DISECCIÓN ARTERIAL CERVICAL

Patricia Coffey, Claudia Colla Machado, Fernando Marquez, Agustina Furnari, Emilia Clement, José Abrahin, Sofía Lujan, Pablo Ioli, Lucas Romano.

(1) Servicio de Neurología. Hospital Privado de Comunidad. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentina.

La disección arterial cervical representa el 25% de los accidentes cerebrovasculares isquémicos en pacientes menores de 45 años y es la segunda forma más común de
lesión vascular de las arterias carótidas y vertebrales, siendo la primera la ateroesclerosis.
El objetivo de este trabajo es describir la presentación clínica, evolución y pronóstico de los casos de disección arterial cervical en nuestra población. Se analizaron de forma retrospectiva los casos de disección de arterias carótidas y
vertebrales confirmados angiográficamente (angiorresonacia, angiotomografia o angiografía) e ingresados en nuestro centro desde el 01 de Enero de 2010 hasta el 31 de Enero de 2015. Se observó compromiso con predominio masculino y con una edad media de 52,2 años. El compromiso fue carotideo en su mayoría y debido a disecciones espontáneas.
Entre los antecedentes más frecuentes se encuentran el tabaquismo, la hipertensión arterial y la enfermedad coronaria. La presentación clínica predominante fue la cefalea y el déficit neurológico agudo. Desde el inicio de los síntomas al momento del diagnóstico transcurrieron una mediana de 3 días. El tratamiento indicado fue antiagregación en 13 de los casos (64,7% aspirina y 11,8% clopidogrel) y anticoagulación oral en los restantes. En los controles de angio RMN se observó una recanalización en el 35,2% de los casos.

INTRODUCCIÓN

La disección arterial cervical (DAC) representa el 25% de los accidentes cerebrovasculares isquémicos (ACVI) en 1 pacientes menores de 45 años y es la segunda forma más común de lesión vascular de las arterias carótidas y vertebrales, siendo la primera la aterosclerosis (2).
La disección de la pared arterial determina la posterior acumulación de sangre entre la íntima y la media (disección subintimal) o entre la media y la adventicia (disección subadventicia), con la formación de un trombo intramural que puede progresar proximal o distalmente (3). Éste a su vez puede ocasionar estenosis u oclusión luminal, además de una predisposición a la formación de trombos locales que
pueden terminar de ocluir el vaso o embolizar distalmente, resultando en isquemia encefálica o retiniana (4-5).
La disección subadventicia puede llevar a la formación de pseudoaneurismas o, si la disección avanza hacia la región intracraneal, una hemorragia subaracnoidea (6).

Los déficit neurológicos focales pueden ocurrir debido a una embolización arterio-arterial, por una trombosis local o por un mecanismo hemodinámico determinado por la hipoperfusión secundaria a la estenosis de la arteria comprometida (3-7-8).
La incidencia anual estimada es de 2,6 a 5 casos cada 9-10 100,000 personas , y el compromiso carotídeo es dos veces más frecuente que el vertebral11. Puede afectar a personas de cualquier edad, aunque se ha descripto un pico de incidencia en la quinta década de la vida (9-12). No existe un predominio claro por sexo, pero se ha reportado que ocurre en las mujeres un promedio de cinco años antes que en los hombres (10).
La localización más frecuente de las DAC es en regiones donde las arterias son móviles y no están en estrecha relación con otras arterias o estructuras óseas (6-13). La arteria carótida interna está relativamente fija proximalmente en su origen y distalmente en el punto de ingreso a la porción petrosa del hueso temporal. El segmento intermedio entre esos puntos es móvil y vulnerable al estiramiento, especialmente durante la hiperextensión del cuello y rotación cefálica (2-3). En cuanto a la arteria vertebral, es frecuente el compromiso del segmento V1 y del que se encuentra a nivel de C5-C6 (14).
Los pacientes con DAC pueden referir eventos triviales precipitantes como traumatismos cervicales menores, extensión cervical súbita o prolongada, episodios de tos, vómitos o estornudos (2,3,15). Se han descripto causas iatrogénicas como la intubación endotraqueal, la posición del cuello durante la anestesia, cirugía de amígdalas, extracción dentaria y otras (15).
Los trastornos hereditarios del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers Danlos, la displasia fibromuscular y el síndrome de Marfan determinan anomalías en las paredes vasculares que son conocidos factores de riesgo para disecciones arteriales (16). Otros factores de riesgo incluyen el tabaquismo y la hipertensión arterial (HTA) entre otros (2,17).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Se ha descripto a la cefalea y/o cervicalgia intensas y unilaterales en hasta el 75% de los casos de DAC y esto se justifica por la rica inervación algésica de las arterias cervicales (18). El Síndrome de Horner es una manifestación típica de la disección carotídea (DC) pero está descripto que ocurre en menos del 40% de los casos (19). La DC puede debutar también con isquemia en el territorio de la arteria cerebral media o con infartos retinianos (19).
En casos de disección vertebral (DV) los síntomas principales son vértigo, náuseas y vómitos, diplopía, ronquera e inestabilidad en la marcha. No es infrecuente el Síndrome de Wallemberg, completo o incompleto (20,21).

