Evelyn Soto (1), Luciana Claros (1), Cleto Ciocchini (1), Silvia Babini (2), Florencia Vivero (3)

(1) Servicio de Clínica Médica. (2) Servicio de Reumatología. (3) Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Privado de Comunidad, Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata, Argentina.

Rev HPC 2018; 20: 43-45

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INTRODUCCIÓN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica que mediante la producción de anticuerpos puede afectar a múltiples órganos y sistemas. Si bien, las manifestaciones clínicas más comunes son la artritis no erosiva, las manifestaciones muco-cutáneas, citopenias y la nefritis lúpica, diversas afectaciones pleuropulmonares también pueden evidenciarse (1,2,3) . La pleuritis con o sin derrame se observa hasta en la mitad de los pacientes en el transcurso de la enfermedad. Con respecto a la afección del parénquima pulmonar, la primera en frecuencia es la hemorragia alveolar difusa, seguida de la neumonitis lúpica, la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y la bronquiolitis obliterante.
Otras manifestaciones son la hipertensión pulmonar, el tromboembolismo de pulmón (vinculado o no a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos) y el pulmón encogido (3,4).
La EPI asociada al LES está reportada sólo en el 3% de los casos y suele tener un curso crónico (3-8). El diagnóstico y patrón de la EPI son determinados por la tomografía computada de alta resolución (TCAR), mientras que, las pruebas funcionales pulmonares (espirometría y difusión de monóxido de carbono) definen el grado de severidad y progresión de la afección pulmonar (8).

CASO CLÍNICO

Se presenta una paciente mujer de 68 años, con antecedentes de hipotiroidismo, hipertensión arterial y LES de reciente diagnóstico. Desde hacia 6 meses presentaba rash fotosensible a nivel malar y
en la zona del escote, lupus discoide facial corroborado por biopsia, poliartritis de manos no erosiva, linfopenia y anti-DNA positivo. Tras el diagnóstico inició tratamiento con prednisona 5mg/día e hidroxicloroquina 200mg/día.
La paciente consulta al servicio de urgencias por fiebre intermitente vespertina, disnea de esfuerzo progresiva y tos de 4 semanas de evolución. La tos al inicio era seca, tornándose productiva y de caracteristicas purulentas en los últimos 7 días, asociada a astenia marcada. Como antecedente de importancia, había tenido previamente una alta exposición lumínica exacerbando los síntomas cutáneos y articulares, por lo que se había aumentado la prednisona a 20mg dos semanas previas a la consulta.
Al momento del ingreso hospitalario se encontraba afebril, con una frecuencia cardíaca 110 latidos/minuto regular, oximetría de pulso 90% a aire ambiente, buena mecánica ventilatoria con rales crepitantes velcros bilaterales hasta campos medios.
Presentaba sinovitis en articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, placas eritematosas con descamación fina en cuero cabelludo, con alopecia frontal y occipital leve y eritema malar bilateral. En el laboratorio de ingreso se halló: hematocrito 40%, hemoglobina 13 mg/dl, leucocitos 5210/mm3 (neutrófilos: 79%, linfocitos: 11%, monocitos: 9%), plaquetas 293.000/mm3, creatinina 0.56 mg/dl, proteína C reactiva 1.01 ng/ml, velocidad de eritrosedimentación 60 mm/1º hora, procalcitonina 0.06 ng/ml, PaO2 87 mmHg, PaCO2 35 mmHg, anti-DNA 1/40 (IFI en Crithidia Luciliae), anticuerpos antinucleares 1/80 patrón moteado fino (IFI sobre células Hep-2), C3 y C4 normales, índice proteinuria/creatininuria 235 mg/g. Radiografía de tórax: patrón intersticial difuso bilateral a predominio basal (figura 1). TCAR de tórax: patrón intersticial difuso bilateral a predominio derecho con áreas de vidrio esmerilado, bronquiectasias y áreas de consolidación peri broncovascular, compatible con neumonía en organización (NO) (figura 2).

