María de Las Mercedes Sarrasín, Alejandra Salmerón, Pablo Malfante, .Jorge Zoppi
Rev HPC ; :
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
María de Las Mercedes Sarrasín, Alejandra Salmerón, Pablo Malfante, .Jorge Zoppi
INTRODUCCION
La Neumonía intersticial inespecífica (NII) es una entidad poco frecuente. Suele asociarse con diversas condiciones médicas (enfermedades del colágeno, hipersensibilidad, HIV -SIDA particularmente- y Drogas); sin embargo, no siempre se logra identificar un agente causal.
Clínicamente suele presentarse (al igual que otras neumopatías intersticiales) con la aparición de disnea y/o tos no productiva, en ocasiones fiebre o síntomas inespecíficos de evolución subaguda (mialgias, artralgias, rash cutáneo, etc.).
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, imagenológicos y anatomopatológicos. El diagnóstico definitivo requiere biopsia quirúrgica y es básicamente por exclusión: hallazgos histopatológicos no concluyentes para otras neumopatías intersticiales.
El pilar en el tratamiento consiste es identificar y remover, de ser posible, factores desencadenantes e iniciar tratamiento con corticoides.
En ocasiones es necesario la combinación de estos últimos con otras drogas inmunosupresoras. (1, 2)
CASO
Se presenta el caso de un paciente de 61 años de edad, con antecedentes de prostatectomia radical por adenocarcinoma prostático y diverticulosis. Se interna por tos no productiva de dos meses de evolución, acompañada de disnea paroxística nocturna. Inicialmente la tos fue de predominio nocturno. Con sospecha diagnóstica de reflujo gastroesofagico recibió tratamiento con lansoprazol. Continúo con la misma sintomatología y agregó registros febriles aislados. Se reinterpreta el cuadro clínico como neumonía atípica. Realizó dos esquemas antibióticos completos (5 días azitromicina- 14 días amoxicilina sulbactam) con cese de fiebre pero persistencia de síntomas respiratorios.
Al interrogatorio dirigido refirió perdida involuntaria de peso de 6 Kg., en los últimos meses. Se excluyeron potenciales etiologías; uso drogas, exposiciones laborales y/o ambientales.
Examen fisico de ingreso: Buena mecánica ventilatoria, levemente taquipneico, buena entrada de aire bilateral, rales crepitantes bibasales. Resto del examen físico sin hallazgos patológicos de relevancia.
Examenes complementarios: Hemograma y recuento de plaquetas: Hematocrito: 41,70 %; hemoglobina: 13,80 g/dl; volumen corpuscular medio: 92,10 um*3; plaquetas, recuento: 352.000; glóbulos blancos, recuento: 9.620; fórmula leucocitaria: segmentados 66 % , eosinófilos 3 % , linfocitos 19 % , monocitos 12 %; Creatinina: 1,11 mg/dl; Ionograma: dentro de parámetros normales; Glucemia : 92 mg/dl; Gases arteriales: pH: 7,42, Pco2: 44 mmHg, Po2: 74 mmHg; Saturación de hemoglobina 94% (fracción inspirada de o2 21%); ECG: ritmo sinusal. Frecuencia cardíaca 80. Sin signos de isquemia aguda.
Radiografía de tórax: cardiomegalia grado I-II con signos de hipertensión pulmonar pasiva. Patrón intersticial difuso bilateral. Disminución volumétrica de hemitorax derecho.
Conclusión: patrón intersticial mal definido. Cardio-megalia con signos de hipertensión pulmonar pasiva.
TAC de tórax de alta resolución: Parénquima: patrón intersticial difuso bilateral con afección predominantemente periférica. Se observan algunas áreas confluyentes de tipo segmentaria y alveolar: neumonía multifocal/proceso intersticial en evolución.
Engrosamiento difuso de las paredes bronquiales: bronquitis crónica/ bronquiectasias. Resto de estructuras mediastinales, pleura y caja torácica: sin particularidades.
Espirometría: patrón restrictivo moderado / severo. (VEF1: 65,8. Índice de Tiffenau: 79%).
Laboratorio inmunológico: FAN, ANCA, prueba de látex para artritis reumatoidea. Factor reumatoideo, crioaglutininas: negativos.
