Leiomiomatosis difusa uterina

Atilio Bacigaluppi, Micaela Segura, Inés Cecilia Ruggiero

Rev HPC ; :


LEIOMIOMATOSIS DIFUSA UTERINA

Atilio Bacigaluppi, Micaela Segura, Inés Cecilia Ruggiero

RESUMEN

La leiomiomatosis difusa uterina es una entidad extremadamente rara caracterizada por la presencia de numerosos nódulos pequeños leiomiomatosos mal definidos que reemplazan la mayor parte de la pared uterina, con un crecimiento simétrico del útero (1). Se presenta una paciente de 38 años con antecedentes de sangrado genital anormal e infertilidad y se describen las características clínicas de los estudios por imágenes y la patología.
Palabras clave: leiomiomatosis difusa uterina, infertilidad, metrorragias.

INTRODUCCIÓN

La leiomiomatosis difusa uterina es una entidad extremadamente rara en la cual el útero está simétricamente aumentado de tamaño como resultado de la sustitución casi completa del miometrio por innumerables nódulos confluentes y mal definidos de tejido muscular. El estudio histológico y el análisis molecular revelan que los nódulos están compuestos de células musculares lisas benignas y variable cantidad de estroma fibroso (2). A pesar de que el leiomioma es el tumor más frecuente del útero y uno de los más comunes en la mujer, presentándose entre un 20 a 40% en las mujeres mayores de los 30 años, la leiomiomatosis difusa es muy poco frecuente.

CASO CLÍNICO

Paciente de 38 años de sexo femenino, nuligesta, con diagnóstico de miomatosis uterina sintomática, confirmada por ecografía transvaginal a los 32 años. Sin deseos de embarazo en el momento del diagnóstico, por presentar dismenorrea, hipermenorreas y metrorragias. Recibió tratamiento médico con analgésicos, ácido mefenámico y anticonceptivos orales combinados de etinilestradiol con drospirenona y continuo con desogestrel.
Cuatro años posteriores al diagnóstico, a los 36 años, presentó falta de respuesta total al tratamiento médico y progresión ecográfica en el número y tamaño de los miomas.
Se solicitó histerosalpingografia que evidenció múltiples imágenes de falta de relleno redondeadas, que alteraban el contorno del útero, compatibles con miomas (Figura 1).

Además se realizó ecografía transvaginal que informo útero aumentado de tamaño y miometrio heterogéneo. Se visualizaron 3 imágenes de ecogenicidad similar al miometrio, la mayor de 58 mm se encontraba en la cara posterior del útero y deformaba la cavidad endometrial, en el fondo uterino otra de 51mm y en la cara anterior uno de 31mm, compatibles con miomas intramurales.
Se programó tratamiento quirúrgico conservador realizándose histeroscopia donde se observó la cavidad endometrial reemplazada por múltiples imágenes submucosas de entre 10-20 mm compatibles con miomas. Por vía laparoscópica se observó útero aumentado de tamaño de aspecto miomatoso. Se completó la cirugía con miomectomía histeroscópica subóptima debido al gran número de miomas residuales.

Luego de esta cirugía continuaron los síntomas de dismenorrea, metrorragias e irregularidades menstruales, con controles periódicos y seguimiento imagenológico y clínico bajo tratamiento médico con anticoncepción hormonal combinada de etinilestradiol y drospirenona de toma extendida.
En 2015 concurrió a control ginecologico, decidida a comenzar búsqueda de embarazo.
Se solicitó resonancia magnética de pelvis (Figura 2) que informó útero aumentado de tamaño con presencia de múltiples imágenes hipointensas de variadas formas y tamaños, compatibles con miomas. Todos impresionaban de carácter submucoso, intramurales y subserosos no pediculados, el de mayor tamaño de 70 mm de diametro.

Se programó miomectomía abdominal múltiple con el propósito de tratamiento conservador. Durante la cirugía se constató miometrio reemplazado prácticamente en su totalidad por múltiples miomas, comprometiendo toda la pared uterina desde la serosa hasta la cavidad endometrial, no reconociéndose miometrio libre de lesión, por lo que se realizó histerectomía total abdominal.
La anatomía patológica informó una pieza de histerectomía de 13x10x6 cm de superficie externa lisa, miometrio ocupado y deformado por dos lesiones nodulares de 5 y 4 cm de diámetro mayor y múltiples, más de cien formaciones nodulares que variaban entre 2,5 y 0,5 cm compatibles con una leiomiomatosis difusa (Figura 3).

