María Maira Fernández , Ananda Molina, Alvaro Valtorta, Gladys Raquel Dario

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Autores: María Maira Fernández , Ananda Molina, Alvaro Valtorta, Gladys Raquel Dario

Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Hospital Privado de Comunidad. Córdoba 4545 (B7602CBM). Mar del Plata. Buenos Aires. Argentina. Contacto: mairafernandez35@hotmail.com

RESUMEN

Los tumores pardos son lesiones óseas benignas, consideradas una forma localizada de la osteítis fibrosa quística, causados por un exceso de actividad de los osteoclastos como consecuencia de un aumento de hormona paratiroidea, ya sea en un hiperparatiroidismo
primario como secundario. En el presente artículo analizaremos un caso de nuestro establecimiento con múltiples lesiones óseas en ambas tibias, pelvis y huesos de la caja torácica, que se le realizaron estudios patológicos detectando la presencia de células gigantes multinucleadas características de los tumores pardos. Desde el punto de vista radiológico se presentan como lesiones líticas, que cuando son múltiples pueden simular metástasis, por lo que el radiólogo tiene que estar alerta al posible diagnóstico del mismo, correlacionando principalmente los hallazgos con el laboratorio, la clínica y la patología, ya que aislados, ninguno de ellos es diagnóstico.

INTRODUCCIÓN

El tumor pardo (también llamado osteoclastoma) es una variante localizada de la osteítis fibrosa quística, siendo una expresión ósea del hiperparatiroidismo, habitualmente de aparición tardía (1). Son lesiones óseas benignas, aunque
pueden llegar a ser localmente destructivas, que se producen por exceso de la actividad osteoclástica, secundario a niveles persistentemente elevados de hormona paratiroidea
(PTH) (2). Es una lesión infrecuente y generalmente se manifiesta en múltiples localizaciones, afectando preferentemente costillas, clavículas y pelvis. Las principales causas de su aparición son el hiperparatiroidismo primario con una
ligera mayor frecuencia que el secundario (3% vs. 2%). Sin embargo el hiperparatiroidismo secundario es mucho más 3 frecuente que el primario . A continuación, describimos el caso de un paciente con múltiples tumores pardos causados
por un adenoma paratiroideo.

Palabras claves: tumor pardo, múltiples lesiones osteolíticas, hiperparatiroidismo primario.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino, de 56 años. Como antecedentes personales presentaba hipertensión arterial. Sin antecedentes familiares de relevancia. Consulta a nuestro establecimiento por dolores óseos y tumoración en pierna izquierda, por lo que se le solicita gammagrafía ósea corporal total y radiografía de pierna, pelvis y tórax. La gammagrafía revela hipercaptación difusa de actividad en todo el esqueleto sin visualización de imágenes renales. Además se observan múltiples zonas con captación patológica en pelvis, arcos costales y tibias. (Fig. 1). En las radiografías se visualizaron múltiples imágenes líticas, de bordes netos y lobulados coincidentes con los hallazgos en gammagrafía (Fig. 2 y 3).

Se decide realizar RMI de pierna bilateral, observándose múltiples imágenes hipointensas en T1 y T2, la mayor de ellas medía 2,7 cm. que producía osteólisis cortical con efecto de masa hacia tejidos blandos de la región pretibial, coincidente
con la lesión palpable (Fig. 4). En el laboratorio presentaba un aumento de la fosfatasa alcalina (1091 UI/l) y leve aumento de la creatinina (1,44 mg/dl). Ante la sospecha de metástasis óseas y la falta de evidencia de un tumor primario, se indica punción bajo TC de tibia izquierda. Se punzó la lesión cortical, osteolítica y expansiva, con densidad de partes blandas descripta en pierna izquierda (Fig.5).

La citología mostró abundante sangre, células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos y otras tipo osteoblastos con tejido fibroso y algunos depósitos de hemosiderina,
siendo negativo para células neoplásicas. Se realizó una segunda punción-biopsia, esta vez de una lesión en cresta iliaca (Fig. 5) arrojando los mismos resultados, aunque con
mayor cantidad de hemosiderina, hallazgos compatibles con osteítis fibrosa quística. Se decide luego, realizar laboratorio con medición de niveles de parathormona, calcio y
fósforo en sangre, los cuales demostraron un aumento de la parathormona y un estado de hipercalcemia e hipofosfatemia. (PTH 833.8 pg/ ml. Calcemia: 10.32 mg/dl y Fosfatemia: 1.79 mg / dl.). Ante estos resultados se solicita gammagrafía paratiroidea que demuestra la presencia de captación patológica de MIBI-Tc por debajo del lóbulo tiroideo derecho y una ecografía que mostró una lesión nodular ovoide e hipoecoica de 3,0 cm. x 1,3 cm. coincidente con la gammagrafía. (Fig. 6 y 7).

Se hace el diagnóstico bioquímico e imagenológico de hiperparatiroidismo primario con múltiples tumores pardos en costillas, clavícula derecha, pelvis y tibia, y probable
adenoma paratiroideo, por lo que se decide la cirugía de la lesión en cuello. El resultado histopatológico confirmo el diagnóstico de hiperparatiroidismo por la presencia un adenoma paratiroideo.

