FlorenciaVidal (1), Agostina Santi (1), María Eugenia Renati (1), Jorge Zoppi (2)

(1) Servicio de Ginecología. (2) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Privado de Comunidad, Córdoba 4545 (B7602CBM). Mar del Plata.

Rev HPC 2024; 24: 33-35

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INTRODUCCIÓN

El tumor microquístico de ovario es un tipo poco frecuente de tumor del estroma de los cordones sexuales. Fue descripto por primera vez en el año 2009 por Irving y Young; y por mucho tiempo expuesto como tumor de ovario no clasificado. Su origen aún no está claro.
La alteración genética hallada es la asociada al gen de la β- catenina en el exón 3. Se ha vinculado la presencia de dicho tumor a pacientes con poliposis adenomatosa familiar, hallándose una mutación somática del gen APC en el exón 11.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) en el 2014 lo clasifica dentro de los tumores del estroma de los cordones sexuales puros, los cuales representan el 7% de todos los tumores del ovario, incluyendo tecomas, fibromas, tumores de células de Leydig, entre otros. Debido a su baja incidencia, la sospecha diagnóstica ante síntomas por masa pelviana es casi nula.
Se describe a continuación un caso clínico de nuestra Institución, exponiendo la cronología de estudio de la paciente hasta llegar al diagnóstico definitivo mediante histopatología, añadiendo la inmunohistoquímica con marcadores específicos.

 

CASO CLÍNICO

Paciente de 43 años que consulta al Servicio de Emergencias por dolor abdominal bajo de comienzo súbito asociado a vómitos de 2 hr de evolución. Al examen físico la mujer se encontraba en buen estado general, hemodinámicamente estable y afebril. El abdomen era blando, depresible, doloroso a la palpación superficial en fosa iliaca izquierda e hipogastrio, con defensa abdominal en dicha región. Se solicitó análisis de laboratorio sin hallazgos significativos; ecografía transvaginal en la cual se evidencia en zona anexial izquierda imagen de 57.2 x 54 mm heterogénea con vascularización positiva al Doppler y escaso liquido libre en Fondo de saco de Douglas; tomografía computada abdominopélvica, en la cual se describe una imagen pélvica multilobulada de 65 mm con realce tras administración de contraste. Se decide internación en Servicio de Ginecología para cirugía laparoscópica. En la laparoscopía exploradora se observa masa anexial izquierda torsionada, se toma muestra para citología peritoneal, y se continúa con salpingooforectomía izquierda con exéresis de la tumoración anexial en su totalidad. Se envía la pieza quirúrgica a estudio anatomopatológico por diferido.
La paciente presentó una evolución favorable, se indicó alta médica en 48 hr luego de la intervención quirúrgica con control post operatorio a los 15 días, en el cual se observó una buena evolución clínica.

Se obtuvieron los siguientes resultados del estudio anatomopatológico:
Los cortes muestran una neoplasia constituida por células pequeñas, redondeadas o levemente alargadas, con núcleos redondos, algunos con pequeños nucleolos. Las células tienen citoplasmas eosinófilos claros y algunos vacuolados. No se observan mitosis ni necrosis.
Las células se disponen en forma difusa y lobulada separada por tabiques fibrosos gruesos hialinizados. Hay formación de microquistes y presencia en sectores de células de aspecto más bizarras. La neoplasia está bien delimitada al ovario.
La citopatología del lavado peritoneal resultó negativa para células neoplásicas.
La inmunohistoquímica arrojó resultados EMA negativo, WT1 positivo, CD10 positivo y Ciclina D1 positivo.
La paciente no presenta evidencia de recurrencia de enfermedad luego de cuatro meses de seguimiento desde el diagnóstico.

 

Figura 1. Ecografía transvaginal.

 

Figura 2. TAC abdomen y pelvis con contraste.

 

Figura 3. Imagen pieza quirúrgica intraoperatoria.

 

Figura 4. Tumor microquistico del estroma ovárico.

 

DISCUSIÓN

El tumor del estroma microquistico del ovario es una entidad poco conocida, sin manifestación clínica, imagenológica ni analítica patognomónica, por lo que requiere mayor exploración.
La edad de presentación se da en un rango desde los 20 a 60 años con una media de 45 años.
Suelen ser unilaterales, con una medida de entre 5 y 10 cm de tamaño, sin síntomas mediados por hormonas y con un curso clínico favorable que no ha sido asociado con malignidad hasta la actualidad.
Como se expuso anteriormente, la paciente descripta se ve incluida en dicho rango de edad (43 años), presentaba neoplasia unilateral de aproximadamente 65 mm, con clínica de masa pelviana.
El diagnostico se basa en la clínica, métodos de diagnóstico por imágenes y confirmación histopatológica con análisis inmunohistoquímico.
En cuanto a las manifestaciones clínicas se describen como síntomas atribuibles a la presencia de masa pélvica, no asociados a sobreproducción hormonal.
Con respecto a la valoración imagenológica, actualmente no hay pautas específicas de evaluación; sin embargo, las pautas de la Sociedad de Oncología Ginecológica sugieren tomografía computada de abdomen y pelvis con contraste endovenoso y oral. Por otro lado, las pautas de la Red Nacional Integral del Cáncer (NCCN) recomiendan ecografía pélvica y/o tomografía abdominopélvica con resonancia magnética nuclear.
Por último, pero no menos importante, presenta una triada distintiva histopatológica: regiones de microquistes, áreas celulares sólidas con crecimiento lobulado, y estroma colágeno o fibroso formado por placas hialinas; esto asociado a la ausencia de características morfológicas típicas para el diagnóstico de tumores estromales, epiteliales, teratomatosos u otros tumores de células germinales de los cordones sexuales. La determinación inmunohistoquímica característica es: CD10, vimentina, ciclina D1 y WT1 positivas; y antígeno de membrana epitelial (EMA) negativa.
El tratamiento es la exéresis completa de la pieza operatoria.
En la actualidad no existe evidencia de riesgo de malignización, sin embargo se deben tener en cuenta otros riesgos como la torsión ovárica, por lo que el tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica del mismo.
Para su confirmación diagnóstica, se debe realizar estudio anatomopatológico.
Una mejor comprensión de las manifestaciones clínicas, la apariencia radiológica y la histopatología puede ayudar a los profesionales de la salud en el reconocimiento temprano de esta rara neoplasia.

 

BIBLIOGRAFÍA

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