Mirna Daniela Lapadula, Rodrigo Prado Larrosa, Martín Perez, Luis María Gutierrez
(1) Servicio de Nefrología. Hospital Privado de Comunidad, Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata, Argentina. Contacto: Mirna Daniela Lapadula. E-mail: mirlapadula@hotmail.com
Rev HPC 2019; 21: 30-33
INTRODUCCIÓN
El síndrome de cascanueces (Nutcracker's syndrome) se produce por compresión de la vena renal izquierda a su paso por la horquilla vascular, formada por la aorta y la arteria mesentérica superior, causando una compresión extrínseca que genera estenosis funcional de la misma. Esto produce congestión e hipertensión de la vena renal izquierda que se traduce en insuficiencia y várices de la vena gonadal izquierda, hematuria unilateral y dolor lumbar izquierdo. El diagnóstico pocas veces se realiza por su baja frecuencia y por la falta de sospecha clínica. El tratamiento del síndrome de cascanueces incluye el autotrasplante renal, transposición de arteria mesentérica superior, revascularización con derivación de la vena renal y más recientemente, la colocación de stent en la misma (1).
Presentamos el caso de una paciente que fue sometida a un procedimiento quirúrgico abierto con criterios inmediatos de éxito.
CASO CLÍNICO
Paciente de 13 años de edad sin antecedentes personales y familiares de relevancia. Comienza su enfermedad actual a los 4 años de edad con hematuria macroscópica intermitente, acompañada de dolor abdominal y lumbar tipo cólico. La paciente en ese momento se encontraba estable hemodinámicamente, sin anemia ni requerimiento transfusional. Como estudio se realizó biopsia renal con diagnóstico por microscopia electrónica de Enfermedad de membrana basal delgada; encontrándose en seguimiento por servicio de nefrología. Por la evolución relativamente benigna de esta enfermedad no se implementó tratamiento alguno.
La paciente evolucionó con repetidos episodios de cólicos renales y hematuria macroscópica, asociado a infecciones urinarias a repetición. Por tal motivo se continuaron los estudios en esta institución:
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- Tomografía computada abdomino-pelvica, ecografía reno-vesical, cistouretrografía miccional retrógrada, centellograma renal, uroresonancia, ecografía- doppler renal, sin hallazgos patológicos que justifiquen el cuadro.
- Cistoscopía (2014) con anatomía normal, a nivel de uréter derecho material purulento compatible con absceso que requirió drenaje del mismo y tratamiento antibiótico.
- Nueva biopsia renal (2017) para descartar enfermedad de Berger (nefropatía por IgA) con Microscopia óptica e Inmunofluorescencia que no evidenció alteraciones.
Se reevaluaron las imágenes tomográficas de abdomen y pelvis, realizándose el diagnóstico probable de síndrome de cascanueces. Ante dicha sospecha diagnóstica se realizó una interconsulta al centro nefrológico pediátrico del Hospital Garrahan, confirmándose el diagnóstico: identificaron sangrado en el riñón izquierdo, con dilatación de la vena renal izquierda. (Fig. 1).
Figura 1. Tomografía computada de abdomen con contraste endovenoso en corte axial y reconstrucción coronal. Dilatación de la vena renal izquierda.
Se mantuvo conducta de vigilancia por 5 meses esperando que el crecimiento compense este síndrome de compresión venosa. Sin embargo persistió sintomática, con requerimiento de opioides para control del dolor. Por tal motivo se planteó cirugía renal para movilizar vasos renales.
La cirugía fue realizada por el servico de urología en el Hospital Garrahan el día 04/12/18: se realizó reimplante de la vena renal izquierda (reanastomosis de la vena renal izquierda sobre la vena cava inferior a 3 cm por debajo de la reinserción original). La paciente evolucionó en el postoperatorio inmediato con descompensación hemodinámica, con abundante debito hemático por drenaje del sitio quirúrgico. Requirió inotrópicos y transfusión de hemoderivados. Se decidió una nueva intervención quirúrgica exploratoria, no evidenciándose el sitio de sangrado, evolucionando favorablemente. Durante los 6 meses posteriores a la cirugía no volvió a repetir episodios de cólico renal ni de hematuria macroscópica, permaneciendo con índices renales normales.
