Eduardo Aguado, Alejandra Ferreyra, Miguel Gilabert, Luciana Perticone

Rev HPC ; :

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INTRODUCCIÓN
El adenoma pleomorfo o tumor mixto de glándulas salivales es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales mayores, fundamentalmente del lóbulo superficial de la glándula parótida. Además se origina en glándulas salivales menores, siendo muy poco habitual en otras localizaciones del tracto aerodigestivo superior (tracto nasosinusal, faringe, laringe, tráquea y glándulas lagrimales) (1-2).
En la cavidad rinosinusal son tumores poco habituales y suelen originarse en el tabique nasal. Es más frecuente en mujeres de entre 50 y 60 años. La escisión local amplia suele ser curativa. Aproximadamente entre el 2 y el 10% de estos tumores sufren degeneración maligna. La larga persistencia de estas lesiones aumenta el riesgo de malignización. El tratamiento de estas lesiones malignas consiste en cirugia y radioterapia.
Se presenta un caso de una mujer con adenoma pleomorfo de fosa nasal izquierda de años de evolución con degeneración maligna a carcinoma mioepitelial.

CASO
Una mujer de 89 años consultó hace 12 años por epistaxis de fosa nasal izquierda (fig. 1). Presentaba lesión polipoidea sangrante de contenido caseoso, sin poder determinarse el sitio de implantación. La resonancia nuclear magnética (RNM) mostraba una imagen de densidad de tejidos blandos que ocupaba la mitad anteroinferior de la fosa nasal izquierda, invadiendo y desplazando el tabique nasal, comprometiendo el tercio anterior de los cornetes inferior y medio, sin invadir estructuras óseas. La biopsia informó tumor mixto (adenoma pleomorfo) de fosa nasal izquierda.
Se resecó el tumor en forma parcial por vía externa. En el postoperatorio presentó fístula cutáneo-mucosa y granuloma de herida quirúrgica que se resolvieron con cirugía plástica.
Durante los siete años posteriores concurrió a control no presentando recidiva tumoral.
A los 10 años consultó por nueva tumoración en fosa nasal izquierda. Presentaba tumoración de 40 por 20 mm de diámetro aproximadamente que elevaba el surco nasogeniano izquierdo y el ángulo interno del ojo. La imagen de densidad de tejidos blandos ocupaba el seno maxilar izquierdo y las celdas etmoidales homolaterales, con destrucción del piso y de la pared interna de la órbita comprometiendo grasa extraconal (fig. 2). Se confirmó mediante biopsia la recidiva tumoral. En sucesivos controles, debido al rápido crecimiento tumoral, se decidió la resección por rinotomía lateral.
No presentó complicaciones postoperatorias.

Figura 1. Masa tumoral en fosa nasal izquierda.

Figura 2. Resección del tumor.

Figura 3. Pieza quirúrgica.

Figura 4. Postoperatorio inmediato.

RESULTADOS
El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica (fig. 3) informó transformación maligna a carcinoma mioepitelial de adenoma pleomorfo (carcinoma ex adenoma pleomorfo).

