Sergio D Polliotto, Fernanda Valenzuela, Hilario Ferrero), Diego Natta, Angélica Vittori, Diego Abrego

Rev HPC ; :

MANEJO DE LA PATOLOGIA SINTOMÁTICA DEL URACO. TRATAMIENTO LAPAROSCÓPICOY REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Sergio D Polliotto (1), Fernanda Valenzuela (2), Hilario Ferrero (3), Diego Natta (3), Angélica Vittori (3), Diego Abrego (1)

RESUMEN
Introducción: El uraco o ligamento umbilical medio es una estructura tubular situadaenla líneamediaquese extiende desde la parte anterosuperior de la vejiga hasta el ombligo. Es el remanente embriológico de la cloaca y del alantoides, situado en el espacio de Retzius entre la fascia transversalis y el peritoneo.
Las anomalías del uraco son una patología poco frecuente y puede ser asintomática o sospechada frente a la persistencia de un granuloma umbilical, ombligo húmedo o supurado.
Cuando el tracto del uraco se infecta, pueden imitar una amplia variedad de patologías intra abdominales. El diagnostico clínico puede ser confirmado por ecografía abdominal. El tratamiento aceptado consiste en la resección del uraco en todo su trayectoconosin resección parcialdela vejiga.
Objetivo: reportar nuestra experiencia en el tratamiento laparoscópico de las anomalías del uraco y revisión de literatura de una patología que podría estar sub diagnosticada en la edad pediátrica.
Pacientes y método: Recabamos en forma retrospectiva los registros de pacientes intervenidos quirúrgicamente con diagnostico de patología de uraco en los servicios de cirugia pediatrica del Hospital Privado de Comunidad y Clinica Colon de Mar del Plata. Entre Mayo 2000 y Agosto del 2012 se operaron 42 pacientes con anomalías del uraco. En todos los casos el paciente era sintomático y presentaba un ombligo húmedo con secreción y/o granuloma. La sospecha clínica fue confirmada en todos los pacientes conunaecografía abdominal.
Resultados: El sexo: 23 mujeres y 19 varones. La edad al momento de la cirugía fue de 5.2 semanas de vida (4.1 a 6.2 semanas). El tiempo quirúrgicopromedio fue de 27 minutos (19 a 46). En 25 pacientes utilizamos el bisturí armónico y en 17 coagulación mono polar. Ningún paciente presento sangrado. No tuvimos incidentes intra operatorios.Notuvimos conversiones.
Todos los pacientes fueron realimentados dentro de las 4 hs. de post operatorio. Las complicaciones fueron: dos enfisemas subcutáneos, 2 hematomas de pared. No tuvimos recurrencias de lapatología uracalennuestra serie.
Discusión y Conclusiones: La sospecha clínica puede ser confirmada por ecografía. La laparoscopia permite confirmar el diagnóstico clínico, ecográfico y realizar la resección del uraco de manera segura y eficaz, aportando las ventajas de la cirugía de mínimo acceso (menor traumatismo, menor dolor post operatorio.
Evitar la vía de acceso umbilical que es potencial fuente deinfecciones severasenpediatría El resultado estéticoes excelente.
El bisturí armónico nos permitió acortar los tiempos operatorios en relación a las cirugías realizadas con instrumentos de coagulación monopolar. En la bibliografía existenmuchosreportes de complicaciones neoplásicas realcionadas con anomalías de uraco en pacientes adultos, lo que podría sugerir un sub diagnóstico de la patología en la edad pediátrica.

