Matilde Medera (1), Emilia Gonzalez (1), Diego Abrego (2), Sergio Polliotto (2)

Servicio de Otorrinolaringología. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Privado de Comunidad, Córdoba 4545. (B7602CBM) Mar del Plata, Argentina. Contacto: matildeduartemedera@gmail.com

Rev HPC 2021; 22: 15-18

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INTRODUCCIÓN

Los linfangiomas son malformaciones linfáticas (ML) que presentan anomalías del desarrollo normal del sistema linfático y representan una de las formas más frecuentes de malformación vascular (1). Representan el 5% de los tumores benignos en la infancia, si bien pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, el 75% se localizan en el cuello, la cabeza o las axilas. Del 40 al 65% están presentes al nacimiento (2).
Morfológicamente se clasifican en tres tipos: el simple que está formado por pequeños vasos linfáticos de paredes delgadas, el cavernoso que está constituido por vasos linfáticos de pequeño tamaño con capas consecutivas de grosor irregular entre ellos, y los linfangiomas o higroma quístico que están compuestos por grandes espacios linfáticos macroscópicos que poseen revestimiento de colágeno y músculo liso (3,4).
El tratamiento ideal del linfangioma depende del grado de infiltración, el tipo de tumor y la experiencia con el tratamiento. La mayoría de los autores concuerda en que se requiere algún tipo de tratamiento, ya que en su evolución pueden aumentar de tamaño y comprimir órganos vecinos, producir deformaciones óseas, cosméticas, sufrir infección o sangrado en su interior. La terapia con agentes esclerosantes ha ido ganando popularidad sobre la cirugía, por su eficacia, menor número de complicaciones y sus excelentes resultados estéticos (5-11).

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente masculino de 5 años de edad, sin antecedentes de relevancia que consulta por presentar cambios en la voz, dificultad para la deglución, sialorrea y la presencia de una masa en cuello que fue aumentando de tamaño en los últimos seis meses.
Al examen físico se observa una tumoración palpable en cara lateral derecha de cuello no dolorosa, ovalada, simétrica, de 7 cm de largo por 3 cm de ancho aproximadamente, de superficie y bordes lisos, de consistencia elástica y semi móvil (Figura 1); en orofaringe se observa desplazamiento de lengua
lengua por masa azul violácea en piso de boca (Figura 2). No presentó dificultad respiratoria en ningún momento. Exámenes complementarios: resonancia de cuello con contraste endovenoso donde se observa
en la región parasagital derecha del piso de boca y sobre el margen parafaríngeo anterior, imagen ovoidea predominantemente líquida con múltiples septos finos internos y señal parcialmente heterogénea
sobre su margen medial, que mide aproximadamente 6,5 cm de diámetro anteroposterior, 2,9 cm de ancho y 3,7 cm de longitud, desplazando levemente la línea media, la cual se interpreta como linfangioma polilobulado gigante de cuello (Figuras 3, 4 y 5).
Se decide tratamiento esclerosante bajo anestesia general.

Figura 1. Malformación linfática gigante congénita, antes de la escleroterapia . Vista laterocervical derecha.

Figura 2. Malformación linfática gigante congénita antes de la escleroterapia. Vista desde de base de lengua.

Figura 3. Resonancia de cuello con cte ev corte axial, donde se observa imagen ovoidea líquida con múltiples septos finos internos que mide aproximadamente 6,5 cm de diámetro anteroposterior, 2,9 cm de ancho y 3,7 cm de longitud. Desplaza levemente la línea media hacia contralateral.

Figura 4. Resonancia de cuello con cte ev corte sagital en T1 se observa imagen ovoidea líquida con múltiples septos finos internos, en piso de boca.

Figura 5. Resonancia de cuello con cte ev corte coronal en T2 donde se observa imagen ovoidea líquida.

 

En quirófano se realiza bajo guía ecográfica la identificación de linfangioma polilobulado de piso de boca y cara lateral derecha del cuello. Se realiza punción ecoguiada de linfangioma con evacuación completa del contenido de las lobulaciones (Figura 6 y 7), se infunde contraste, observándose por radiología la ausencia de extravasación del mismo a vasos del cuello (Figura 8 y 9 ) , se retira el contraste para instilar polidocanol al 3 % en espuma con control ecográfico. Se visualiza la ocupación completa de las cavidades principales del linfangioma (Figura 10 y 11).
Evolución postoperatoria sin complicaciones.
Alta médica a las 48 hs.

