Marcela Beltrane, Carlos Penovi, Mariana Ferrari, Jorge Faraone

Rev HPC ; :

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INTRODUCCIÓN
El síndrome de Horner es ocasionado por una lesión de la vía simpática, en cualquier parte de su trayecto, desde el hipotálamo hasta el ojo. Se caracteriza por la presencia de ptosis palpebral, miosis y enoftalmos. Se lo puede distinguir, según el trayecto simpático comprometido, en central, pre y postganglionar.
El os odotoideum puede englobarse dentro de la patología cervical.
Es una anomalía rara del axis, documentada por Giacomini en 1886, que se caracteriza por la presencia de un osículo libre del proceso odontoideo del axis. También existen estudios que lo muestran en el seguimiento de pacientes con antecedentes de trauma cervical. Es causa de inestabilidad craneocervical y puede ocasionar compresión medular.

CASO
Una mujer de 22 años comenzó con ptosis unilateral izquierda de inicio progresivo, con un mes de evolución, asociada a miosis relativa del mismo lado (fig. 1).
Se observó que la anisocoria aumentaba en la oscuridad (fig. 2). Tenía miosis relativa en el ojo izquierdo. La motilidad ocular estaba conservada. Los reflejos, fotomotor, consensual de convergencia y acomodación, eran normales. No existían defectos anatómicos en el iris.
Ante la presencia de ptosis más miosis se sospechó la presencia de un síndrome de Horner, por lo que se realizaron distintas pruebas con los siguientes colirios: se instiló una gota de cocaína al 4% en cada ojo, otra gota al minuto y evaluamos a los 45 minutos. Se registró dilatación en ojo derecho, pero el izquierdo no dilató (fig. 3).

Figura 1. Ptosis y miosis en ojo izquierdo.

Figura 2. Anicosocoria que aumenta en la oscuridad.

Figura 3. Test de cocaína al 4%. Ojo izquierdo no dilata.

Al día siguiente se realizó una prueba con fenilefrina al 10%, una gota en ambos ojos, otra al minuto y esperamos 20 minutos, al cabo de los cuales se observó ligera mejoría de la ptosis en ojo izquierdo .
Se realizó una interconsulta con el Servicio de Neurología, quienes descartaron patología intracraneana. No se encontraron síntomas de déficit neurológico.
Se solicitaron estudios por imágenes. La radiografía cervical informó ausencia de unión de apófisis odontoides al cuerpo del axis en flexión y extensión extremas (fig. 4); se registró subluxación anteroposterior atloideoaxoidea. En radiografía transoral se evidenció un os odontoideum.

Figura 4. Radiografías de columna cervical en a) flexión y b) extensión

En la resonancia nuclear magnética se puso en evidencia la presencia de un osículo libre por falta de fusión de la odontoides al axis. Había desplazamiento leve del axis, una disminución del diámetro anteroposterior del canal raquídeo crevical, inestabilidad ligamentaria y una imágen radiointensa en la unión bulbomedular que indica compresión a ese nivel (fig. 5).
No existían antecedentes de traumas cervicales previos y los hallazgos por imágenes no evidenciaban signos de patología traumática.
Ante los resultados encontrados se derivó a la paciente a la consulta traumatológica. Allí se decidió colocar collar de Filadelfia y realizar cirugía de inmovilización occipitovertebral.
Se realizaron controles posoperatorios a la semana, a los tres y seis meses. Se observó remisión completa de la miosis y muy leve mejoría de la ptosis la cual es aún evidente. Se realizaron las mismas pruebas anteriores con colirios, y se evidenció dilatación de ambas pupilas con cocaína al 4% y franca mejoría de la ptosis del mismo lado.

Figura 5. Resonancia de columna cervical

DISCUSION
El os odontoideum es una anomalía rara del axis documentada por Giacomini en 1886. Se caracteriza por la presencia de un osículo libre del proceso odontoideo del axis. Se sugieren distintas etiologías.
Los que sugieren su origen congénito lo asocian a una falla en la fusión del ápex del odontoides al axis, pero también existen estudios que lo muestran en le seguimiento de pacientes con antecedente de trauma cervical.
La estabilidad de la articulación atloideaxoidea depende fundamentalmente de la integridad del proceso odontoideo y sus ligamentos.
La pérdida de tensión que se produce cuando existe un os odontoideum, ocasiona inestabilidad craneocervical con desplazamiento del axis dentro del anillo del atlas, ocasionando compresión medular.
La paciente de este caso no tenía antecedente de trauma cervical ni déficit neurológico. El único hallazgo significativo fue la alteración pupilar (miosis relativa ) y la ptosis, lo cual podría explicarse por la presencia de compresión a nivel de la unión bulbomedular con compromiso del haz intermediolateral y consiguiente alteración de la vía simpática.
Al estabilizar la unión craneocervical revirtió la alteración pupilar, porque se eliminó la compresión medular. No se explica porque la ptosis no mejoró: tal vez sea necesario seguir su evolución en un plazo mayor.

CONCLUSIÓN
No tenemos conocimiento de casos anteriores de síndrome de Horner ocasionados por la presencia de os odontoideum y creemos que es importante pensar en su posible existencia si en nuestra práctica diaria se presenta un caso similar.

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA
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