La esclerosis peritoneal encapsulante (EPS), también conocida como fibrosis peritoneal, esclerosis peritoneal, peritonitis esclerosante obstructiva o peritonitis calcificada, es una rara pero grave complicación de los pacientes en diálisis peritoneal (DP). Su incidencia varía entre 0.7-7.5% entre los pacientes que están recibiendo diálisis peritoneal.
En pacientes con trasplante renal y que previamente recibieron terapia de DP la incidencia es de 1-3% (1).
El mecanismo etiopatogenico continua siendo desconocido. Ciertos factores de riesgo contribuyen a su desarrollo como son: la duración de la terapia de DP, el uso de soluciones biocompatibles, utilizacion de icodextrina, desinfectantes como clorhexidina e iodo povidona, peritonitis frecuentes y severas y uso de beta-bloqueantes (2).
La DP es una de las etiologías de EPS, sin embargo otras condiciones clínicas pueden producirla.
La morbilidad y mortalidad aumentan con el uso prolongado de DP desde 3% a los 3 años hasta 100% a los 15 años (3).
Se presenta el caso clínico de un paciente con antecedentes de DP que desarrollo EPS luego del trasplante renal.

CASO CLÍNICO

Paciente de 51 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, dislipidemia y enfermedad renal crónica terminal secundaria a glomerulonefritis post estreptocócica diagnosticada en 1987. Ingresó a hemodiálisis en el año 1989, modalidad que mantuvo durante 11 meses. Recibió trasplante renal con donante vivo relacionado en 1990. Once años más tarde, por nefropatía crónica del injerto, reingresa a diálisis optando por la modalidad de diálisis peritoneal continua ambulatoria, permaneciendo en la misma 12 años y manteniendo test de equilibrio peritoneal promedio bajo.
Durante estos años presentó como intercurrencias un único episodio de peritonitis infecciosa, hiperparatiroidismo secundario severo que requirió paratiroidectomía subtotal y diagnóstico de HIV y hepatitis B en el año 2012. Por antecedentes infectológicos comienza seguimiento con infectología iniciando terapia anti retoviral con Lopinavir 400 mg, Ritonavir 200 mg, Lamivudina 300 mg y Tenofovir 300 mg por día, con adecuados controles y carga viral no detectable.
Recibió su segundo trasplante renal procedente de un donante cadavérico en 2013, con buena evolución de la función del injerto. En el post operatorio mediato se retira catéter de diálisis peritoneal. Medicación inmunosupresora al alta micofenolato mofetil 500 mg cada 12 hs, tacrolimus 2 mg cada 12 hs, meprednisona 10 mg cada 24 hs.
Transcurridos 11 meses post trasplante renal presentó ascitis a asociado a dolor abdominal, náuseas e hiporexia.
Se decide admisión hospitalaria. Al ingreso presentó leucopenia, parámetros inflamatorios elevados, hepatograma sin alteraciones e injuria renal aguda con dosaje supraterapéutico de tacrolimus (Tabla 1). Sedimento urinario sin proteinuria.

Se realizó paracentesis diagnóstica y evacuadora con líquido color amarillo opalescente, GASA 1.1, sin peritonitis bacteriana espontanea. Citología negativa para células neoplásicas y cultivos para gérmenes comunes, micológico y micobacterias negativos.
Ante sospecha de hipertensión portal se solicita ecografía doppler color del sistema esplenoportal que descarta hipertensión portal. Ecocardiograma con función sistólica del ventrículo izquierdo y derecho normal, esclerosis valvular aórtica e hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Se realiza tomografía axial (Figura 1) computada de abdomen sin contraste que evidenció: hígado de 13 cm, líquido libre perihepático, periesplénico e interasas, con medialización de las asas intestinales. Calcificaciones peritoneales que podrían corresponder a peritonitis plástica.

Ante recidiva de ascitis, persistencia de sintomatología y sospecha de esclerosis peritoneal encapsulante se decide realizar cirugía laparoscópica diagnóstica. Se toma biopsia de epiplón, 2 fragmentos de peritoneo e hígado (Figura 2 y
3).