REVISIÓN DEL TEMA
El primer reporte clínico del síndrome o fenómeno de cascanueces fue de El-Sadr and Mina (2) en 1950. El término “cascanueces” fue tradicionalmente acreditado a Schepper (3) en 1972. Aunque fue usado por primera vez por Chait (4) en 1971, la descripción anatomopatológica más antigua pertenece al anatomista Grant (5) en 1937, refiriéndose a pacientes que presentan síntomas y signos asociados a la compresión anatómica de la vena renal izquierda. La variante más conocida comúnmente es el NS anterior, que se refiere a la compresión de la vena renal izquierda por la arteria mesentérica superior y la aorta. La segunda variante es el NS posterior, en el que se comprime la arteria renal izquierda entre la aorta y el cuerpo vertebral. Este estrechamiento de la vena renal izquierda conlleva un incremento de la presión intraluminal y el desarrollo de várices renales hiliares alrededor de la pelvis renal y el uréter. Se plantea la hipótesis de que la ruptura de las venas de pared delgada en el sistema colector conduce a hematuria macroscópica y microscópica y al desarrollo de proteinuria, dolor en flanco y pelvis. La aparición de várices gonadales reflejan congestión renal y pélvica (6).
La prevalencia de este sindrome es desconocida (7). La mayoría de los pacientes sintomáticos se presentan en la tercera y cuarta décadas de la vida, y la afectación es más frecuente en mujeres que en hombres. Los pacientes suelen ser de una constitución asténica, con estatura normal (8).
El síndrome se presenta con síntomas urológicos o ginecológicos. Las manifestaciones urológicas incluyen dolor abdominal en el lado izquierdo, hematuria macroscópica o microscópica, varicocele o várices en las extremidades inferiores. Los síntomas ginecológicos a los que se hace referencia con el nombre de “síndrome de congestión pélvica” se caracterizan por síntomas de dismenorrea, dispareunia, dolor poscoital, dolor abdominal bajo, disuria, várices pélvicas, vulvares, de glúteos o de muslos, y trastornos emocionales (9).
La mayor parte de la literatura se compone de reportes de casos y estudios retrospectivos heterogéneos, que ocasionan que el cálculo de su ocurrencia en la población general sea difícil.
Las presentaciones clínicas descritas anteriormente, especialmente la hematuria macroscópica recurrente y aislada, cuando está presente en pacientes jóvenes, debe suscitar una sospecha diagnóstica (10).
El diagnóstico se confirma mediante exámenes de imágenes. La venografía con la medición del gradiente de presión de la vena renal es el método estándar de oro, pero su naturaleza invasiva lo convierte en un recurso que a menudo es innecesario para el diagnóstico. El exámen complementario más utilizado en la práctica clínica es la ecografía Doppler de las venas renales. Además de permitir la evaluación del flujo Doppler también puede revelar el proceso de compresión causado por la arteria mesentérica superior. Los criterios diagnósticos para el síndrome del cascanueces incluyen:
a. Un gradiente de presión venosa entre la vena renal izquierda y la vena cava inferior (IVC) = 3 mmHg;
b. Un aumento de cinco veces en la velocidad de flujo máxima en la vena renal izquierda a medida que pasa la arteria mesentérica superior, en relación con el hilio renal;
c. Angio- Tomografía o Angio-Resonancia que muestra un ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior de menos de 45º (11).
Estudios recientes han recomendado a la tomografía computada como la primera opción diagnóstica debido a su mejor precisión, y a la oportunidad que ofrece para realizar una evaluación más amplia de los hallazgos abdominales. Tanto la tomografía como la resonancia magnética pueden mostrar circulación colateral en el hilio renal, opacificación prematura de la vena gonadal izquierda (sugestiva de reflujo) y reducción del ángulo aortomesentérico. Por lo tanto, la decisión sobre si usar la tomografía o la ecografía Doppler para investigar el síndrome del cascanueces se debe tomar en base a las características de cada paciente: la urgencia del diagnóstico, la exposición a la radiación, el costo y la accesibilidad del examen (12).
El tratamiento sigue siendo un tema controvertido, desde la vigilancia hasta la nefrectomía. Sin embargo, la cirugía debe considerarse para los casos con hematuria macroscópica (especialmente si es recurrente), para síntomas graves y para medidas conservadoras ineficaces después de 24 meses en pacientes menores de 18 años, y después de 6 meses en adultos (13).
