Sergio Polliotto (1), Diego Abrego (1), Fernanda Valenzuela (2), Cecilia Acosta (3), Gerardo Tusman (3)

(1) Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentina. (2) Servicio de Cirugía Pediátrica Clínica Colón. (3) Servicio de Anestesiología del Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentina.

Rev HPC 2018; 20: 30-34

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RESUMEN

Introducción: El pectus excavatum es una malformación frecuente de la pared anterior del tórax, caracterizada por una depresión del esternón y alteración de las articulaciones condro esternales. En la mayoría de los casos su origen es congénito y evolutivo.
Alcanza su mayor deformidad en la adolescencia. Para su tratamiento se utilizaron muchas técnicas quirúrgicas que implican extensa resecciones de cartílagos costales y movilización del esternón. En 1998 Donald Nuss describe una técnica video toracoscópica donde introduce una barra metálica retro esternal, la cual es insertada a través de una pequeña incisión a cada lado de la pared torácica, corriendo la malformación sin resección de cartílagos costales ni sección y/o movilización esternal.
Objetivos: reportar nuestra experiencia en dos centros quirúrgicos, para el tratamiento del Pectus Excavatum con la técnica de Nuss video toracoscópica. Trabajo retrospectivo, descriptivo.
Materiales y métodos: Desde Diciembre del 2004 a Julio de 2016 tratamos quirúrgicamente a 72 pacientes con Pectus Excavatum utilizando la técnica video toracoscópica de Nuss.
Resultados: Sexo: 63 Varones y 9 mujeres. El rango de edades al momento de cirugía fue de 7 a 18 años (media 15,7). Seis pacientes mayores de 18 años fueron excluidos de la muestra. La media para el índice de Haller en esta población fue de 4,1. En todos los pacientes se puso un barra metálica retro esternal bajo control video toracoscópico. Se colocaron estabilizadores laterales en todos los pacientes (65 bilateral y 7 unilateral). Se colocó catéter peridural para el manejo analgésico postoperatorio en el 100% de los casos.
El tiempo operatorio promedio fue de 94 min. (70-110 min).
Dificultades intra operatorias: una barra demasiado alta tuvo que reposicionarse en el mismo acto quirúrgico, El tiempo de internación medio fue de 9,7 días promedio (5 -27 días).
Complicaciones post operatorias: La complicación temprana más frecuente fue la presencia de neumotórax de resolución espontánea en pacientes 11 (15.2 %). La complicación mas severa fue Neumonía con derrame purulento que necesitó toilette pleural y drenaje por video toracoscopía 1 (1,3%). Tres pacientes (4,1%) tuvieron granulomas de la herida. Una migración tardía de la barra que fue corregida quirúrgicamente con buena evolución posterior.
En 65 (90%) de los pacientes, los resultados fueron muy buenos y buenos; 5 (6,9%) regulares y en 2 (2,7%) malos debido a la presencia de asimetría torácica.
Conclusiones: La técnica de Nuss video toracoscópica es segura, eficaz y reproducible para el tratamiento de los pacientes con pectus excavatum. Con un abordaje parietal mínimo y baja morbilidad. Los resultados estéticos muy satisfactorios.
Palabras clave: Pectus excavatum, técnica de Nuss, toracoscopía, cirugía mínimamente invasiva.

 

INTRODUCCIÓN

Se denomina Pectus Excavatum (PE), al pecho excavado, hundido o en embudo a una malformación de la pared anterior del tórax, caracterizada por una profunda depresión del esternón y articulaciones condro esternales inferiores (Figuras 1 y 2).