Diagnóstico anátomo patológico: epiplón: citoesteatonecrosis; peritoneo un fragmento informa esclerosis e inflamación subaguda, segundo fragmento informa citoesteatonecrosis; hígado leve inflamación crónica activa portal y lobulillar (grado 1), no se observa actividad interfase, fibrosis septal (estadio 3).
Con diagnóstico de esclerosis peritoneal encapsulante estadio 1 se aumenta dosis de meprednisona 40 mg/día manteniendo resto de inmunosupresión sin cambios. El paciente evolucionó favorablemente, sin recidiva de ascitis.

DISCUSIÓN

La peritonitis esclerosante es una patología grave e infrecuente en pacientes en diálisis peritoneal.
Los factores etiológicos relacionados con al desarrollo de esta patología son varios: tiempo en diálisis peritoneal (mayor de 5 años), uso prolongado de soluciones biocompatibles con alto contenido en glucosa o sus productos de degradación, ricas en lactato, pH ácido y/o alta osmolaridad, peritonitis frecuentes y graves ( por S. aureus, P aeuruginosa), retiro del catéter peritoneal con peritoneo inflamado, hemoperitoneos, alto transporte peritoneal adquirido, antisépticos como clorhexidina, uso de beta bloqueantes y preedisposición genética (2).
También se ha descripto como factor de riesgo la edad del paciente al momento del diagnóstico (49+/- 12 años) e historia de tabaquismo (1).

En cuanto a su fisiopatología recientemente se ha propuesto la teoría “ two-hit”. Esta teoría postula que dos factores son requeridos para el inicio de la enfermedad: un factor predisponente (primer “hit”) que corresponde a la injuria sobre el peritoneo ocasionado por la diálisis y un factor disparador (segundo “hit”) producido por un estímulo inflamatorio sobreimpuesto a un peritoneo con injuria crónica (4).
El trasplante renal puede ser considerado como el gatillante, debido a que luego del cese del intercambio de líquido, la concentración de fibrina, de citoquinas proinflamatorias y profibróticas en la cavidad peritoneal, aumenta y acelera el proceso de inflamación y fibrosis (5).
El trasplante y el uso de inhibidores de la calcineurina, como parte del esquema inmunosupresor, puede aumentar el riesgo de peritonitis esclerosante (6).
Desde el punto de vista clínico se han descrito 4 estadios evolutivos: Estadio I o pre EPS: caracterizado por la presencia de ascitis, con signos inflamatorios incipientes. En ésta fase aparecen las alteraciones funcionales, habitualmente la capacidad de ultrafiltración acompañada de un aumento del transporte de solutos y ocasionalmente bajo transporte de solutos; Estadio II o inflamatorio: presencia de exudados de fibrina, con signos activos de inflamación. Manifestado por náuseas y/o diarrea; Estadio III o encapsulante: formación de una membrana encapsulante, con inflamación mantenida. Caracterizado clínicamente por íleo; Estadio IV o crónico: aparición de un engrosamiento severo de la membrana peritoneal, con intensa fibrosis y signos leves-moderados de inflamación. Se presenta como íleo crónico y estrangulamiento de asas intestinales (7).
Su forma de presentación clínica varía desde náuseas, vómitos, ascitis a obstrucción intestinal. Se observa también un descenso en el transporte peritoneal de líquidos y solutos.
El estudio complementario más útil es la tomografía axial computarizada que evidencia engrosamiento del peritoneo visceral y parietal, dilatación de asas intestinales, colecciones líquidas y niveles hidroaéreos intraintestinales (8).
Sin embargo, el gold standart para el diagnóstico continúa siendo la biopsia peritoneal. En la misma puede observarse un aumento del tamaño de fibroblastos, depósitos de fibrina, angiogénesis capilar, sangrado perivascular e infiltración de monocucleares (9).
Los esteroides y el tamoxifeno han demostrado ser beneficiosos en el tratamiento de EPS; especialmente en la etapa temprana de la enfermedad activa que se caracteriza por elevación de marcadores de la inflamación . Las dosis recomendadas de prednisolona son de 0,5 mg / kg a 1 mg / kg en el 1er mes seguido en 0,25 mg / kg a 0,5 mg / kg en la 2ª y 3ª meses y luego le disminuirá a 10 mg durante el próximos 3 meses (10).
El tratamiento final de EPS es la cirugía, que implica la resección de la membrana esclerótica. La peritonectomía y enterolisis (PEEL) son las técnicas quirúrgicas utilizadas  comúnmente (11).