 

 

 

Se toman muestras de cultivos (hemo y urocultivo) los cuales no presentaron desarrollo y una muestra de esputo que no fue representativa. Se plantea como diagnóstico más probable EPI patrón NO asociada a LES en contexto de actividad de la enfermedad autoinmune de base, no pudiendo descartarse
neumonía multifocal bilateral en paciente con corticoterapia crónica. Se inició terapia empírica con ceftriaxona 2gs/día endovenosa (ev), claritromicina 1g/día ev y se aumentó la dosis de prednisona a 40 mg/día. Luego de 48 horas, presentaba progresión del requerimiento de oxigeno y se auscultaban rales crepitantes bilaterales hasta ápices. Las pruebas de función pulmonar revelaron patrón restrictivo severo con porcentaje de capacidad vital forzada (%CVF) 45% y difusión de monóxido de carbono (DLCO) severamente disminuida: 13%.
Fue evaluada en forma multidisciplinaria y, dada la gravedad y rápida evolución del cuadro, se iniciaron pulsos de metilprednisolona (MPS) 250mg/día más ciclofosfamida (CFM) 500 mg ev en área de cuidados intermedios, observándose mejoría clínica en las primeras horas. La paciente continuó con pulsos quincenales de CFM, siguiendo el esquema Euro-LES8. Lleva actualmente 3 gramos acumulados de CFM con mejoría progresiva de los síntomas y los parámetros funcionales pulmonares.

DISCUSIÓN

El compromiso respiratorio en el LES puede manifestarse con amplia variedad de presentaciones clínicas.
Entre ellas se incluyen la pleuritis con o sin derrame, la neumonitis lúpica aguda, la hemorragia alveolar, la hipertensión pulmonar, el tromboembolismo de pulmón, el pulmón encogido y la obstrucción de vías aéreas (3,4). La EPI es una manifestación clásicamente asociada a las enfermedades del tejido conectivo (ETC) que no suele ser frecuente en el LES (6,8-12).
En nuestra paciente, el contexto clínico-serólogico de actividad de su enfermedad de base, la proteína C reactiva y la procalcitonina bajas, la ausencia de leucocitosis y el patrón tomográfico característico de NO, dejaron pocas dudas sobre el carácter autoinmune de la afección pulmonar, estableciéndose el diagnóstico de EPI asociada a LES. Sin embargo, no pudiendo descartarse un componente infeccioso gatillo o sobre-agregado se inició tratamiento antibiótico de amplio espectro desde el ingreso de la paciente, manteniéndose durante los primeros 14 días en forma simultánea al tratamiento inmunosupresor.
El LES es una enfermedad multisistémica y proteiforme que puede ocasionar múltiples manifestaciones clínicas según el órgano afectado. La NO es una forma de EPI subaguda que suele asociarse a ciertas enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, las miopatías inflamatorias
idiopáticas y la enfermedad mixta del tejido conectivo, siendo pocos los casos reportados asociados al LES (13). En la fisiopatologia de la NO, predomina la injuria pulmonar por mecanismos autoinflamatorios-autoinmunes de rápida evolución con escaso componente fibrótico. El tratamiento inmunosupresor precoz es fundamental para revertir y/o detener el compromiso funcional pulmonar. La elevada resolución actual de las imágenes pulmonares por TCAR brinda rápida y precisa información ante la sospecha de EPI, incluso con elevada correlación con la histopatología. Por lo cual, la evaluación multi-disciplinaria es la mejor estrategia actualmente recomendada en estos casos, no siendo necesaria la biopsia pulmonar en la mayoría de los casos (14-18).
Se reporta el presente caso dada la baja prevalencia de NO asociada a LES y la rápida respuesta ante el tratamiento inmunosupresor oportuno. Futuros estudios son necesarios para clarificar la patogenia, las características clínicas, el pronóstico y la evolución de las EPI asociadas a ETCs con las diferentes estrategias diagnósticas y terapeúticas.

Agradecimientos: Dra. Lancellotti Diana, Servicio de Neumonología, Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata, Argentina.

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