DISCUSION

La leiomiomatosis difusa uterina es una patología benigna caracterizada por la presencia de múltiples nódulos en el espesor del miometrio, constituidos por una proliferación de células musculares lisas. Estos nódulos son de variado tamaño, entre 0,5 y 3cm, y adoptan un patrón confluente que en la mayoría de las ocasiones hace imposible su delimitación microscópica (3). Suele presentarse entre la tercera y cuarta décadas de vida y los síntomas más frecuentes son dolor abdominal y sangrado uterino. La infertilidad también es uno de los síntomas de presentación e incluso se ha considerado que en la leiomiomatosis uterina difusa la fertilidad se ve completamente comprometida, como lo fue en nuestra paciente (4).
No existen factores de riesgo específicamente relacionados con la leiomiomatosis uterina difusa, a excepción de ser mujer en edad fértil (5,6).
La patogénesis de la leiomiomatosis no es clara; sin embargo al igual que los leiomiomas comunes hay una influencia hormonal, ya que poseen un aumento en la concentración de receptores de los estrógenos y progesterona (5,7).
El estudio ecográfico muestra un agrandamiento simétrico uterino con reemplazo del miometrio por masas uterinas hipoecoicas, heterogeneas y confluentes. En el caso de requerir mejor caracterización se debe solicitar una resonancia magnetica de pelvis (5).
El diagnóstico diferencial es con los leiomiomas convencionales múltiples, en los cuales existe una clara delimitación entre un nódulo y otro; con el sarcoma del estroma endometrial, en el que no suele observarse un patrón de crecimiento con tendencia a formar nódulos confluentes; con la leiomiomatosis peritoneal diseminada, en la que, además de la presencia de múltiples miomas uterinos, existe una afectación peritoneal difusa; y finalmente con la leiomiomatosis intravenosa, en la que hay ocupación de la luz de espacios vasculares (6,7).
El tratamiento descrito como opción terapeútica permanente para la leiomiomatosis difusa uterina sintomática es la histerectomía, puesto que la miomectomía ya sea abdominal o histeroscópica es poco factible, y el miometro afectado no puede ser reparado uniformemente (8,9).
Varios autores coinciden en que la decisión del tratamientoradical no es sencilla en mujeres en edad fértil, con deseos de paridad, por lo que se proponen otros tratamientos conservadores como el hormonal y la embolización de las arterias uterinas. Sin embargo, se ha demostrado que si bien preservan la función ovárica y el ciclo menstrual, los efectos en la fertilidad futura son inciertos.
A modo de conclusión, la leiomiomatosis difusa uterina, es una lesión benigna extremadamente rara, que se manifiesta con sangrado genital anormal e infertilidad.

AGRADECIMIENTOS

Al Dr. Marcelo Guagnini del servicio de Patología y al servicio de Diagnóstico por Imágenes del Hospital Privado de Comunidad.

BIBLIOGRAFIA

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2. Ramírez S, González I, Cuadrado M, et al. Leiomatosis difusa uterina: Revisión de siete casos de una rara entidad . VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica, Octubre de 2006 .

3. Masato N, Ryota I, Yuko A New myomectomy technique for diffuse uterine leiomyomatosis. J Obstet Gynaecol Res 2014; 40: 1689-1694.

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5. Monette C, Matthew E et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in a child. Pediatr Radiol 2012; 42:124-128.

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8. Mazoon I, Favilli A, Grasso M, et al. Is cold loop hysteroscopic myomectomy a better option for reproduction in women with diffusse uterine leiomyomatosis? A case report of successful repeated pregnancies. Obstet Gynecol Res 2015; 41:474-477.

9. Otsubo Y,Masato N, Yuko A et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in patient with successful pregnancy following new surgical management .Arch Gynecol Obstet 2014; 290:815-818.