Serologia para HIV (Elisa): negativa
EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO
Inició tratamiento sintomático, (antitusivos, corticoides y broncodilatadores). Paciente evoluciona estable hemodiná-micamente, afebril, con leve mejoría sintomática.
Examen físico: Rales bibasales tipo velcro. Resto sin particularidades.
BAAR y Micologico de muestra de biopsia: negativos.
Se decide realización de biopsia pulmonar por videotoracoscopia: anatomía patológica: Áreas de fibrosis intersticial e inflamación linfoplasmocitaria moderada principalmente a nivel subpleural y en relación con los tabiques. Los hallazgos fueron consistentes con una neumonía intersticial inespecífica (NII). El caso fue consultado con la Dra. Alicia Morresi-Hauf, de Gauting, Alemania, experta en patología pulmonar.
Recibió tratamiento con dosis variables de Corticoides y Azatioprina. Tiene un seguimiento por 3 años desde el diagnóstico, presentando evolución clínica favorable el primer año, sin cambios radiológicos ni gasométricos significativos a la fecha. Con algunas fluctuaciones coincidentes con descenso de la dosis de corticoides, infecciones de vías respiratorias y factores ambientales; cambios bruscos de temperatura y ceniza volcánica.
Figura 1. TAC de tórax de alta resolución. Se observa patrón de vidrio esmerilado a predominio subpleural.
Figura 2. BIOPSIA DE PULMON: Se observa moderada linfoplasmocitaria y fibrosis intersticial. H-E 100X
Figura 3. BIOPSIA DE PULMON: Se observa moderada inflamación inflamación linfoplasmocitaria destacándose la fibrosis intersticial con T. Masson 100X.
COMENTARIO
Con la presentación de este caso, se intenta remarcar que la neumonía intersticial inespecífica (NII), es una patología que se caracteriza clínicamente por sintomatología no específica y frecuentemente hallada en otras entidades. En ocasiones puede presentarse como una neumonía de evolución atípica, con escasa respuesta al tratamiento antibiótico.
Es necesario para su diagnóstico, un abordaje completo del paciente.
El diagnóstico es anatomopatológico y de exclusión: en muchas ocasiones existe discrepancia entre observadores, debido a que es dificultoso establecer un diagnóstico diferencial con otras neumonías intersticiales.
Los diagnósticos histopatológicos diferenciales son principalmente, en aquellos que predomina el componente inflamatorio, fase celular de la NII: la neumonía por hipersensibilidad, principalmente en su fase aguda (infiltrado macrófago linfocitario); neumonía en organización (BOOP), que se caracteriza por proliferación de tejido de granulación predominantemente a nivel de la pequeña vía aérea, conductos y espacios alveolares; la neumonía intersticial linfoide, en la cual predomina un infiltrado linfocítico denso con compromiso peribronquial e hiperplasia de neumonocitos tipo II; el daño alveolar difuso en resolución, donde se puede observar la presencia de exudados alveolares con proliferación fibroblastica; y la neumonía eosinofilica: que se caracteriza básicamente por proliferación de eosinófilos. En la fase fibrosa de la NII, el principal diagnóstico diferencial es la fibrosis pulmonar idiopática, que se caracteriza histológicamente por la presencia de fibrosis septal, (que ocasiona panalizacion microscópica), colecciones focales de colágeno laxo y focos fibroblasticos (áreas de actividad), distribución en parches y compromiso fundamentalmente periférico. A pesar de ello una de las principales diferencias respecto a la NII se objetiva mediante hallazgos imagenologicos: Distribución en panal de abejas (hallazgo nunca visto en la NII).
Por ultimo es importante destacar que la fibrosis pulmonar idiopática es sin duda el diagnóstico diferencial más importante debido a que esta entidad presenta menor respuesta al tratamiento con corticoides, peor pronóstico, con una supervivencia media de 2, 5 a 3 años en 5 años, a diferencia de la NII: supervivencia a los 5 años del 80%.
CONCLUSIÓN
Creemos relevante la presentación del caso debido a que la NII se caracteriza clínicamente por sintomatología inespecífica y frecuentemente hallada en otras entidades; siendo necesario para su diagnóstico, un abordaje completo del paciente, que incluye evaluación clínica -neumonológica radiológica y principalmente histopatológica; a fin de descartar condiciones asociadas.
BIBLIOGRAFIA
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