Alejandra G. Salgado, Agustín Belaunzarán

Rev HPC ; :

NEUROFIBROMATOSIS TIPO II: HALLAZGOS EN LA RM DE CEREBRO Y COLUMNA CERVICAL: PRESENTACION DOCENTE DE IMÁGENES

Alejandra G. Salgado, Agustín Belaunzarán

Se trata de una paciente de sexo femenino de 19 años de edad con antecedentes personales de neurofibromatosis tipo II derivada a nuestro Servicio para realizársele una RM de cerebro y columna vertebral.

Figura 1. a y b: RM de cerebro secuencia T1 con gadolinio endovenoso. Múltiples imágenes lobuladas en proyección de ambas regiones
pontocerebelosas que realzan en forma heterogénea con el contraste endovenoso. A nivel de la fosa pterigomaxilar derecha se evidencia extensión
de una de estas imágenes en íntima relación con la rama mandibular del trigémino. Estos hallazgos son sugerentes de neurinomas.

Figura 2 a y b: RM de cerebro secuencia T1 con gadolinio endovenoso. Varias imágenes lobuladas de características extraaxiales en la convexidad
craneal a predominio parasagital izquierdo siendo estos hallazgos compatibles con meningiomas.

Figura 3 a y b: RM de columna cervical corte axial y parasagital secuencia T2. Imagen nodular en proyección del neuroforamen derecho de C3- C4

DISCUSION

La neurofibromatosis tipo II (NF-2) es una enfermedad invalidante que se hereda de forma autosómica dominante y pertenece al grupo de las facomatosis. Es una entidad diez veces menos frecuente que la neurofibromatosis tipo I. La Resonancia Magnética (RM) de cerebro y columna vertebral es el método más idóneo para caracterizar los hallazgos de dicha patología.

La neurofibromatosis tipo II se clasifica dentro del grupo de las facomatosis. Tiene una prevalencia de 1:50000. A diferencia de la neurofibromatosis tipo I, no se asocia a neurofibromas, por lo que su denominación es incorrecta, ya que los mismos no forman parte de la constelación de hallazgos.

Los hallazgos imagenológicos más relevantes son:

• neurinoma vestibular bilateral en el VIII par craneal
• meningiomas intracraneales y espinales ( aunque los meningiomas son hallazgos solitarios frecuentes en adultos, en niños es sugestivo de NF-II)
• ependimomas intraespinales- intramedulares
• puede haber asociación con hidrosiringomielia.

NEURINOMA VESTIBULAR

RMI

• En secuencia T1: Isointenso o hipointenso
• T2: Hiperintenso.
• Presenta realce luego de la inyección de gadolinio endovenoso.
• Cuanto más grande es el neurinoma, mayor probabilidad de presentar cambios hemorrágicos o degeneración quística.
• Es raro que presenten calcificaiones.
• Se suele asociar con quistes aracnoideos periféricos.

MENINGIOMA

Se evidencian como imágenes extraaxiales con amplia base dural de implantación. Suelen ser homogéneos y bien circunscriptos, aunque se conocen múltiples variantes.

RMI

• T1: isointensos desde 60 a 90%.
• Realce homogéneo luego de la inyección de gadolinio endovenoso.
• T2: isointensos en un 50%, hiperintensos entre un 35 a 40%
• Las variantes microquísticas se observan marcadamente hiperintensas en T2.
• Signo de la cola dural

EPENDIMOMA

Un 60% se localizan en la fosa posterior (infratentorial) emergiendo por el IV ventrículo, siendo esta ubicación frecuente en pediatría.
El 40% restante se localiza supratentorial y la mitad de estos se localizan a nivel intraparenquimatoso.
Se presentan como masas heterogéneas con áreas de necrosis, calcificación, cambios quísticos y hemorragia.

RMI

• Secuencia T1: las porciones sólidas: iso o hipointensa en relación a la sustancia blanca.
• T2: hiperintensa en relación a la sustancia blanca.
• T1 con gadolinio endovenoso: realce heterogéneo.
• Difusión: se observa restricción en los componentes sólidos, especialmente en la variante anaplásica.

BIBLIOGRAFÍA

1. Mautner VF, Tatagiba M, Lindenau M et-al. Spinal tumors in patients with neurofibromatosis type 2: MR imaging study of frequency, multiplicity, and variety. AJR Am J Roentgenol. 1995;165 (4): 951-5.

2. Evans DG, Sainio M, Baser ME. Neurofibromatosis type 2. J. Med. Genet. 2000;37 (12): 897-904.

3. Patronas NJ, Courcoutsakis N, Bromley CM et-al. Intramedullary and spinal canal tumors in patients with neurofibromatosis 2: MR imaging findings and correlation with genotype. Radiology. 2001;218 (2): 434-42.

4. Smirniotopoulos JG, Murphy FM. The phakomatoses. AJNR Am J Neuroradiol. 13 (2): 725-46.

5. S. Borofsky and L.M. Levy. "Neurofibromatosis: Types 1 and 2". AJRN April 2013 .

6. Blaise V. Jones, MD; Phillip M. Meyers, MD "Neruroimaging findings in neurofibromatosis type II" Applied Radiology Volume 26, Number 5, May 1997.

7. Grossman & Yousem. "Neurorradiología" Editorial Marbán 2007, 453- 455.