INTRODUCCIÓN
El uraco o ligamento umbilical medio es una estructura tubular situada en la línea media que se extiende desde la parte anterosuperior de la vejiga hasta el ombligo. Es el remanente embriológico de la cloaca y del alantoides, situado en el espacio
de Retzius entre la fascia transversalis y el peritoneo, limitado lateralmente por las dos arterias umbilicales involucionadas.
Posee tres capas: una capa luminar compuesta de epitelio transicional o cuboides, una capa submucosa intermedia de tejido conectivo y una capa externa de tejido muscular liso. Durante el 4º y 5º mes del desarrollo fetal, la vejiga desciende en la pelvis y el lumen del uraco se estrecha y oblitera progresivamente hasta convertirse en un cordón fibro muscular. Como consecuencia del fallo en el proceso de obliteración de la luz uracal se producen los diferentes tipos de anomalías del uraco: a) uraco permeable congénito, b) fístula uracal, c) divertículo uracovesical, d) quiste de uraco y sinus alternante.
El primer caso de anomalía sintomática del uraco conocido fue descrito en un joven de 18 años de edad, identificado y tratado
por Bartholomaeus en 1550, posteriormente Begg en 1927 recopila de la literatura a su disposición un total de 58 casos . (1)
Esta patología generalmente es asintomática. La sospecha clínica de persistencia aparece ante un granuloma umbilical, ombligo húmedo o supuración a través de la cicatriz umbilical.
La complicación mas frecuente es la infección y es diagnostico diferencial una amplia variedad de patologías intra abdominales. (2)
El diagnostico clínico puede ser confirmado por estudios de imágenes como ecografía abdominal, fistulografía, uretrocistografia, tomografía abdominal
computarizada y resonanciamagnética nuclear . (3-7)
El tratamiento aceptado consiste en la resección del uraco en todo su trayecto con o sin resección parcial de la vejiga ya que disminuye la tasa de recurrencia, que puede llegar al 30%, a la vez que evita la posibilidad de transformación metaplásica maligna en segmentos no resecados . (4,8,9)
El objetivo de este trabajo es reportar nuestra experiencia en el tratamiento laparoscópico de las anomalías del uraco y revisión de literatura.

PACIENTES Y MÉTODOS
En forma retrospectiva se analizaron las historias clínicas de pacientes con diagnostico de patología sintomática del uraco. De mayo del 2000 a Agosto del 2012 se operaron 42 pacientes.Todos los pacientes eran sintomáticos y presentaban un ombligo húmedo con secreción umbilical y/o granuloma.
El diagnostico clínico fue confirmado en todos los casos con ecografía abdominal (fig. 1). La cateterización del trayecto del uraco fue posible en ocho paciente, evidenciándose seno uracal en extremo umbilical. No se planteó la realización de tomografía abdominal computarizada ni resonancia nuclear magnética de rutina.

Figura 1

Descripción de la Técnica
Baja anestesia general el paciente se coloca en decúbito dorsal, ligeramente lateralizado hacia la derecha, para lo cual ponemos un soporte acolchado en la espalda del paciente. El cirujano y el asistente se colocan del lado izquierdo del paciente y el monitor de video del lado contra lateral. Utilizamos una
óptica de 5 mm de 30 grados para lograr una óptima visión de la cavidad y pared abdominal anterior. Se utilizan dos trocares operadores de 3mmlaterales. El primer paso es la exploración de la cavidad abdominal, luego procedemos a la apertura del peritoneo parietal, identificación y disección del uraco en sentido cráneo caudal hasta la vejiga, la cual fue previamente llenada con 350cc de solución fisiológica teñida con azul de metileno para facilitar la identificación de la cúpula vesical. En ambos extremos del uraco disecado realizamos ligadura y sección utilizando pinzas de prehensión, disector mono polar y/o bisturí armónico (Fig. 2 y 3).
La pieza operatoria es extraída a través de uno de los portales y enviada a estudio anatomopatológico. Se explora la cavidad abdominal y se extraen los trocares bajo visión directa. Los orificios de los portas son cerrados en dos planos.

Figura 2

Figura 3

RESULTADOS
En todos los casos se realizo anestesia general con intubación endo traqueal. El sexo: 19 mujeres y 23 varones. La edad al momento de la cirugía fue de 5.2 semanas de vida (4.1 a 6.7 semanas). En 25 pacientes utilizamos el bisturí armónico y en 17 coagulación mono polar. El tiempo quirúrgico promedio fue de 27 minutos (19 a 46). Ningún paciente presento sangrado.
No tuvimos incidentes intra operatorios. No tuvimos conversiones.
Todos los pacientes fueron realimentados dentro de las 6 hs. de post operatorio con buena tolerancia.
Todos los pacientes fueron programados en forma ambulatoria.
39 pacientes fueron dados de alta en el día como fue previsto y tres pacientes quedaron hospitalizados por decisión de los padres las primeras 24 horas de post operatorio.
Las complicaciones post operatorias fueron: dos enfisemas subcutáneos y 2 hematomas de pared, los cuales se resolvieron de manera espontanea y no tuvieron repercusión en la evolución del post operatorio. No tuvimos recurrencias de la patología uracal en nuestra serie.

