Gandini A, Paz M, Turchetti A, Matteoda M, Carrillo J, Bozzano V, Echenique J, Leone Ferrer P

Rev HPC ; :

Rev HPC 2011;14(1):38-40.
ISSN 1515-7318

OSTEOARTROPATÍA PULMONAR HIPERTRÓFICA DE BAMBERGER-PIERRE-MARIE
Gandini A, Paz M, Turchetti A, Matteoda M, Carrillo J, Bozzano V, Echenique J, Leone Ferrer P

La osteoartropatía pulmonar hipertrófica de Bamberger-Pierre-Marie (OPH) es una artritis seronegativa con hipertrofia de falanges distales y acropaquias. Constituye un síndrome osteoarticular, que no debe confundirse con los dedos hipocráticos o dedos en palillo de tambor. Consiste en la asociación de acropaquias o dedos hipocráticos con crecimiento subperiostico o periostitis de los huesos largos, metacarpo, metatarso y falanges. Cursa con dolor (a diferencia de las acropaquias), hipersensibilidad, tumefacción y edema de los huesos afectados. Los dolores son similares a los de la artritis reumatoide y la piel es áspera y rugosa, con engrosamiento de partes blandas. (1)
Se presenta los hallazgos radiológicos de un  caso de OPH en un paciente de sexo masculino.

CASO

Varón de 52 años de edad, que consulto por dolor de miembros inferiores a predominio nocturno y con respuesta parcial a antiinflamatorios no esteroideos (AINES), sin antecedentes patológicos de jerarquía. Se le realizo como primer estudio por imágenes una radiografía convencional de pierna, frente y perfil (fig 1);la cual reveló una delgada capa de hueso subperióstico lineal, separada del hueso por banda radiolúcida, a nivel diáfiso-epifisiario distal de tibia y peroné: hallazgos compatibles con periostitis envainante. Se hallaron signos similares a nivel de los huesos largos de ambos miembros superiores (fig 2). Durante el exámen clínico se evidenció dedos hipocráticos, (dedos en palillos de tambor y uñas en vidrio de reloj), hallazgo que también fue objetivado mediante radiografía convencional de mano (fig 3). Además se le realizó gamagrafía ósea (fig 4) que reveló hipercaptación cortical difusa  simétrica en los huesos largos de las extremidades.
Debido a los hallazgos encontrados, se solicitó radiografía convencional de tórax, hallándose  tenue opacidad mal definida, en  base derecha., razón por lo cual se le solicitó una TAC de tórax (fig 5); en la misma se encontró un nódulo espiculado basal derecho, el cual se confirmó con anatomía patológica como adenocarcinoma  pobremente diferenciado.

Imagen 1. Radiografía de tobillos, frente y perfil.

Imagen 2. Radiografía de ambas muñecas, frente.

Imagen 3. Radiografía focalizada de los dedos. Hipocratismo digital.

Imagen 4. Gamagrafía ósea de miembros inferiores.

Imagen 5. TC de tórax. Ventana parenquimatosa.

DISCUSIÓN

La Osteoartropatía hipertrófica (OAH) incluye:                            
- Dedos en palillo de tambor en manos y pies (acropaquia)
- Periostitis envainante
- Dolor articular (artralgias-artritis) 
Se puede dividir en dos categorías:
1.- Osteoartropatía hipertrófica primaria ( hereditaria o idiopática)
2.- Osteoartropatía hipertrófica  secundaria.
Tanto en la variedad primaria como en la secundaria, el síndrome puede ser incompleto o predominar alguno de los síntomas o signos. (2)
El 95 %  de los casos. corresponden a la variedad secundaria. Dentro de ésta, las enfermedades pulmonares son las causas mas frecuentes, siendo el carcinoma broncogénico la más importante. (Cuadro 1) .Se ha estimado que entre 1-12% de los pacientes con carcinoma broncogénico desarrollarán síndrome de osteoartropatía hipertrófica o periostitis envainante, en algún momento de la evolución de la enfermedad. (3)

Cuadro 1. Causas del osteoartropatia hipertrofica (OAH)