Cristian Grillo, Agustín González, Alfredo Penida, Fernando Santomil, Néstor de Battista, Mauricio Daruich, Jorge Zoppi

Rev HPC ; :

Rev HPC 2011;14(1):33-34.
ISSN 1515-7318

INTRODUCCION
La enfermedad de Behçet es un síndrome crónico idiopático que compromete múltiples órganos. Su base anatomopatológica es una vasculitis.(1)
La tríada clásica consta de úlceras orales,  úlceras genitales y uveítis, aunque casi cualquier órgano puede verse afectado.(2)
El síntoma más frecuente es la úlcera oral.(3)
La mayor prevalencia se registra en Turquía, 80-370 casos por 100.000 habitantes.(4)
Existe una fuerte asociación con la presencia del alelo B51 del HLA.(5)

CASO CLINICO
Presentación
Paciente de 15 años de edad con antecedentes de lesiones aftosas orales recurrentes y nódulos acneiformes  en dorso.
Acudió a la consulta urológica por presentar 2 lesiones ulcerosas en piel de hemiescroto izquierdo (la mayor de 2,5 x 2 cm  de diámetro), indolora con bordes netos (Fig. 1 y 2). En su evolución, la misma  se necrosó y luego dejó cicatriz (Fig. 3).

Figura 1. Lesión aguda.

Figura 2. Lesión en evolución

Figura 3. Lesión cicatrizada.

Figura 4. Imagen de anatomía patológica.

Diagnostico
Se realizó biopsia de lesión escrotal a la cual se agregó biopsia por punch con biopsia de área de test de patergia  (se inyectó en el  antebrazo izquierdo 1 cc. de suero fisiológico intradérmico; luego de leer resultado, se biopsió). Laboratorio: HLA locus B (B44; B13). Proteína C reactiva: 4.33 mg/ dl. Eritrosedimentación: 54 mm/ 1 hora.
Biopsia del Punch: leucocitos polimorfonucleares (PMN), fenómenos de vasculitis (Fig. 4).
Biopsia escroto: inflamatoria.
Biopsia post test de patergia: Vasculitis subaguda.
Test de patergia: +. (desarrolló pústula sobre base de eritema)
Por reunir los criterios, se realizó diagnóstico de enfermedad de Behçet.
Con los resultados fue derivado a Oftalmología, donde se descartó patología ocular.

Tratamiento
Se inició tratamiento con colchicina y corticoesteroides. Actualmente el paciente concurre a controles con buena evolución.

DISCUSION
La enfermedad de Behçet es un desorden multisistémico crónico con reagudizaciones, de patogénesis desconocida.
Dado que  no tiene ningún síntoma o marcador patognomónico, el diagnóstico se basa en los criterios propuestos por el “International Study  Group for Behçet´s Disease” en 1990.(6)
Deben estar presentes las úlceras orales con al menos 2 de los siguientes: Úlceras genitales recurrentes, lesiones oculares, lesiones cutáneas, test de patergia +.
Los diagnósticos diferenciales genitales incluyen: infección por herpes simplex, HPV, otras enfermedades de transmisión sexual, síndromes relacionados con HLA-B27, alergia a drogas y cáncer genital .
Sus síntomas intestinales deben diferenciarse de enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa; Crohn); los neurológicos de la esclerosis múltiple.
Para el tratamiento de las lesiones mucocutáneas se encuentran beneficios con el tratamiento tópico y sistémico con corticoides, colchicina y talidomida (7). Para el resto de las lesiones, los tratamientos involucrados incluyen: corticoides tópicos y sistémicos (úlceras orales, vasculitis de retina, meningoencefalitis, lesiones gastrointestinales ), tropicamida (uveítis anterior), dapsona, pentoxifilina, clorambucilo, ciclofosfamida, metotrexate etc.

CONCLUSION
Creemos necesario para el urólogo conocer los criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet, dado que, el compromiso genital es su segunda forma clínica de expresión (8-11) y que, si bien no es frecuente, puede ser motivo de consulta.

BIBLIOGRAFIA

1. Young-Hun C, Jung J, Kwang-Hoon L,  et al. Clinical features of patients with Behçet`s disease and epididymitis. Journal of Urology 2003; 170: 1231-1233.
2. Kaklamani V, Vaiopoulos G, Markomichelakis N, et al. Recurrent epididymo-orchitis in patients with Behçet`s Disease. Journal of Urology 2000; 163: 487-489.
3. Konee-Paut I, Yurdakul S, Bahabri S, et al. Clinical features of Behçet`s in children: an international collaborative study of 86 cases. Journal of Urology 1998; 132: 721.
4. Kaklamani V, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG et al.  Behçet`s Disease. Seminars in Arthritis and Rheumatism (Philadelphia PA) 1998; 27: 197-217.
5. Mizuki N, Inoko H, Ohno S. Pathogenic gene responsible for the predisposition to Behçet disease. Inmunology 1997; 14: 33-48.
6. International Study Group for Behçet´s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet´s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80.
7. Hamuryudan V, Mat C, Veysipasa S, et al. Thalidomide in the treatment of the mucocutaneus lesion of Behçet’s syndrome: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Annals of Internal Medicine 1998; 128: 443-50
8. Tsuyoshi S, Mitsuhiro T, Norobu S, et al. Behçet’s Disease. The New England Journal of Medicine 1999; 21: 1284-1291.
9. Kirkali  Z, Yigitbasi O, Sasmaz R, et al. Urological aspects of Behçet’s desease. British Journal of Urology 1991; 67:638.
10. Pannek J, Haupt G. Orchitis due to vasculitis in autoimmune diseases. Scandinavian Journal of Rheumatology 1997; 26: 151.