Guillermo Suárez (1), María José Ariza Caballero (1), Natalia Contreras Guevara (1)

(1) Servicio de Pediatría. Hospital Privado de Comunidad, Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata, Argentina

Rev HPC 2019; 21: 21-22

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INTRODUCCIÓN

Los corangiomas son neoplasias benignas vasculares no trofoblásicas de la placenta (1). Corresponden al tipo histológico más común de tumores placentarios, con una incidencia estimada del 0,6% en series internacionales (2). En la Argentina se desconoce la incidencia real y los casos reportados son escasos. La mayoría de los casos reportados a nivel mundial tratan de tumores pequeños y asintomáticos (3), sin embargo, las presentaciones gigantes, tumores mayores de 5 cm de diámetro, son muy poco frecuentes, afectando aproximadamente a 1/10.000 embarazos (4). Éstos se asocian con desenlaces fetales adversos debido a complicaciones como hepatoesplenomegalia, trastornos hemorrágicos, hidropesía, restricción del crecimiento uterino, cardiomegalia, falla cardiaca y muerte (5). En este reporte presentamos un caso de hidropesía fetal no inmune asociada múltiples corangiomas, incluyendo la coexistencia de uno gigante.

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Se trata de un neonato de sexo masculino, producto de la tercera gestación, de madre de 35 años de edad, con embarazo parcialmente controlado, hipertensión gestacional, serologías negativas y ecografías seriadas con signos de retraso en el crecimiento intrauterino fetal. El peso a las 37.6 semanas de gestación estuvo ubicado en el percentilo 2, observándose en el último control ecográfico un eje cardiaco ligeramente desviado hacia la izquierda, cavidades derechas ligeramente aumentadas y escaso hidrotórax, aparentando una hernia diafragmática derecha y ascitis fetal. Dados los hallazgos se favoreció el nacimiento por cesárea de urgencia, obteniéndose un recién nacido a término con restricción del crecimiento intrauterino y peso al nacer de 1.780 gr, líquido amniótico meconial, Apgar 7/9 al minuto y a los 5 minutos respectivamente, el cual requirió maniobras de reanimación avanzada, intubación orotraqueal y paracentesis terapéutica en sitio de recepción por ascitis a tensión, con anasarca y soplo cardiaco sistólico. El cordón umbilical no presentó anormalidades cualitativas.
En la unidad de cuidados intensivos neonatales, se inició terapia antibiótica empírica y se realizaron estudios de laboratorio que revelaron la presencia de trombocitopenia severa clínicamente asociada a sangrado peri umbilical y peri tubo endotraqueal, requiriendo transfusión de plaquetas. El informe ecocardiográfico destacó la presencia de cardiomegalia a predominio de cavidades derechas, con insuficiencia tricúspide moderada, insuficiencia mitral leve y función sistólica biventricular disminuida, con hipertensión pulmonar severa y derrame pericárdico, razones por las cuales se inició soporte inotrópico y diurético. La radiografía de tórax no presentó signos radiológicos de herniación diafragmática (Imágen 1).

 

Imagen 1. Se aprecia cardiomegalia grado 4 y escaso parénquima pulmonar visible, que impresiona de características normales. Imagen 2. Se evidencia silueta cardiaca dentro de parámetros normales para la edad. Parénquima pulmonar impresiona con infiltrado intersticial sin relevancia clínica.

 

Durante la internación el paciente requirió múltiples transfusiones de hemoderivados debido a la persistencia de manifestaciones hemorrágicas; asistencia respiratoria mecánica y tratamiento antibiótico por sospecha de sepsis neonatal precoz. Al ultrasonido transcraneal y toraco-abdominal se evidenció presencia de edema cerebral, derrame pericárdico y ascitis. Las serologías para citomegalovirus, enterovirus, herpes simplex 1 y 2 concluyeron negativas, al igual que las maternas (IgM e IgG para citomegalovirus, HIV, herpes simplex 1 y 2 y Ac para virus de varicela zoster). El diagnóstico histopatológico se confirmó hacia el noveno día de internación con la presencia de múltiples formaciones vinculables a corangiomas en la placenta, el mayor de 5 cm, con ocupación del 50% de la superficie total del disco placentario. La descripción macroscópica de la misma informó placenta de tercer trimestre, cara fetal con membranas lisas que traslucían vasculatura, cotiledones completos y cordón paracentral hiperenrrollado y trivascular.

Posterior a varias complicaciones infectológicas tratadas con diferentes esquemas antibióticos, se logró la extubación con adecuada evolución clínica, normalización del patrón radiológico (Imagen 2) y evidencia ecocardiográfica de cavidades cardíacas balanceadas con válvulas auriculo- ventriculares competentes y función biventricular conservada. A los 40 días de vida fue dado de alta en buenas condiciones generales. En la actualidad el paciente se encuentra en controles por pediatría, en seguimiento por terapia ocupacional, neurología y audiología.