DISCUSIÓN

El hallazgo de múltiples lesiones líticas en el esqueleto en los distintos métodos por imágenes, frecuentemente hacen sospechar la presencia de metástasis óseas y mieloma
múltiple en pacientes adultos, pasando otros posibles diagnósticos a un segundo plano (4). En la radiografía los tumores pardos se observan como imágenes expansivas, focales, de bordes definidos y radiolúcidas con poco hueso reactivo alrededor (3). Se pueden localizar en la diáfisis, metáfisis e incluso en la epífisis de los huesos (5). Cuando la lesión es única debe considerarse, ante estas imágenes, otras entidades que causen lesiones líticas en el hueso, como al granuloma reparativo de células gigantes, el tumor de células gigantes, la displasia fibrosa y el quiste óseo aneurismático,
pero el cuadro clínico del paciente con pruebas bioquímicas, radiológicas y exámenes patológicos documentados, establecen el diagnóstico de tumor pardo (2,5). La presencia de múltiples tumores pardos puede simular enfermedad ósea metastásica (2). En la TC los valores de atenuación estarán en el rango de sangre y tejido fibroso (3). La manifestación en la RM depende de la proporción relativa de sus componentes.
Las lesiones por lo tanto, pueden ser sólidas, quísticas o mixtas.
Los componentes sólidos son de intermedia a baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y T2, mientras que los componentes quísticos son hiperintensos
en las imágenes ponderadas en T2 y pueden tener nivel líquido-líquido. La hipointensidad en T2 es debida a los frecuentes depósitos de hemosiderina. También, la RM, permite observar la destrucción de la corteza (6). En la angiografía se observan como lesiones hipervasculares. En la gammagrafía ósea pueden presentar intensa captación así como también en los estudios de PET- TC con fluorodesoxiglucosa
(FDG). Se ha sugerido que la presencia de células gigantes contribuye a la elevada captación de los tumores pardos, en este último estudio (3,7).
El hiperparatiroidismo puede ser dividido en primario, secundario, y terciario. El hiperparatiroidismo primario se caracteriza por un aumento en la secreción de parathormona por hiperplasia, adenoma o carcinoma de células paratiroides.
Normalmente se asocia a hipercalcemia. El hiperparatiroidismo secundario está producido por un aumento de la secreción de parathormona en respuesta a un estado hipocalcémico
sostenido, siendo la principal causa una alteración de la función renal. La hiperfosfatemia debido al fallo renal condiciona una hipocalcemia crónica, la cual a su vez promueve un incremento en la secreción de la hormona paratiroidea.
El hiperparatiroidismo terciario representa una transformación de un estado hipocalcémico a hipercalcémico.
Las glándulas paratiroideas “escapan” del efecto regulador de los niveles de calcio sérico. Esto sucede en pacientes sometidos a hemodiálisis y se considera que tienen un
hiperparatiroidismo autóctono (8). Las glándulas paratiroides, a través de la secreción de parathormona (PTH), regulan las concentraciones de calcio sérico y el metabolismo óseo. En respuesta, los niveles de calcio sérico regulan la secreción de hormona paratiroidea, la cual, junto con la forma activa de la vitamina D (calcitriol) son las principales reguladoras de la homeostasis del calcio (9).
Los tumores pardos son lesiones óseas erosivas causadas por una actividad osteoclástica aumentada y una fibrosis peritrabecular. Es una lesión de crecimiento lento, no
neoplásica, ya que su génesis depende del efecto directo de la hormona paratiroidea en el hueso, que estimula la conversión de osteoblastos a osteoclastos y genera mayor resorción ósea que formación de tejido nuevo. Son altamente vasculares por lo que se consideran procesos óseos reparativos no neoplásicos . La progresión de la resorción ósea y de la fibrosis llega a producir quistes, visibles macroscópicamente, que al confluir forman tumores pardos. Las hemorragias intraquísticas dan lugar al acúmulo intra y extracelular de hemosiderina, lo que le da el característico color pardo y por consiguiente su nombre (10). Se observa, además, en el estudio histopatológico, un estroma de células mononucleares con acúmulos de células gigantes multinucleares,
característica que lo hace indistinguible de otras lesiones que contienen este tipo de células, como el granuloma reparativo de células gigantes, el quiste óseo aneurismático, el verdadero tumor de células gigantes y el querubismo.
Debido a esto, y a la similitud clínica y radiológica entre todas estas entidades, es la demostración del hiperparatiroidismo lo que permite diferenciar al tumor pardo (1-7). Una afectación extensa por estos tumores pardos puede debilitar el tejido óseo llegando a producir fracturas patológicas (10).

CONCLUSIONES

Los tumores pardos son la expresión ósea del hiperparatiroidismo, primario o secundario, que se puede presentar en múltiples localizaciones. Desde el punto de vista radiológico se presentan como lesiones líticas, que cuando son múltiples pueden simular metástasis, por lo que el radiólogo tiene que estar alerta al posible diagnóstico del mismo, correlacionando principalmente los hallazgos con el laboratorio, la clínica y la patología, ya que aislados, ninguno de ellos es diagnóstico.

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8. Greenspan A. Radiología de huesos y articulaciones, MARBAN Libros S.L. 4º, 2006; 6: 607-11.
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10. Peces R, Gil F, González F, Ablanedo P. Múltiples tumores pardos en una paciente en hemodiálisis con hiperparatiroidismo secundario grave. Nefrología, 2002; 22: 79-82.