Figura 6. Punción ecoguiada de linfangioma.

Figura 7. Evacuación de contenido de las cavidades del linfangioma.

Figura 8. Se observa por radiología las cavidades del linfangioma con contraste, sin extravasación del mismo a vasos del cuello.

Figura 9. Control radiológico post escleroterapia.

Figura 10. Ecografía pre escleroterapia , formación polilobulada.

Figura 11. Imagen control post escleroterapia. No se visualizan lobulaciones

 

DISCUSIÓN

Los linfangiomas aparecen con mayor frecuencia en niños menores de 1 año, con una prevalencia de 1 a 3 /10.000 nacidos vivos, afectando ambos géneros por igual, involucran en un 75% la cabeza y el cuello, seguido por el tronco, abdomen y extremidades.
Desciende ligeramente su incidencia hasta los 5 años (12).
Son lesiones congénitas benignas del sistema linfático relacionadas con el crecimiento de tejido y/o vasos linfáticos aberrantes producido durante la fase de desarrollo embrionario, dando vías linfáticas deficientes que generan una expansión progresiva de líquido linfático (13,14).

Entre el 40 y el 65% de las lesiones están presentes en el nacimiento, y de éstas del 80 al 90% se diagnostican alrededor de los tres años. La localización más frecuente es cervical y pueden involucrar el piso de boca y base de lengua.
Clínicamente puede ser asintomático y aparecer en forma progresiva, regular y bien delimitado o sintomático generando complicaciones relacionadas con la compresión de estructuras vecinas: obstrucción del tracto respiratorio superior, disfagia, trastornos neurológicos periférico, sobreinfección con
fistulización de la piel o hemorragias intra quísticas (16). La naturaleza quística del tumor es sospechado en el examen clínico y debe ser confirmado por 16 imágenes . La ecografía es útil para el diagnóstico prenatal y postnatal de linfangiomas quísticos. La tomografía computarizada y la resonancia magnética definen la anatomía y las relaciones con estructuras vecinas. Las imágenes también permiten un diagnóstico diferencial con otras lesiones cervicofaciales de naturaleza quística como: quiste branquial, quiste
de timo, quiste del tracto tirogloso, absceso, hematoma, tumores necróticos, teratoma, entre otros.
Los linfangiomas quísticos de la cavidad oral requieren de medidas urgentes en presencia de complicaciones.
Los tratamientos pueden ser desde quirúrgicos, escisión con láser, ablación por radiofrecuencia, cauterización o escleroterapia.

Se ha considerado a la escisión quirúrgica como el tratamiento de elección. Sin embargo, la lesión a menudo se infiltra en las estructuras adyacentes como nervios y vasos, lo que resulta en resección incompleta o lesión nerviosa inadvertida.
Además, la resección incompleta puede provocar linforrea, infección de la herida, o recurrencias.
La escleroterapia es una alternativa a la cirugía donde la lesión puede desaparecer por completo o sufrir una reducción de tamaño que permite una mejor calidad de vida del paciente. Además tiene la ventaja de reducir de manera significativa el tiempo total de hospitalización. Las indicaciones de la
escleroterapia son para ML uniquística y macroquística o ML microquística o cavernosa que serán sometidos a cirugía, para obtener una reducción de su tamaño y menor linforragia postoperatoria, y para pacientes postquirúrgicos sintomáticos, en quienes no fue posible la resección total de la malformación.
Los principales efectos secundarios son toxicidad mucocutánea, eritema, edema y fiebre. La induración y el eritema de la piel suprayacente son 16 otros efectos secundarios .

 

CONCLUSIÓN

Los linfangiomas son tumores benignos conocido generalmente por su aparición a edad temprana.
Encontrado con frecuencia a nivel cervical. El diagnóstico es determinado por la clínica e imágenes. El tratamiento con escleroterapia es un método eficaz y seguro para pacientes con ML, con resultados similares a los obtenidos mediante cirugía, menor estadía hospitalaria, menor número de complicaciones y mejores resultados estéticos.

 

BIBLIOGRAFÍA

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11. Lee B, Kim YW, Seo JM, Hwang JH, et al. Current concepts in lymphatic malformations. Vasc Endovascular Surgery 2005; 39: 67-81. 12. Sebastián Eduardo Miguelez ; Lorena Gonzalez; Ariel Monteagudo; Christian Oscar Mosca; Linfangioma en maxilar de un recién nacido: Reporte de un caso clínico. Revista de Odontopediatría Latinoamericana. 2018.

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