Camila Pértiga (1), Florencia GiulianaVidal (1), Pablo Capellino (1), María Eugenia Renati (1), Marcelo Guagnini (2)

(1) Unidad de Mastología, (2) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Privado de Comunidad, Córdoba 4545 (B7602CBM). Mar del Plata

Rev HPC 2022; 23: 26-28

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INTRODUCCIÓN

El uso de radioterapia (RT) aumenta el riesgo de sarcoma en comparación con la no irradiación, el riesgo absoluto es bajo en general. Las estimaciones actuales sugieren que los sarcomas asociados a RT representan solo del 3 al 6 por ciento de todos los sarcomas.
Entre las mujeres que se someten a RT por un tumor ginecológico primario, se calcula que el riesgo absoluto de sarcoma post-radiación es de 0,03 a 0,8%.
Este riesgo puede persistir durante 20 a 30 años con un periodo de latencia promedio para el desarrollo de este tipo de sarcomas de 10 años.
Los factores de riesgo asociados a esta patología son: Linfedema posterior a linfadenectomía; Condiciones hereditarias (Síndrome de Li-Fraumeni, Poliposis adenomatosa familiar, Neurofibromatosis tipo 1); Factores ambientales (Arsénico, cloruro de vinilo, herbicidas, agentes inmunosupresores).
El angiosarcoma es un subtipo de sarcoma fuertemente asociado con el tratamiento del cáncer de mama que incluye la radiación de la mama o de la pared torácica. Clínicamente tienen un aspecto distinto y se presentan como lesiones cutáneas papulares violáceas o maculares equimóticas únicas o múltiples en el campo irradiado; puede haber edema cutáneo asociado (piel de naranja).
La sospecha de este tipo de patología se basa en
3 criterios:
- La histología de la lesión original y el sarcoma posterior a la radiación deben ser diferentes.
- Desarrollo en el campo irradiado.
- Periodo de latencia prolongado (típicamente mayor a 4 años) entre el tumor inicial y el sarcoma.
La biopsia con aguja gruesa se considera el método de elección para arribar a un diagnóstico inicial en la mayoría de los casos, debido a su baja incidencia de complicaciones y a la alta precisión diagnóstica.
El tratamiento estándar es la resección quirúrgica (local amplia), siendo los márgenes de esta, el factor de curación más importante.
No hay evidencia de que la quimioterapia adyuvante sea más beneficiosa para los subtipos de sarcoma de tejidos blandos.
La tasa de supervivencia general a 5 años es de 10 al 50%.
El Riesgo de recurrencia local es de 48% y de metástasis a distancia es de 27% con una tasa particularmente alta que incluye sitios como: el pulmón, el hígado, la médula ósea y el cerebro.

 

CASO CLÍNICO

Se expone el caso de una mujer de 70 años con diagnóstico de cáncer de mama izquierda en 2017, anatomía patológica: carcinoma ductal infiltrante. Grado histológico 3, grado nuclear 2, grado mitótico 1. Ganglio centinela negativo. Inmunohistoquímica: receptor de estrógenos y progesterona positivos en 85% y 95% respectivamente, Her 2 negativo, Ki 67 no evaluable. Realizó tratamiento con radioterapia convencional a boost mamario (66 gy) y hormonoterapia con tamoxifeno hasta la actualidad.
Habiendo pasado 4 años sin evidencia de neoplasia mamaria y posterior al tratamientoradiante consulta por lesiones dérmicas (Figura 1); como primera sospecha diagnóstica y ante la ausencia de otra signo-sintomatología, se asocian dichas lesiones con cambios dérmicos benignos (eccema de mama).
Inicia tratamiento con corticoides sistémicos (dexametasona) y posteriormente local (clobetasol
0.02%) sin respuesta favorable.
De forma concomitante se solicitan mamografía y ecografía mamaria, los hallazgos no demuestran patología, se categoriza como BI-RADS II.
Ante la persistencia de las lesiones (Figura 2), y para descartar recidiva de cáncer de mama, se realiza punch de piel por el cual se informa resultado anatomopatológico compatible con hemangiosarcoma cutáneo, vinculable con angiosarcoma postradiación.
Se le realiza estadificación (TC tórax y abdomen y pelvis) como único hallazgo positivo se informa en glándula suprarrenal una imagen nodular de 28 mm (46 UH), por la cual se sugiere caracterizar con RMN y se deriva a interconsulta con endocrinología, la misma se encuentra pendiente.

Figura 1. Cambios dérmicos.

Figura 2. Mama izquierda previa cirugía.

Figura 3. Pieza de mastectomía izquierda.

Figura 4. Anatomía patológica de la pieza de mama izquierda.

No presenta otros hallazgos sugerentes de patología metastasica.
Se indica tratamiento quirúrgico: mastectomía subradical izquierda (Figura 3).
Se obtuvieron los resultados de anatomía patológica que informan angiosarcoma multicéntrico de la mama, que afecta dermis, estroma del complejo areola-pezón y tejido adiposo (Figura 4).
El tumor tiene bajo índice mitótico; no muestra zonas de necrosis y el margen de resección más cercano a la lesión es de 0,5 cm.
El tejido mamario muestra mastopatía fibrosa. Coexiste una queratosis seborreica.

 

DISCUSIÓN

Ante la aparición de lesiones dérmicas tipo nódulo cutáneo azulado, de crecimiento relativamente rápido, sobre el campo que ha sido expuesto a radioterapia como tratamiento conservador del cáncer de mama, debemos estar alertas y sospechar angiosarcoma.
El estudio inicial es la biopsia para determinar el tipo histológico y el grado de la lesión.
La cirugía representa la única modalidad potencialmente curativa. A menudo afectan un campo de la mama, o de la pared torácica, mucho más grande de lo previsto, y la mastectomía es el tratamiento estándar.
Se ha logrado un buen control local de la patología solamente con cirugía, sin la necesidad de reirradiación, cuando se realiza una mastectomía con resección radical.
No se recomienda realizar una disección de los ganglios linfáticos axilares cuando clínicamente la axila es negativa.
Con respecto a la quimioterapia, no existen ensayos que aborden específicamente el beneficio de la misma en este tipo de tumores. La NCCN y la ESMO sugieren que la idoneidad de la quimioterapia adyuvante debe abordarse caso por caso, teniendo en cuenta el estado funcional del paciente, los factores comórbidos (incluida la edad), la ubicación de la enfermedad, el tamaño del tumor y el subtipo histológico.
A pesar de que es una enfermedad muy infrecuente debemos estar alerta ante la aparición de algún signo por su rápida evolución y alta agresividad.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Maki R, Pappo A, Pollock R, Baldini E. Radiation-associated
sarcomas. UpToDate Apr 26, 2022.

2. Frías Sánchez Z , Pantoja Garrido M, Gutiérrez Domingo A, Calvo
Cotado ME , Jiménez Sánchez C, Novo Cabrera J. Angiosarcoma
cutáneo mamario radioinducido tras cirugía conservadora por
carcinoma de mama. Rev Obstet GinecolVenez 2017; 77 (1).

3. Chugh R, Sabel MS, Feng M. Breast sarcoma: Treatment. UpToDate
Jul 2022.