DIAGNOSTICO

El diagnóstico de DAC debe ser considerado en pacientes que presentan un ACVI o un accidente isquémico transitorio (AIT) sin el antecedente de factores de riesgo cardiovascular o con el antecedente pero éstos son leves y/o controlados (3). La neuroimágen de elección para evaluar esta anomalía vascular es la RMN (resonancia magnética nuclear) con angiorresonancia (angioRMN) con saturación grasa (22).
La presencia de un cuadro neurológico deficitario del territorio carotídeo o vertebrobasilar acompañado de cefalea y/o cervicalgia debe hacer pensar en disección arterial cervical.
Si bien el gold estándar para el diagnóstico es la arteriografía (3-23) , el advenimiento de métodos diagnósticos menos invasivos (24) como la angio RMN o la angiotomografía es de gran utilidad para el diagnóstico y la angiografía podría reservarse para casos atípicos, que generen dudas diagnósticas o que se prevea que requerirán tratamiento endovascular (25).

SERIE DE CASOS

Se analizaron de forma retrospectiva los casos de disección de arterias carótidas y vertebrales confirmados angiográficamente (angioRMI, angiotomografía o angiografía) e ingresados en nuestro centro desde el 01 de Enero de 2010 hasta el 31 de Enero de 2015. Se recogieron un total de 17 pacientes con predominio masculino (70,6% vs 29,4%) y con una edad media de 52,2 años (23-80). El compromiso 10 fue carotídeo en el 58,8% de los casos . En cuanto al mecanismo, fueron más frecuentes las disecciones espontáneas, que representaron un 76,5% del total. En las disecciones traumáticas se observa un claro predominio del compromiso de las arterias vertebrales (75% de los casos).
El antecedente traumático se rescató en 4 pacientes (23,5%), dos de ellos con traumatismos con mecanismo de alta energía y dos con traumatismos menores en la región cervical.
En las disecciones espontáneas se destaca un caso de disección carotídea secundaria a una disección aórtica Stanford A/Bakey II (con compromiso de la aorta ascendente) que debutó con un déficit neurológico agudo en el contexto de cefalea y cervicalgia y luego presentó las manifestaciones propias de la patología aórtica, con fallecimiento del paciente a las 48 hs.
Entre los antecedentes se destacaban el hábito tabáquico en 10 pacientes (58,8%) e HTA en 4 (23,52%). Ninguno de los pacientes tenía como antecedente el diagnóstico de diabetes, y la frecuencia de dislipemia y enfermedad coronaria fue de 5,88% y 29,41% respectivamente.
El síntoma más frecuente fue la cefalea (70,6%), mientras que la cervicalgia fue referida por sólo el 23,5% de los pacientes, con cefalea concomitante en todos los casos.
En sólo 1 caso (5,9%) la presentación clínica fue cefalea aislada, siendo lo más frecuente el déficit neurológico agudo.
La debilidad en un hemicuerpo fue el cuadro predominante (10 casos, 58,8%), asociada (70%) o no (30%) a otras manifestaciones clínicas. Tres casos debutaron con un síndrome de Horner, todos ellos aislados. Globalmente este síndrome se presentó en el 33% de las disecciones carotídeas de nuestra serie (Tabla 1).

