José María Descalzo, Omar Carranza, Marcos Flores, Griselda Manfredini, Cleto Ciocchini, Fernando Santomil
Rev HPC ; :
José María Descalzo (1), Omar Carranza (2), Marcos Flores (2), Griselda Manfredini (2), Cleto Ciocchini (1), Fernando Santomil (3)
INTRODUCCIÓN
El uraco en un vestigio de la alantoides, que se desarrolla muy tempranamente durante la vida embrionaria, quedando solo un remante de él en la adultez.
La patología del uraco, es poco frecuente. Dentro de ella el carcinoma de uraco tiene una incidencia anual de 0.01% dentro de la oncología con una sobrevida que va desde el 0.55 al 1.20% (1).
A continuación se describe el caso de un Carcinoma de Uraco, diagnosticado en el Hospital Privado de Comunidad dela ciudad de Mar del Plata.
CASO CLÍNICO
Se presenta un paciente masculino de 51 años con antecedentes personales de colitis ulcerosa e Hipertensión arterial, tabaquismo (15pack/year) y alcoholismo ocasional.
Sin antecedentes familiares de relevancia.
Realiza una consulta al servicio de urología por hematuria macroscópica de 5-7 días de evolución, sin trauma desencadenante ni sintomatología acompañante. Se constata hematuria en sedimento de orina y se decide realizar ecografía abdominal completa, donde se observa una imagen ecogenica, heterogénea de 4.4 x 4.7 cm, sin vascularización al doppler compatible con pólipo endovesical vs Coágulo. Para
aclarar dicha imagen se realiza Tomografía Computada de abdomen y pelvis con contraste EV, que describe en relación al techo de la vejiga, imagen lobulada de densidad de partes blandas, con calcificaciones curvilíneas de 63 x 3.7 mm,
sugerente de proceso orgánico vesical (Figura 1).
Se procede a realizar cistoscopía bajo sedación donde se observa tumoración de aproximadamente 2 cm, que no impresiona comprometer la mucosa (Figura 2 y 3). Se toma muestra de biopsia; y la anatomía patológica informa extensos acúmulos mucoides acelulares entre la lamina propia y muscular, hallazgos no concluyentes. Por este motivo, se decide nueva biopsia ampliada, que arriba al diagnóstico anatomopatológico de infiltración de un adenocarcinoma mucosecretante moderadamente diferenciado (Figura 4).
Se discute en comité de tumores y se decide descartar patología de recto-colon, por lo que se realiza estudio endoscópico digestivo alto y bajo encontrando solo cambios
hiperplasicos .
Excluidos los orígenes más frecuentes, se asume el diagnóstico de neoplasia del uraco, y se procede a realizar cistectomía parcial mas linfadenectomia pélvica extendida.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático con buena recuperación postquirúrgica y en fase de control trimestral con servicio de urología y oncología.
DISCUSIÓN
El uraco es un vestigio de la alantoides, que generalmente pierde su función luego del nacimiento (2). Aunque sin función alguna, en un tercio de adultos, se puede encontrar este remante embrionario (3).
Se desarrolla en la vida fetal temprana como una conexión tubular desde el esbozo vesical hasta la alantoides en el ombligo. Cuando la vejiga desciende a la pelvis, entre los 4 y 5 meses de gestación, el uraco involuciona y se oblitera formando un cordón fibroso. Mide aproximadamente entre 3- 10 cm de largo y diámetro entre 8- 10 mm. Se sitúa en el tejido conectivo del espacio extra peritoneal de Retzius, con la fascia transversalis como límite anterior, el peritoneo parietal en la cara posterior y los ligamentos umbilicales laterales, que son a su vez remanentes de las arterias umbilicales fetales dispuestos a ambos lados (4).
Histológicamente el uraco está constituido por tres capas diferentes: una interna de urotelio, una capa intermedia de tejido conectivo y una externa de músculo liso.
Se describen dos grupos de patología uracal: congénita y adquirida.
Entre las primeras se mencionan uraco permeable, fistula, quiste, que se basan generalmente en la apertura parcial o total de la luz uracal (5).
Dentro de la neoplasia de uraco se evidencian las distintas estirpes celulares, se encuentra el adenocarcinoma , y mucho menos frecuentes los escamosos y los carcinomas sarcomatosos (6).
Dentro de la clasificación para carcinoma de uraco encontramos tres, la mas utilizada, desarrollada por Sheldon et al (7), que describe una clasificación por estadio (Tabla 1) y la de Mayo (Tabla 2).
El tiempo de sobrevida global, estimada en años para cada uno de los estadios se observan en la tabla 3 (9).
Distintos reportes mencionan una tasa de sobrevida de 6,5 a 16% en 5 años. Grignon en su serie de casos refiere una tasa de sobrevida a 5 años de 61% en pacientes con tumores de uraco sin considerar su estadio o grado histológico.
Estos tumores son considerados radiorresistentes y se ha observado que la quimioterapia no aumenta significativamente la sobrevida en la enfermedad metastásica. No obstante, en una serie de casos se evidencio respuesta parcial
en pacientes que recibieron combinación de cisplatino y 5-fluorouracilo. Sin embargo, son resultados no concluyentes y se necesitan estudios mejor diseñados para corroborar esta observación (10).
La mayoría de los pacientes con esta neoplasia, al momento del diagnóstico, se presentan en estadios avanzados de la enfermedad debido a su escasa sintomatología (11).
CONCLUSIONES
Las anomalías del uraco son infrecuentes, las neoplasias son un pequeño porcentaje de estas, que tienen un inicio casi asintomático. Un diagnóstico temprano y una resolución quirúrgica oportuna impactan directamente en la sobrevida global de los pacientes.
AGRADECIMIENTOS
Al Dr. Marcelo Guagnini, del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Privado de Comunidad.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ayala AG, Tamboli P. Urachal adenocarcinoma. World Health Organization, Classification of Tumors. Lyon: IARC press; 2004. P 218-49
2. Begg RC the urachus: its anatomy, histology and development. J Anatomy 1930;64:170-83
3. Schubert GE, Pavkovic MB, Bethke-Bedurftig BA. Tubular urachal remmants in adults bladders. J Urol 1982: 127:40-2
4. Moore K, Persaud T. Before we are born: essentials of embryology andbirth defects.Philadelphia:WBSaunders; 1998.
5. Berman S, Tolia B, Laor E, Reid R, Schweizerhof S, Freed S. Urachal remnants in adults. Urology 1988;31(1):17-21.
6. Molina JR, Quevedo JF, Furth AF, Richardson RL, Zineke H, Burch PA. Predictors of survival from urachal cáncer: a Mayo Clinic study of 49 cases. Cancer 2007; 110: 2434-40
7. Sheldon CA, Clayman RV, Gonzalez r, Williams RD, Fraley EE. Malingnant urachal lesions. J Urol 1984; 131: 1-8.
8. Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an agressive malignancy. Cancer 2006; 107: 712-20
9. Molina JR, y cols. Predictors of survival from urachal cancer: a Mayo Clinic study of 49 cases. Cancer 2007; 110(11):2434-40
10. Arlene O, Siefker-Radtke AO, y cols. Multimodality management of urachal carcinoma: the M. D. Anderson Cancer Center experience. J Urol. 2003; 169(4):1295-8.
11. Sietker Radtke A, Urachal adenocarcinoma: a clinican´s guide for treatment. Semin Oncol 2012; 39:619-24.