Agustín Nazar, Gonzalo Terol, Patricio Lodi, Daniel Arribas, Agustín González, Fernando Santomil
Rev HPC ; :
Agustín Nazar , Gonzalo Terol , Patricio Lodi , Daniel Arribas , Agustín González, Fernando Santomil
Servicio de Urología del Hospital Privado de Comunidad. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentina.
Contacto: nazaragustineduardo@gmail.com
INTRODUCCIÓN
El sarcoma mieloide (SM), es una neoplasia de células inmaduras que ocurre en tejidos extramedulares, con mayor frecuencia en hueso, piel, tejidos blandos y órganos linfoides (1). En vejiga es poco frecuente, su origen está en las células
musculares y representa menos del 1% de los tumores
de vejiga (2-3) .
El objetivo de este trabajo es describir un caso clínico de SM de vejiga y revisar la bibliografía.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino, de 53 años, con antecedente de trasplante de médula ósea (TMO) por Leucemia Mieloide Aguda (LMA) en Febrero de 2013, ex tabaquista y
antecedente de tuberculosis pulmonar; consultó en guardia por presentar astenia y vómitos asociados a disuria y oligoanuria.
Al examen físico: taquicardia y taquipnea, rales crepitantes bibasales a la auscultación, dolor abdominal en hipogastrio con matidez a la percusión. Se constató retención aguda de orina, se colocó sonda vesical y se obtuvo 400 ml de orina con tinte hematúrico Laboratorio: Hematocrito 33%, Hemoglobina 10.3 g/dl,
3 Glóbulos blancos 7300 cel. /mm , Creatinina 17,4 mg/dl, Urea 234 mg/dl e hiperpotasemia (6,6 mEq/ml).
Se decide internación por Insuficiencia Renal Aguda (IRA) con requerimiento de hemodiálisis.
Tomografía computada (TC) de abdomen: dilatación pieloureteral bilateral, pelvis renal izquierda de 2.2 cm y derecha de 2.4 cm, vejiga de paredes engrosadas con aumento de la densidad, impresiona proceso orgánico (Figura 1).
Cistoscopia: vejiga sin capacidad, tumor extenso, aspecto sólido que compromete todas las paredes. Resección parcial por dificultad técnica inherente a las características propias del tumor (Figura 2). Se colocan nefrostomias bilaterales.
Al noveno día de internación, el paciente presentó cuadro de sepsis con foco probable urinario, se trasladó a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Se realizó pancultivo. Se inicio, empíricamente, tratamiento antibiótico con meropenem y
linezolid.
Se rescató Escherichia coli en cultivos. Se rotó esquema antibiótico a levofloxacina, según sensibilidad en antibiograma.
En la anatomía patológica (AP) se observa infiltración de la mucosa vesical por células indiferenciadas de núcleo grande e irregular con escaso citoplasma e inmunofenotipo 3 positivo para mieloperoxidasa y CD4 , hallazgos compatibles
con sarcoma mieloide (granulocítico) (Figura 3).
A los 36 días de internación, el paciente es dado de alta, portando nefrostomias bilaterales con normalización de la función renal sin requerimiento de diálisis.
El paciente no fue candidato a recibir tratamiento de quimioterapia por el deterioro de su estado general y se realizó radioterapia sobre tumor vesical, 2700/180 cGy. Completó un mes.
Tuvo varias internaciones posteriores por deterioro del estado general. Cinco meses después de haber finalizado el tratamiento, el paciente fallece por progresión de enfermedad.
DISCUSIÓN
El SM fue descripto por el británico Burns en 1811, luego King en 1853 le dio el nombre de cloroma (por el color verde que adquirían las células neoplásicas por efecto de la mieloperoxidasa) (1). En 1904 se describió la asociación entre el SM y la LMA por Dock y Warthin (2).
En 1966, Rappaport le dio el nombre de sarcoma granulocítico y lo describió como masas tumorales invasivas y destructivas que son por lo general verde en apariencia y compuesto por células inmaduras (1).
La mayoría de los casos de SM se dan en pacientes con antecedentes de leucemia mieloide aguda (LMA), puede ser la manifestación inicial de una recidiva de la enfermedad o preceder al diagnostico de LMA (3). La frecuencia de SM en pacientes adultos con LMA varía de 2.5 a 9.1%. Hay un leve predominio en el sexo masculino y la edad promedio es a los 57 años (4).
En menor medida, puede asociarse a la leucemia mieloide crónica (LMC), síndromes mielodisplasicos y otros trastornos mieloproliferativos (1-5). El SM aislado (en ausencia de trastornos hematológicos), es extremadamente raro (6).
Los pacientes que desarrollan SM luego del TMO tienen una supervivencia del 0.2 al 1.3 % a los 5 años de haber 6 aparecido el tumor.
Por orden de frecuencia, los síntomas del SM de vejiga son la hematuria (87%), retención de orina (53%), disuria (25%) y la incontinencia de orina (13%) (1-3). La ubicación más frecuente es el trígono (30%) (7). En nuestro caso, el tumor compromete todas las paredes de la vejiga.
La supervivencia descripta es del 20% a los 5 años. En más de la mitad de los casos hay antecedentes de enfermedad hematológica (5-8).
En general, se han ensayado varias modalidades terapéuticas que incluyen la quimioterapia, la radioterapia y la resección quirúrgica, con escasa respuesta (6-9).
La mayoría de expertos coincide en que la quimioterapia sistémica es el tratamiento de elección. El esquema elegido es citarabina mas antraciclina. Se puede comenzar con radioterapia en los casos de SM aislado o con respuesta inadecuada a la quimioterapia (2-6). También ha sido el tratamiento inicial en los casos recurrentes luego del TMO. Otros autores la consideran una modalidad paliativa (10).
En un estudio reciente se vio que de 20 pacientes con SM, 16 presentaron remisión completa con quimioterapia, con quimioterapia combinado con radioterapia y solo 1
con radioterapia sola (11).
CONCLUSIÓN
El SM de vejiga es un tumor poco frecuente con mal pronóstico al momento del diagnóstico. Se debe tener en cuenta como diagnostico diferencial, en pacientes con antecedentes de patología hematológica. El tratamiento inicial es la quimioterapia, excepto en casos especiales, donde se puede comenzar con radioterapia.
BIBLIOGRAFÍA
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10. Ferraro C, Rolvi R, Moran L et al. Sarcoma mieloide de intestino en pediatría: reporte de un caso y revisión de la literatura. Hematologia 2005. 16; 162-165.
11. Poblete M, Zolezzi P, Perez MA et al. Sarcoma Granulocítico. Rev Chil Pediatr 1992; 55: 188-193.
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