DISCUSIÓN
El adenoma pleomorfo de fosa nasal es una neoplasia infrecuente. De todas las localizaciones posibles la más habitual corresponde al septum nasal (80%), cornetes y senos paranasales, de acuerdo a la mayor densidad de glándulas seromucosas (2).
La etiopatogenia es controvertida. Se han propuesto como posibles orígenes restos embrionarios del órgano vomeronasal de Jacobson, células epiteliales ectodérmicas embrionarias aberrantes y tejido glandular salival que en algunos casos puede sufrir transformación neoplásica inducida por un papiloma virus.
La diversidad histológica de estos tumores es el rasgo característico y de ahí su nombre. Esencialmente están formados por una matriz mucoide, mixoide o cartilaginosa con elementos epiteliales dispersos que forman conductos, acinos, túbulos, cordones o masas. La localización intranasal suele mostrar una mayor celularidad epitelial y mioepitelial frente al componente estromal. Macroscópicamente son masas encapsuladas, lobuladas, grises o blanquecinas. Su crecimiento expansivo produce lengüetas que son responsables de la tasa de recidiva del 5 al 10% debido a que suelen ser ignoradas durante su resección. Las recidivas suelen ser multifocales, en contraste con la lesión primaria que suele ser única (1).
La presentación clínica más habitual corresponde a una masa intranasal no dolorosa, obstrucción nasal crónica o epistaxis. A la exploración aparecen como masas carnosas, de aspecto mamelonado o polipoideo que son confundidas frecuentemente con pólipos nasales inflamatorios (3).
El diagnóstico diferencial se establece con lesiones congénitas en niños (quistes dermoides, encefaloceles externos y gliomas nasales), con angiofibromas juveniles en adolescentes, y en adultos con lesiones más destructivas como papilomas invertidos, plasmocitomas, cordomas, oncocitomas, fibrohistiocitomas, neuroblastomas olfatorios y tumores neuroendócrinos, hemangiopericitomas, rabdomiosarcomas, mioepiteliomas, adenocarcinomas polimorfos de bajo grado, carcinoma adenoide quístico y otros.
Dada su morfología polipoidea suelen extirparse en su totalidad, siendo el índice de recidivas inferior al de otras localizaciones. La terapéutica más habitual para los tumores polipoideos es la escisión simple con márgenes histológicos libres. Se han descripto cuatro abordajes para la exéresis de los adenomas pleomorfos intranasales: transparietal, rinotomía lateral, osteotomía Le Fort I y endonasal (siendo esta última la más eficaz y la menos agresiva para la resección primaria) (4).
El carcinoma exadenoma pleomorfo es un tumor que afecta elementos epiteliales y mesenquimáticos del tumor mixto. Representan el 2 al 5% de los tumores de glándulas salivales, no se encontraron estadísticas sobre este carcinoma en fosas nasales.
La larga persistencia de un adenoma pleomorfo incrementa el riesgo de transformación maligna. Se comunicó un 1,6% de carcinomas en adenomas pleomorfo de 5 años de evolución y un 9,4% en tumores de 15 años de evolución.
 La edad media de carcinoma sobre adenoma pleomorfo es de 60 años.
El signo clínico de transformación maligna es el aumento rápido de crecimiento de un tumor que creció lentamente durante años. Debido a que la malignización puede ocurrir en un foco pequeño dentro del tumor benigno, el diagnóstico puede ser confuso.
Los tumores de mayor tamaño invaden estructuras adyacentes y pueden metastatizar en linfáticos regionales y localizaciones alejadas.
El tratamiento consiste en cirugía y radioterapia combinada (6).
En nuestro caso, se realizó la escisión quirúrgica del tumor por vía rinotomía lateral, considerándola como la vía más adecuada por la extensión y tamaño del tumor. Debido a la edad, estado general del paciente y la toxicidad del tratamiento, se decidió no realizar radioterapia postoperatoria. No se evidenciaron metástasis locales ni a distancia en el postoperatorio inmediato.
Destacamos que la transformación maligna ocurrió sobre la recidiva de un tumor diagnosticado y tratado trece años atrás; por lo tanto, debido a la relación directa de la malignización con la duración del tumor benigno, recomendamos la cirugía temprana de dichos tumores y de sus recidivas para evitar su degeneración maligna.

CONCLUSIÓN
El adenoma pleomorfo es la neoplasia benigna más habitual de las glándulas salivales pero infrecuente en fosas nasales. La trasformación a carcinoma ocurre entre el 2 al 10%, y está relacionada con la duración del tumor, por la cual se recomienda la escisión quirúrgica temprana.

BIBLIOGRAFÍA
1. Robbins SL, Cottan RS. Tumores de la cavidad nasal y senos perinasales. En: Patología estructural y funcional. 4º Edición. Mc Graw-Hill Interamericana, México. 1985; 818-9
2. Goldstein J, Sisson G. Tumores de nariz y senos paranasales. En: Paparella M, Shunrick D y col. Otorrinolaringología. 3° edición. Editorial Panamericana, Buenos Aires. 1994; 20: 2452-61.
3. Pinedo F, Mate MA, Dhimes P, Arguelles M, Dominguez MP, Nevado M. Adenoma pleomorfo de septum nasal. Fundación Hospital Alcorcón, Madrid. 2001.
4. Loré. Cirugía de cabeza y cuello. Tercera edición. Panamericana, Buenos Aires. 2000; 6: 268.
5. Duclos JY, Darrouzet V. Actualidades en cirugía de los tumores sinusales. En: Encyclopedie Médico Chicurgicale. Cirugía otorrinolaringológica cervicofacial. Editorial Scientifique et Médicales Elserier. 2000; 46-170.
6. Pérez C, Brandy LW. Principles and practice of  radiation. En: Oncology. Thirt Edition. Editorial Lippincott-Raven. 1997; 43:1122.