 

 

 

La incidencia del pectus excavatum es de 1 de cada 700-1000 recién nacidos vivos. Es más frecuente en el sexo masculino en una relación 4/1, siendo la malformación más frecuente de la pared torácica.
Tiene un componente hereditario y en la mayoría de los casos es congénita. Al nacimiento puede ser leve o inexistente y se hace evidente y progresiva con el crecimiento, especialmente en el periodo de la adolescencia.
La regresión espontánea es infrecuente.
La actividad física localizada no revierte el proceso de deformidad. Puede asociarse a otras anormalidades del sistema músculo esquelético como la escoliosis, síndrome de Marfán y Ehlers Dánlos.
En la mayoría de los pacientes es asintomática y en los casos más severos los síntomas son: compresión de los órganos torácicos, desviación del eje cardiaco, dificultad respiratoria, infecciones pulmonares, intolerancia al ejercicio, dolor torácico.
La TAC de tórax permite determinar el índice de Haller que se obtiene dividiendo diámetro transverso y antero posterior del tórax (Figura 3).

La primer descripción fue realizada en 1594 por 1 2 Bauhinus . En 1911, Meyer publicó la corrección quirúrgica resecando dos cartílagos hundidos (2º y 3º) sin lograr mejorar la anomalía. En 1913 (3) Sauerbuch sentó las bases de la corrección quirúrgica basada en la resección extensa de cartílagos costales y movilización del esternón. Desde entonces se describieron muchas técnicas quirúrgicas abiertas, siendo la mas utilizada Ravitch4 descripta en 1949
(4-7). En 1998 Donald Nuss , describió una técnica que introduce una barra metálica retro esternal a través de una pequeña incisión a torácica lateral, corrigiendo la malformación sin resección de cartílagos costales ni sección esternal.
El objetivo de esta presentación es describir nuestra experiencia con la técnica de Nuss para la corrección mínimamente invasiva del Pectus Excavatum.

 

MATERIAL Y MÉTODOS

Desde diciembre del 2004 a Julio de 2016, tratamos quirúrgicamente 72 pacientes con diagnóstico de Pectus Excavatum utilizando la técnica video toracoscópica de Nuss. La distribución por sexo fue: 63 fueron Varones y 9 mujeres. El rango de edades al momento de cirugía fue de 7 a 18 años (media 15,7).
Los pacientes fueron evaluados con:
Tomografía computada de tórax (TAC), con medición índice de Haller, Estudio funcional respiratorio.
Ecocardiograma, valoración cardiológica.
Se explicó en detalle a los padres y pacientes el significado de esta patología y especialmente el curso evolutivo del post operatorio.
Todos los paciente participaron activamente de la decisión quirúrgica.

La Indicación quirúrgica se realizó con diagnostico clínico de Pectus Excavatum asociado a dos o mas de los siguientes criterios:

• Evidencia de progresión de la deformidad torácica con síntomas subjetivos agregados.
• Índice de Haller mayor a 3,25.
• Compresión cardíaca en la TAC de tórax.
• Evaluación cardiológica con prolapso de válvula mitral, anormalidades de conducción, arritmias, hipertrofia o desviación del eje cardiaco.
• Estudios de la función pulmonar con enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva.
• Recurrencia después de cirugía convencional.

 

TÉCNICA QUIRÚRGICA

Bajo anestesia general se coloca un catéter epidural para el manejo del dolor post operatorio.
Se utiliza la posición en decúbito dorsal con ambos brazos en abducción.
Abordaje lateral derecho con trocar de 5 mm por el que se coloca una óptica de 30º. Neumotórax a bajo flujo y a una presión de 5 mmHg.
Se realizan dos abordajes laterales derecho e izquierdo de 2 cm. para posicionar y fijar la barra.
Bajo visión video toracoscópica utilizando un introductor, realizamos una disección roma del espacio retro esternal, separando el pericardio hasta lograr exteriorizar el introductor en el lado contralateral del tórax.
La barra metálica se introduce al tórax con convexidad hacia arriba y ana vez posicionada se realiza la rotación haciéndola convexa lo cual corrige la deformidad de la pared del tórax (Figura 4).

 

 

 

Se fija con estabilizadores y se cierran los espacios laterales. Se evacua el neumotórax provocado mediante una sonda tubular colocada bajo agua.
Esta sonda es retirada antes de finalizar a cirugía.

