-144
  6. Moss AA, Mainzer F. Osteopetrosis: An Unusual Cause of terminal-Tuft Erosion Radiology 1970; 97:631-632; doi:10.1148/97.3.631
  7. Cumming WA, Ohlsson A. Intracranial calcification in children with osteopetrosis caused by carbonic anhydrase II deficiency. Radiology 1985; 157:325-7
  8. Zimmermann CA.  Osteopetrosis (Albers-Schönberg Disease), with Case Report. Radiology 1943 40:155-162; doi:10.1148/40.2.155
  9. Curé JK, Key LL, L Shankar, and A J Gross Petrous carotid canal stenosis in malignant osteopetrosis: CT documentation with MR angiographic correlation. Radiology 1996; 199:415-421
  10. Andersen PE Jr, Bollerslev J. Heterogeneity of autosomal dominant osteopetrosis. Radiology 1987; 164:223-225.