En cuanto a la severidad de presentación calculada mediante el score del National Health Institute (NIHSS), el 58,82% de los pacientes presentó un déficit neurológico leve (puntaje de 0 a 4) y en el restante 41,17% el déficit neurológico fue moderado (puntaje de 5 a 15). No hubieron casos con déficit neurológico inicial moderado a severo (puntaje 16 a 20) o severo (21 a 42).
Para el diagnóstico se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) con angio RMN en primera instancia en el 82,35% de los casos (14), mientras que se realizó una tomografía computada (TC) de cráneo con Angiotomografía de vasos cervicales e intracraneales en los restantes (3, 17.64%).
La angioRMN fue diagnóstica en el 78,6% de los pacientes, realizándose posteriormente una arteriografía confirmatoria en 5 de ellos (45,4%), sin otros estudios complementarios en los restantes (54,6%). En los casos que la angio RMN no fue diagnóstica (21,4%) se procedió a realizar una arteriografía
por cateterismo que sí lo fue en todos los casos.
De las angiotomografías solicitadas, en dos (66,6%) se visualizaron imágenes sugerentes de disección y no requirieron confirmación arteriográfica y la restante fue normal, evidenciándose anomalías en una angio RMN solicitada luego por alta sospecha clínica (Figura 1 y 2).

Desde el inicio de los síntomas al momento del diagnóstico transcurrieron una mediana de 3 días (mínimo 3 hs y máximo 36 días) (Tabla 2).

El tratamiento indicado fue antiagregación en 13 de los casos (76,5% global; 64,7% AAS y 11,8% clopidogrel) y anticoagulación oral en los restantes (23,5%) (Tabla 2).
Todos los fallecimientos (2 en total, representando un 11,76% de los pacientes) ocurrieron dentro de las primeras 72 hs de evolución.
La severidad del déficit neurológico al mes fue leve en 12 pacientes (70,58%) y moderado en 2 (11,76%) (Gráfico 1).

La evolución del paciente restante se desconoce por pérdida de contacto, siendo su NIHSS al momento del egreso hospitalario de 10 puntos.
El grado de discapacidad física al mes fue evaluado mediante la escala de Rankin modificada (Rankin-M) (Gráfico 2). El 47% de los pacientes se encontraban asintomáticos, el 23,5% tenían una discapacidad muy leve o leve (Rankin-M 1-2), un 11,77% una discapacidad moderadamente grave (Rankin-M de 4) y 11,77% habían fallecido. Se desconoce la evolución del paciente restante.

En cuanto a los controles de neuroimágenes (en todos los casos angioRMN) se observó una recanalización en el 35,29% de los casos (9 de los 17) mientras que en el 23,5% (4) no se observaron cambios respecto a la imagen original.
En cuatro pacientes (23,5%) no se realizó un control, uno de ellos por falta de seguimiento, y otros dos (11,76%) por producirse su fallecimiento dentro de las 72 hs. No se evidenciaron pseudoaneurismas como complicación.

CONCLUSIÓN

La DAC es una causa frecuente de enfermedad cerebrovascular isquémica en pacientes jóvenes, que debe ser sospechada en casos de déficit neurológico agudo en el contexto de cefalea y/o cervicalgia e incluso en pacientes jóvenes que no las refieran.

Según nuestra experiencia la evolución es favorable en la mayoría de los casos y los desenlaces fatales, en caso de ocurrir, se dan en las primeras 72 hs de evolución.
El mejor estudio no invasivo inicial es la angioRMN de vasos intra y extracraneales, pero aún hay casos no diagnósticados con esta técnica que requieren de una arteriografía para establecer el diagnóstico.

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