CONCLUSIÓN

La peritonitis esclerosante tiene una naturaleza insidiosa y puede aparecer incluso luego del trasplante renal. La sospecha clínica debe elevarse en aquellos casos donde existan factores de riesgo.

Nuestro paciente cumplía con algunos criterios como su larga permanencia en la modalidad de diálisis peritoneal que fue el antecedente más notorio; si bien nunca había usado antiséptico, ni había estado bajo tratamiento con betabloqueantes o presentado peritonitis infecciosas.
Aún no habiendo desarrollado un cuadro clínico con todo el espectro de la patología, fue el diagnóstico principal a descartar debido a su elevada mortalidad.
El diagnóstico se basó en un trípode, sospecha clínica, estudios por imágenes y la anatomía patológica, siendo ésta última la que nos confirma el diagnóstico definitivo.
Sin tratamiento definido por las guías, se decide el aumento de los corticoides con muy buena respuesta.
Al día de la fecha, el paciente presenta buena función del injerto, manteniéndose asintomático.

REFERENCIAS

1. Johnson DW, Cho Y, Livingston BE. Encapsulating peritoneal sclerosis: incidence, predictors, and outcomes. Kidney International (2010) 77, 904-912.

2. Korte MR, Sampimon DE, Lingsma HF, et al. Risk factors associated with encapsulating peritoneal sclerosis in Dutch EPS study. Perit Dial Int 2011;31:269-78.

3. Tahere Sadat Kalantarian, Iraj Najafi. A New Experience With Encapsulating Peritoneal Sclerosis. Role of Early Intervention. IJKD 2016;10:264-73

4. Honda K, Oda H. Pathology of encapsulating peritoneal sclerosis. Perit Dial Int 2005;25 Suppl 4:S19-29.

5. Alicja debska, joana konopa.Posttransplant encapsulating peritoneal sclerosis: presentation of cases and review of the literature. JNephrol 2013; 26(5): 906-911.

6. Ebru Gok Oguz, Gulay Ulusal Okyay, Ozgur Merhametsiz. Long term succes with adhesiolyisis in post transplant encapsulating peritonitis sclerosis. A retrospective case series of 4 patients and review of the literature. Intern Med 55: 269-272, 2016

7. Nakamoto H. Encapsulating peritoneal sclerosis: a clinician´s approach to diagnosis and medical treatment. Perit Dial Int 2005;25 Suppl 4:S30-8

8. Goodlad C, Tarzi R, Gedroyc W, Lim A, Moser S, Brown EA. Screening for encapsulating peritoneal sclerosis in patients on peritoneal dialysis: role of CT scanning. Nephrol Dial Transplant 2011;26:1374-9

9. Fernandez, A. Fernandez, V. Reguera Alvarez, R. Esclerosis peritoneal: análisis de dos casos. Soc. Esp Enferm Nefrol 2009; 12 (2): 164/166.

10. Braun N, Fritz P, Ulmer C, et al. Histological criteria for encapsulating
peritoneal sclerosis: standardized approach. PLoS One 2012;7:e48647.

11. Kawanishi H, Moriishi M, Ide K, Dohi K. Recommendation of the surgical option for treatment of encapsulating peritoneal sclerosis. Perit Dial Int 2008;28 Suppl 3:S205-10