 

RESULTADOS

En dos centros quirúrgicos polivalentes, operamos 72 pacientes. La distribución por sexo fue: 63
Varones y 9 mujeres. El rango de edades al momento de cirugía fue de 7 a 18 años (media 15,7).
La media para el índice de Haller en esta población fue de 4,1. Morfología: 52 pectus fueron simétricos y 18 asimétricos.
Síntomas y patologías:

• Prolapso de la válvula mitral 3 (4,1%)
• Escoliosis 2 (8,3%)
• Síndrome de Marfán 3 (4,1%)
• Palpitaciones 11 (15,2%)
• Arritmias 15 (20,8%)
• Dolor torácico 8 (11,1%)
• Disnea de esfuerzo 32 (44,4%)
• Baja autoestima 65 (90,2%)
• No muestran el tórax desnudo en la playa 70 (97,2%)

En todos los casos se colocó catéter epidural para el manejo analgésico postoperatorio con duración media de 3 días.
En todos los pacientes se implanto un barra metálica retro esternal, bajo control video toracoscópico.
Se colocaron estabilizadores laterales en todos los pacientes, en 65 pacientes bilateralmente (90,2 %).
Ningún paciente requirió la colocación de dos barras. El tiempo operatorio promedio fue de 94 minutos (rango 70 - 110 min).
Dificultades intra operatorias: una barra fue posicionada demasiado alta no teniendo una corrección visualmente satisfactoria y la reposicionamos en el mismo acto quirúrgico.

Complicaciones tempranas:

• 11 (15.2%) neumotórax post operatorio sin repercusión clínica y con resolución espontánea. Ningún caso fue drenado
• 4 (5,5%) Derrames pleurales diagnosticados por ecografía, que no requirieron tratamiento.
• 1 (1,3 %) Derrame pericárdico que no requirió drenaje
• 2 (2,7%) Secreciones de herida tratadas localmente con buena evolución.
• Una (1,3%) neumonía con derrame pleural derecho fibrino purulento fue tratada con toilette y drenaje pleural video toracoscópico. La barra no fue removida y el paciente tuvo una buena evolución y fue dado de alta al día 27 de post operatorio.
• En un paciente (1,3%) el catéter peridural se salió accidentalmente a las 24 hs. de post operatorio, dificultando el manejo del dolor.
• No tuvimos conversiones.

Complicaciones post operatorias a distancia:

• 3 (4,1%) granulomas de la herida. (2 de los cuales fueron tratados con toilette local y cierre primario con buena evolución. Un paciente permaneció con un granuloma hasta el momento en que retiramos la barra.
• Un paciente tuvo una migración lateral de la barra que requirió una corrección quirúrgica bajo anestesia general con una buena evolución post operatoria.
• En 2 pacientes (2,7%) al retirar la barra, ésta se encontraba rodeada de tejido óseo de neo formación con erosión costal, siendo dificultosa su extracción.
• El tiempo de internación medio fue de 9,7 días promedio (5-27 días).
• El tiempo medio de permanencia de la barra fue de 2,5 años (rango 2 años a 2 años y 9 meses).
• 22 pacientes (30,5%) permanecen todavía con la barra.

El tiempo medio quirúrgico para el procedimiento de extracción fue de 45 min (30 a 80 min), y el manejo fue ambulatorio en todos los casos.