DISCUSIÓN
El uraco de desarrolla en la vida fetal temprana como una conexión tubular desde el esbozo vesical hasta la alantoides en el ombligo. Cuando la vejiga desciende a la pelvis, entre los 4 y 5 meses de gestación, el uraco involuciona y se oblitera formando un cordón fibro muscular. Su longitud oscila entre los 3
y 10 cm de largo y su diámetro entre 8 y 10 mm, y está situado en el tejido conectivo del espacio extra peritoneal de Retzius, con la fascia transversalis como límite anterior, el peritoneo parietal en la cara posterior y los ligamentos umbilicales laterales, que son a su vez remanentes de las arterias umbilicales fetales dispuestos a ambos lados. Histológicamente el uraco está constituido por tres capas diferentes: una interna de epitelio transicional, una capa intermedia de tejido conectivo y una externa de músculo liso . (4,5,10)
Se describen dos grupos de patología uracal: congénita y adquirida. El uraco permeable congénito consiste en la persistencia de la comunicación fetal entre la cúpula vesical y el ombligo, manifestándose con la salida de orina por el ombligo desde el nacimiento. Las anomalías uracales adquiridas se caracterizan por la reapertura parcial de la luz uracal . (3,4,5,11)
Es difícil conocer las cifras exactas de incidencia y prevalencia de la afección uracal debido a que habitualmente siguen un curso asintomático y muchos pacientes son diagnosticados cuando se complican dirante la infancia o la vida adulta . (10)
Aunque puede aparecer a cualquier edad lo habitual es que se presente durante el primer mes de vida . (10)
Las anomalías congénitas del uraco son más comunes en los hombres que en las mujeres y se clasifican en cuatro tipos:
Uraco persistente: representa el 50% de todas las malformaciones uracales, quiste del uraco es el 30%, seno uraco-umbilical
el 15%, y el divertículo corresponde al 3-5% . (6)
La persistencia del uraco: se define cuando hay una comunicación persistente entre la luz vesical y el ombligo. Un drenaje urinario umbilical suele ser reconocido en el periodo neonatal, en un tercio de los casos esto se encuentra asociado a
válvulas de la uretra posterior o atresia uretral y el diagnóstico definitivo se puede documentar con una ecografía, tomografía o uretro cistografía. (4-7)
El quiste del uraco: se desarrolla cuando existe un cierre de los dos extremos del uraco con una persistencia de este en su punto medio, ocurre principalmente en el tercio inferior del uraco, suelen ser pequeños, pero hay reportes de gran variación en su tamaño. Son sintomáticos cuando comienzan a aumentar de tamaño, pero suelen ser hallazgos incidentales. Tanto la ecografía como la tomografía muestran una imagen quística sobre la línea media justo por debajo de la pared abdominal. (5-7)
El seno uraco-umbilical: consiste en una dilatación ciega del uraco hacia la terminación umbilical, evidenciándose secreciones periódicas por el ombligo. En la Ecografía se puede observar una estructura tubular delgada sobre la línea
media por debajo del ombligo. Suele asociarse a complicaciones infecciosas. (4-7)
El divertículo uraco-vesical: se comunica con la vejiga en su cúpula. Esta patología se presenta cuando la terminación final vesical del uraco falla en obliterarse. En la mayoría de los casos es asintomático y suele encontrarse como hallazgo incidental
en tomografías realizada por otras razones, y se observa como una lesión quística sobre la línea media justo por encima de la pared antero-superior de la vejiga. La ecografía muestra una lesión extra luminal que protruye de la vejiga, se encuentra
llena de líquido y no se relaciona con el ombligo. Suele encontrarse en pacientes con historia de patología obstructiva del tracto de urinario bajo y puede complicarse con infecciones del tracto urinario, litiasis en el uraco y aumento de la prevalencia de carcinoma en la edad pos puberal. (5,6,7)
Ante la sospecha clínica se pueden realizar una variedad de estudios diagnósticos. La ecografía es una técnica muy adecuada de fácil disponibilidad y acceso a la pared anterior del abdomen para una buena aproximación diagnóstica . (6,7)
La Tomografía axial computada (TAC) y la Resonancia Nuclear Magnética (IRM) proporcionan una buena visualización y delimitación tanto de la cavidad quística uracal, como para el estudio de las estructuras adyacentes, permitiendo realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías abomino pélvicas.
El inconveniente principal es que requiere de una anestesia general en pacientes pediátricos. (6,7)
La urografía intravenosa es utilizada para descartar anomalías asociadas del tracto urinario.
La uretro cistografía retrógrada está recomendada en dos situaciones: cuando existe sospecha clínica de patología obstructiva del tracto urinario o para descartar una comunicación entre la vejiga y el uraco. (7,10-12)
En pacientes adultos esta indicada la realización de cistoscopia para descartar un carcinoma uracal. (13)
El tratamiento de elección es quirúrgico, con resección completa de los restos uracales desde el ombligo a la cúpula vesical, tanto en pacientes pediátricos como adultos . (13,15-17)
En 1993, Tronasen y cols. reportaron la primera resección laparoscópica de un uraco permeable. (14)
Desde entonces se han reportado muchos casos de resecciones laparoscópicas de patología de uraco en pacientes de diferentes edades con buenos resultados quirúrgicos a corto y margo plazo . (15-17)
El abordaje laparoscópico de la patología de uraco es una vía de abordaje simple que utiliza dos o tres portas de 3mmubicados en el flanco de la pared abdominal y alejado del ombligo, el cual es una importante potencial fuente de infección en pacientes pediátricos, esta es una clara ventaja con respecto a la
cirugia a cielo abierto que utiliza el ombligo para abordar el uraco. (17)
Las neoplasias del uraco represen el 0,5% de los tumores vesicales. Estos son más comunes en la población adulta. Los tumores benignos del uraco comprenden adenomas, fibromas, fibro adenomas, fibro miomas y hamartomas (10). Los tumores malignos en el 90% de los casos son adenocarcinomas. El adenocarcinoma de uraco es una entidad tumoral que predomina  en varones, con una relación 4/1 con respecto a las mujeres . (18,19)
Histológicamente se divide a los adenocarcinomas de uraco en tubulares, papilares, mucinosos o coloides y adenocarcinomas en anillo de sello. Precisamente son estas características histológicas las que se relacionan con la supervivencia, siendo los tumores mucinosos los que tienen mejor pronóstico en comparación con el resto de subtipos. (18,19)
Sheldon (19), describe una clasificación por estadios de los adenocarcinomas de uraco: Estadio I: el tumor se localiza en la
mucosa uracal; Estadio II: el tumor invade la submucosa o la capa muscular del uraco pero se encuentra localizado en el uraco; Estadio III: el tumor se extiende fuera del uraco, IIIAa la vejiga, IIIB a la pared abdominal, IIIC al peritoneo y IIID a alguna víscera diferente; Estadio IV: tumor con metástasis a distancia.
El tratamiento indicado de los tumores uracales es la cistectomía parcial extensa, con resección en bloque de los tejidos del uraco, desde vejiga hasta el ombligo, de la lámina posterior de la vaina de los rectos, así como la realización de una linfadenectomía pélvica bilateral. (20-22)
El pronóstico no es bueno, ya que la mayoría se diagnostican en estadios avanzados. Entre el 43 y el 50% de los casos sobreviven a los 5 años tras la cirugía. Estos tumores son considerados radio resistentes y presentan una dudosa quimio sensibilidad (23).