Tanto la transposición de la vena renal izquierda como el autotrasplante son opciones de manejo óptimas para el síndrome de cascanueces. Actualmente, se considera que la transposición es el enfoque de manejo quirúrgico más comúnmente usado (14).
(Figura 2)
Figura 2. A)Representación esquemática del síndrome del cascanueces con compresión extrínseca de la vena renal izquierda (LRV) por la arteria mesentérica superior (SMA) en su unión con la vena cava inferior (IVC), causando la dilatación de la vena renal izquierda. B) Representación esquemática de la desconexión del LRV de la IVC y la transposición caudal de la misma.
CONCLUSIÓN
El síndrome de cascanueces se caracteriza por un conjunto de signos y síntomas que si no se diagnostican a tiempo, a menudo pueden conducir a complicaciones irreversibles.
En el presente caso, los síntomas se ocultaron durante un período prolongado de tiempo luego del diagnóstico de Enfermedad por membrana basal delgada, evolucionando posteriormente con un rápido deterioro del estado general de la paciente, ocasionado por los episodios repetidos de dolor que obligaron su internación.
Se requieren criterios de diagnóstico claros con respecto a los síntomas y deben estar presentes los hallazgos radiológicos apropiados para hacer un diagnóstico de manera confiable.
Basados en los resultados reportados en la literatura mundial, se recomienda el uso de la transposición de la vena renal izquierda para el tratamiento del síndrome de cascanueces para obtener los mejores resultados a largo plazo.
AGRADECIMIENTO
Servicio de Urología del Hospital Garrahan.
BIBLIOGRAFÍA
1. Yosuke Hirakawa, Rika M., Yuji S. Nutcracker Syndrome with the Superimposition of Thin Basement Membrane Syndrome. Intern Med 58: 411-414, 2019.
2. El-Sadr AR, Mina E. Anatomical and surgical aspects in the operative management of varicocele. Urol Cutaneous Rev. 1950;54(5):257-262
3. de Schepper A. “Nutcracker” phenomenon of the renal vein and venous pathology of the left kidney [in Dutch]. J Belge Radiol. 1972;55(5):507-511
4. Chait A, Matasar KW, Fabian CE, Mellins HZ. Vascular impressions on the ureters. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1971;111(4):729-749
5. Grant JCB. Method of Anatomy Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1937:158
6. Zucker EJ, Ganguli S, Ghoshhajra BB, Gupta R, Prabhakar AM. Imaging of venous compression syndromes. Cardiovasc Diagn Ther. 2016;6(6):519–532.
7. Alaygut D, Bayram M, Soylu A, Cakmakci H, Turkmen M, Kavukcu S. Clinical course of children with nutcracker syndrome. Urology 2013;82:686-90
8. Kim J.Y., Joh J.H., Choi H.Y., Do Y.S., Shin S.W., Kim D.I. Transposition of the left renal vein in nutcracker syndrome. J Vasc Surg. 2006;31:80–82.
9. Calado R, Braz M, Lobo L, Simão C. Síndrome de Nutcracker: hematúria sem diagnóstico. Acta Med Port. 2011;24(Suppl 3):695–698.
10. Ananthan K., Onida S., Davies A.H. Nutcracker syndrome: an update on current diagnostic criteria and management guidelines. J Vasc Endovasc Surg. 2017;53:886–894.
11. Avgerinos ED, McEnaney R, Chaer RA. Surgical and endovascular interventions
for nutcracker syndrome. Seminars in Vascular Surgery. 2013;26(4):170-7.
12. De Schepper A. Nutcracker phenomenon of the left renal vein pathology. J Belg Rad. 1972;55:507-11
13. Ahmed K., Sampath R., Khan M.S. Current trends in the diagnosis and management of renal nutcracker syndrome: a review. J Vasc Surg. 2006;31:410–416.
14. Reed NR, Kalra M, Bower TC, Vrtiska TJ, Ricotta JJ, 2nd, Gloviczki P. Left renal vein transposition 268 for nutcracker syndrome. Journal of vascular surgery. 2009 Feb;49(2):386-93; discussion 93-4.