DISCUSIÓN

El pectus excavatum es la malformación de la pared torácica más frecuente en pediatría.
La incidencia es de 1 en 700-1000 recién nacidos vivos (18). Es más frecuente en el sexo masculino en una relación 4/1 8. La mayoría de los pacientes son asintomáticos.
En casos más severos pueden ocasionar una compresión de los órganos torácicos produciendo desviación del eje cardiaco y/o dificultad respiratoria, infecciones respiratorias, intolerancia al ejercicio y dolor torácico.
La etiología es desconocida, pero muchos estudios describe una tendencia familiar hereditaria y en la mayoría de los casos congénita (8,9).
Al nacimiento puede ser leve o inexistente. Se hace evidente y progresivo con el crecimiento, especialmente en el periodo de la adolescencia.
La regresión espontánea o cualquier mejoría parcial de este defecto es infrecuente.
La actividad física localizada no revierte el proceso de deformidad.
Puede asociarse a otras anormalidades del sistema músculo esquelético como la escoliosis, síndrome de Marfan y Ehlers Danlos (8-10).
Todos los pacientes son estudiados con: Tac de tórax, pruebas de función pulmonar y evaluación cardiovascular, ECG y eco cardiograma.
El prolapso de la válvula mitral es frecuente en estos pacientes y no suelen presentar cambios tras cirugía (8-10).
Los test convencionales de evaluación de función pulmonar y cardíaca pueden ser normales en reposo, presentando alteraciones patológicas solo en los pacientes evaluados durante el ejercicio intenso (9).
La decisión de la cirugía se basa en el diagnostico clínico de Pectus Excavatum severo con dos o mas de los siguientes criterios:
a. Índice de Haller en el TAC mayor de 3,25 y evidencia de compresión cardiaca en el mismo.
b. Estudios de función pulmonar que indiquen una enfermedad restrictiva u obstructiva de la vía aérea.
c. Evaluación cardiaca que revele un prolapso de la válvula mitral, ritmo anormal, defecto de conducción, hipertrofia o desviación del eje.
d. Progresión de la deformidad con síntomas subjetivos asociados.
e. Recurrencia después de una cirugía abierta previo o reparación mínimamente invasiva.
f. Problemas psicológicos relacionados con la patología.

Esta técnica puede realizarse a cualquier edad ya que no hay interferencia con los núcleos de crecimiento, pero la mayoría de los autores aconsejan 11- 14 realizarla entre los 14 y 18 años .
Algunas series reportan pacientes operados a partir de los 6 años, lo que implica mucho tiempo de
crecimiento hasta alcanzar la estructura corporal del adolescente, periodo durante el cual aumenta la posibilidad de generar una recidiva (11).
En nuestra serie observamos que en pacientes muy jóvenes la barra tiende a quedar pequeña con crecimiento del niño, horadando la costilla y generando tejido de neo formación lo que dificulta la extracción. (Dos pacientes en nuestra serie). Secundariamente los niños pequeños tienen una mayor dificultad para comprender y aceptar el dolor post operatorio por lo que preferimos no indicar la cirugía antes de los 14 años, dependiendo del desarrollo físico y psicológico del paciente. Consideramos que la única condición para intervenir precozmente es una patología muy severa con compresión cardiopulmonar sintomática (un paciente en nuestra serie).
Todos los paciente participan activamente de la decisión quirúrgica y si el paciente no expresa claramente su voluntad de operarse, la cirugía no se realiza.
El tiempo de permanencia de la barra varia según las series (11,12).
Nosotros dejamos la barra como mínimo de dos años y un máximo de tres años.
La actividad física comienza al mes de post operatorio y a los tres meses es completa. Al comienzo de nuestra experiencia restringimos los deportes de contacto.
Con la evolución aprendimos que los pacientes pueden realizar actividad física sin limitaciones incluyendo deportes de contacto (Figura 5).

 

En 65 (90%) de los pacientes, los resultados fueron muy buenos y buenos; 5 (6,9%) regulares y en 2
(2,7%) malos debido a la presencia de asimetría torácica (Imágenes pre y post quirúrgicas, Figuras 6, 7, 8).

 

 

 

 

CONCLUSIONES

El pectus excavatum tiene una gran repercusión en el aspecto estético afectando la autoestima y el desarrollo de la personalidad. Por lo general estos niños son tímidos, inhibidos y retraídos, se abstienen de participar en actividades en las cuales el tórax esta expuesto, como ocurre en la natación, actividades atléticas, playa etc.
Al corregir la deformidad existe una marcada mejoría de la autoestima.
La técnica de Nuss video toracoscópica para el tratamiento del pectus tiene una baja morbilidad con un resultado estético bueno y estable a largo plazo y desde su publicación en 1998, es la técnica de elección en centros de referencia para la corrección del pectus excavatum.

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