CONCLUSIONES
La patología de uraco puede ser asintomática o sospechada frente a la persistencia de un granuloma umbilical, ombligo húmedo o supurado particularmente en los primeros meses de vida. El diagnostico clínico puede ser confirmado con una ecografía abdominal. Otros métodos de examen complementarios como: fistulografía, uretrocistografia, tomografía abdominal computarizada y Resonancia magnética nuclear pueden ser utilizados.
El tratamiento aceptado consiste en la resección del uraco en todo su trayecto con o sin resección parcial de la vejiga.
El abordaje laparoscópico es una técnica quirúrgica simple que permite confirmar el diagnóstico clínico, ecográfico y realizar la resección del uraco de manera segura y eficaz, evitando el ombligo como vía de acceso quirúrgico, la cual es una potencial puerta de entrada a infecciones severas dentro del primer mes de vida.
Las ventajas del abordaje laparoscópico en pediatría son: menor traumatismo parietal, menor dolor post operatorio, disminución de las complicaciones infecciosas en relación al abordaje umbilical, mayor confort post operatorio. Buen resultado estético.
El bisturí armónico nos permitió acortar los tiempos operatorios en realcion a las cirugías realizadas con bisturí eléctrico monopolar.
En la bibliografía existen numerosos reportes de complicaciones en pacientes adultos que van desde el abdomen agudo a la aparición de tumores realcionados con la persitencia de anomalías de uraco no diagnosticadas. Lo que podría indicar un subdiagnostico de esta patología en la edad pediátrica.

BIBLIOGRAFÍA