Síndrome de Wünderlich. Una causa de abdomen agudo.

Flavio Benavides, Germán Albino, Fernando Santomil, Pablo Verdecchia, Luis Vázquez Avila, Sandro Varea

Rev HPC ; :


INTRODUCCIÓN
El primer reporte de ruptura espontánea del parénquima renal fue descripto en 1700 por Bonet. Wunderlich en 1856 describió un síndrome caracterizado por hemorragia perirrenal espontánea de localización intra, perirrenal o subcapsular (1); la clínica es insidiosa y la típica tríada de Lenk, dolor lumbar intenso de inicio súbito, signos de hemoragia interna y tumoración retroperitoneal sólo se presenta en el 20% de los casos. La primera revisión de la literatura mundial fue realizada por Polkey y Vynalek en 1933, en donde se describía a las enfermedades del riñón, como principales causales de hematoma retroperitoneal espontáneo (HRE) no traumático (2).
Este cuadro clínico es provocado por el sangrado de cualquier vaso u órgano del retroperitoneo, debido a enfermedades locales (riñón, suprarrenal, anomalías vasculares) o sistémicas (poliarteritis nodosa, coagulopatías, discrasias sanguíneas) (3).
Excluyendo la rotura del aneurisma de aorta abdominal, la patología renal es la causa más frecuente de HRE, siendo los tumores los responsables del 85 % de los casos (4).
El angiomiolipoma es el tumor más frecuente, seguido del carcinoma de células renales.

CASO
Una mujer de 20 años de edad con antecedentes de ingesta diaria de anticonceptivos orales y antecedentes familiares de diabetes ingresa por guardia con dolor en hemiabdomen derecho de 36 horas de evolución con inicio en epigastrio, irradiado a hipocondrio derecho y fosa ilíaca derecha, acompañada de nauseas y anorexia. Cursando el decimoquinto día del ciclo menstrual, sin flujo vaginal.
Al examen físico la paciente estaba en mal estado general, con palidez cutaneomucosa generalizada, marcada deshidratación y afebril. La tensión arterial era de 120/70 mmHg y presentaba taquicardia sinusal de 145 latidos por minuto. Se observó asimetría abdominal con leve abombamiento del hemiabdomen derecho con defensa y peritonismo homolateral.
Los hallazgos de laboratorio fueron: hematocrito 30%, hemoglobina 10 gr%, glóbulos blancos 20.000 mm³, glucemia 265 mg/dl, amilasemia pancreática 24 UI/l (valor referencia: 13-53 UI/l), tiempos de coagulación dentro de los límites normales. Sedimento de orina normal.
Con diagnóstico presuntivo de colecistitis aguda vs apendicitis aguda se realizó una ecografía completa de abdomen. Se constató vesícula ecográficamente normal, alitiásica. Sólo se visualizó el polo inferior del riñón derecho y ocupando el hipocondrio derecho y el flanco homolateral se evidenció una extensa imagen heterogénea que impresionó colección, con moderada cantidad de líquido libre en pelvis.
En el contexto de este cuadro clínico y con diagnóstico presuntivo de apendicitis aguda se decidió realizar una videolaparoscopía para confirmar el diagnóstico y decidir el tratamiento. La laparoscopía puso en evidencia sangre libre en espacio subfrénico derecho, fondo de saco de Douglas y un hematoma retroperitoneal derecho que desplazó el colon ascendente hacia la línea media. Ante estos hallazgos se decidió interrumpir la cirugía y estudiar el retroperitoneo con tomografía computada helicoidal de abdomen sin contraste (fig. 1), la que muestra el hematoma perirrenal, pararrenal posterior y en la región interpolar externa una imagen heterogénea de aproximadamente 6 x 3 x 9 cm, la cual presentó densidad grasa y de tejidos blandos compatible con angiomiolipoma complicado.
Ante la persistencia de inestabilidad hemodinámica refractaria a una agresiva expansión del volumen intravascular y acompañado de un marcado descenso del hematocrito a 16%, se decidió el reingreso a quirófano, donde una vez evacuado el hematoma retroperitoneal se realizó la nefrectomía derecha simple (fig. 2), la cual, una vez completado su tiempo vascular, se acompañó de la recuperación hemodinámica. La paciente egresó estable hemodinámicamente de quirófano. Luego de una evolución favorable fue dada de alta al séptimo día postoperatorio.