 

DISCUSION

El síndrome edematoso generalizado en un neonato con acumulación de líquido en cavidades corporales (pleural, pericárdica y cavidad peritoneal) y edema cutáneo, es conocido como hidropesía (6). En la actualidad, la gran mayoría de casos se asocian a etiología no inmunitaria, debido a la introducción de la profilaxis inmunitaria del Rh (7,8). Dentro de las posibles etiologías se encuentran la insuficiencia de alto gasto por malformación vascular o tumor, dentro de los cuales están los corangiomas placentarios. Estos tumores benignos son masas focales constituidas por múltiples capilares fetales apoyados en un estroma9, que varían de tamaño, yendo de microscópicas a lesiones > 4-5 cm, las cuales conllevan a un mayor riesgo de morbilidad fetal dada por insuficiencia cardiaca de alto gasto secundaria al shunt arteriovenoso presente, coagulopatía por consumo y parto pre término. Se ha demostrado la presencia de fístulas arteriovenosas en los corangiomas, las cuales son responsables de la insuficiencia cardiaca congestiva asociada a dichos tumores y la hidropesía fetal resultante (10). Debido a que el 60% del gasto cardiaco fetal va a la circulación placentaria, el cortocircuito arteriovenoso que genera el corangioma desvía una fracción significativa de la perfusión fetal, la cual dependerá del tamaño del mismo, en nuestro caso la ocupación del 50% de la placenta explicaría las repercusiones hemodinámicas vistas en el paciente. El grado de hipoperfusión pudiera estar dado por un infarto agudo del tumor durante el trabajo de parto o por pinzamiento del cordón durante el mismo, llevando a una supresión brusca de la fístula que intensificaría las alteraciones cardiacas previas, principalmente en los niños con policitemia.
La insuficiencia placentaria que provoca el tumor lleva a que gran parte de la sangre no entre en contacto con el espacio intervelloso reduciendo el aporte de oxígeno y nutrientes al feto, y en consecuencia produciendo diferentes grados de sufrimiento fetal con retraso del crecimiento intrauterino y muerte fetal in útero.
Otras de las complicaciones reportadas hacen referencia a hipoproteinemia e hiponatremia por pérdida de proteínas y electrolitos a través de la superficie vascular del tumor; anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia y coagulación intravascular diseminada por atrapamiento celular en vasos del tumor y el secuestro circulatorio; y malformaciones fetales como arteria umbilical única, anencefalia, ectopia cardiaca y malformaciones cardiacas, vistas principalmente en los casos de corangiomas múltiples o gigantes (6,11).

 

CONCLUSIÓN

Los corangiomas como tumores placentarios benignos se asocian a una gran variedad de complicaciones fetales, inclusive la muerte, principalmente aquellos de gran tamaño, múltiples o en sitio de inserción de cordón umbilical. En el presente caso se podría justificar la clínica neonatal a partir de los hallazgos anatomopatologicos encontrados en la placenta, y la reversibilidad de la insuficiencia cardíaca a partir de la interrupción de la noxa, sin secuelas cardiovasculares posteriores, lográndose la sobrevida del paciente en mención, lo que motivó la publicación de este caso.

 

REFERENCIAS

1. Abdalla N, Bachanek M, trojanowski s, et al. placental tumor (chorioangioma) as a cause of polyhydramnios: a case report. Int J Womens Health 2014;6:955–9.
2. Vaidyanathan G, Bai a, perchani J, et al. placental chorioangioma: usual presentation and alternate treatment options. Journal of Case Reports 2017;7:30–2.
3. Fan M, skupski DW. placental chorioangioma: literature review. J Perinat Med 2014;42:273–9.
4. Coletta JM, Chorioangioma D’alton Me.. Obstetric imaging: fetal diagnosis and care. 2nd edn: elsevier, 2018:437–8.
5. Zanardini C, papageorghiou a, Bhide a, et al. Giant placental chorioangioma: natural history and pregnancy outcome. Ultrasound Obstet Gynecol 2010;35:332–6
6. Acosta Cajiao, et al. Carioangioma Diagnóstico anteparto e implicaciones fisiopatológicas. Presentación de un caso. Revista colombiana de obstetricia y ginecologia. Vol XLI Nº4. Pag 233-237
7. Lockwood Charles J. Nonimmune hydrops fetalis. Oct 10, 2018. UpToDate.
8. Benirschke K. Recent trends in chorangiomas, especially those of multiple and recurrent chorangiomas. Pediatr Dev Pathol 1999; 2:264.
9. Callen. Corangioma. Ecografía en obstetricia y ginecología. Extracto de capítulo. 2018, Elsevier España, S.L.U.
10. Reiner, L.; Fries, E. Chorioangioma associated with aretriovenous aneurysm. Am. J. Obstet. Gynecol. 93: 58, 1965.
11. Sepulveda W, Alcalde JL, Schnapp C, Bravo M. Perinatal outcome after prenatal diagnosis of placental chorioangioma. Obstet Gynecol 2003; 102:1028.