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Figura 1. Tomografía helicoidal.

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Figura 2. Pieza de nefrectomía que muestra un angiomiolipoma.

DISCUSIÓN
El HRE es una entidad clínica infrecuente y puede adquirir las formas de presentación más variadas, que van desde una lumbalgia inespecífica hasta un dramático cuadro de shock hipovolémico, pasando por el abdomen agudo quirúrgico.
Si el hematoma diseca la región retrocecal puede aparentar un cuadro de apendicitis aguda y si se localiza en cara anterior del riñón derecho puede simular una colecistitis aguda. De esto se desprende que un cuadro hemorrágico, dado el carácter irritativo de la sangre en contacto con la serosa peritoneal, puede simular un abdomen agudo inflamatorio.
Una vez excluido el diagnóstico de rotura de aneurisma aórtico, los esfuerzos deben estar dirigidos a establecer un diagnóstico definitivo antes de someter al paciente a una intervención quirúrgica, siguiendo un apropiado algoritmo diagnóstico (fig. 3).

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Figura 3. Algoritmo diagnóstico.

Un perfil de coagulación completo debería ser obtenido y, si es anormal, un intento agresivo para revertir la coagulopatía ha mostrado mejorar la sobrevida. La intervención quirúrgica está contraindicada en este grupo. La ecografía abdominal es de baja sensibilidad para el diagnóstico de lesiones retroperitoneales. Por lo tanto, la tomografía helicoidal con y sin contraste constituye el método de elección para estudiar dicha región anatómica. Ésta nos permite establecer el sitio, tamaño y la probable causa subyacente de la hemorragia; y debería ser realizada tan pronto como se haya excluido una rotura de aneurisma de aorta abdominal.
Si no se evidencia ninguna lesión por tomografía, una angiografía debería llevarse a cabo para detectar un aneurisma de arteria visceral.
Si no se identifica anormalidad renal, adrenal o vascular se debe adoptar una conducta conservadora y repetir una tomografía en tres meses para detectar lesiones ocultas por el hematoma.

CONCLUSIONES
Haciendo el análisis del caso se puede llegar a la conclusión de que la interpretación inicial del cuadro clínico como un abdomen agudo inflamatorio se priorizó por sobre el informe ecográfico, ya que el mismo no era concluyente, llevándonos a realizar un procedimiento quirúrgico antes que la realización de un método de diagnóstico más complejo como por ejemplo la tomografía.
El HRE es una entidad poco frecuente, fácilmente diagnosticable por una tomografía helicoidal de abdomen. La tomografía debería realizarse con contraste para evaluar no solamente la función del riñón contralateral, sino para verificar si existe comunicación del riñón afectado con el sistema pielocalicial o vascular del mismo.
El manejo es mantener una conducta conservadora de inicio y sólo se reserva el tratamiento quirúrgico en caso de descompensación hemodinámica.

BIBLIOGRAFÍA
1.
Wunderlich. Handbuch der Patholie und Therapie, 2nd ed. Stuttgart: Ebner & Seubert, 1856
2. Polkey and Vynalek. Spontaneus nontraumatic perirrenal and renal hematomas. An experimental and clinical study. Arch Surg 1993;26:196
3. Dov Pove and Marco Cain. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage. J Urol 1992;147:311
4. Stewart, B. Spontaneous retroperitoneal haemorrhage: a general surgeon's perspective. Aust. NZJ Surg 1998;68(5):371
5. Alonso. Wünderlich's Syndrome: Multicentric renal angiomyolipoma. Emergencias 2001;13:287
6. Abdulaziz Al-Khulaiwi. Idiopathic retroperitoneal hematoma. Annals of Saudi Medicine 2000;20:3
7. Kendall. Spontaneous subcapsular renal hematoma: diagnosis and management. J Urol 1988;139:246