Segundo Gilabert, Eduardo Aguado
Rev HPC ; :
INTRODUCCIÓN
El liposarcoma de laringe es una patología poco frecuente. Son los sarcomas más comunes de tejidos blandos en otros sitios que no sean cabeza y cuello; son comunes en el tejido subcutáneo de extremidades y retroperitoneo (1).
Son tumores malignos de los adipocitos. No ocurren a partir de lipomas preexistentes, sino que se originan in novo.
Se clasifican, según Enzinger y Winslow, en cuatro tipos histológicos: bien diferenciado, mixoide, de células redondas y pleomórfico.
El liposarcoma bien diferenciado puede a su vez subclasificarse en: lipomatoide, inflamatorio, esclerosante y desdiferenciado.
El lipomatoide es el más común, simula estrechamente un lipoma, excepto por una dispersión de lipoblastos con gotas lipídicas en el citoplasma que deforma los núcleos.
El pleomórfico es el más anaplásico de éstos, tiene una significativa actividad mitótica y un crecimiento celular desordenado.
Es más frecuente en sexo masculino en una edad media de 42 años.
Su localización más frecuente en laringe y faringe es en repliegue ariteno epiglótico, seno piriforme, epiglotis, bandas ventriculares, cuerdas vocales y aritenoides.
El tratamiento es quirúrgico: laringectomía parcial o total cuando hay recidivas (2).
La radioterapia posoperatoria actúa como coadyuvante, sobre todo para los menos diferenciados en los que el riesgo de enfermedad residual y recurrencia es mayor (3).
CASO
Un varón de 70 años consultó en el año 1996 por disfagia.
Al examen otorrinolaringológico se evidenció una formación supraglótica bilobulada sobre el lado izquierdo de la laringe, de aspecto quístico; el resto del examen era normal.
Los estudios por imágenes mostraron una masa en la región posterior izquierda de la hipofaringe, irregular, bilobulada, de 1,5 cm por 2 cm de diámetro y 2,5 cm de alto que se extendía 5 cm en el interior del esófago cervical.
Se realizó biopsia exéresis por microlaringoscopía directa (MLD).
El informe anatomopatológico develó liposarcoma bien diferenciado (tejido fibroadiposo con células de núcleo atípico, algunas de ellas con características de lipoblastos).
El tratamiento fue extirpación total del tumor con márgenes aceptables con conservación de la anatomía laringea (2), estando los límites libres de lesión, luego se realizó radioterapia (7200 Rads).
Se relizaron controles periódicos por fibroscopía. En la actualidad el paciente está libre de enfermedad.
Figura 1. Imagen endoscópica del tumor
DISCUSIÓN
El paciente que presentamos fue tratado con resección local con buenos márgenes y radioterapia posterior. La literatura revisada opta por hemilaringectomía vertical u horizontal y en algunos casos la extirpación total del órgano (4), sobre todo para los de tipo pleomórfico y de células redondas que son de peor pronóstico y mayor recurrencia.
Nuestro paciente presentaba un tipo histológico bien diferenciado, por lo que se trató en forma más conservadora. La radioterapia fue utilizada como coadyuvante para evitar recurrencias.
La radioterapia sola no es efectiva.
La quimioterapia ha sido poco usada y no hay una conclusión definitiva al respecto.
CONCLUSIÓN
Aportamos un caso más de este raro tumor a la casuística de tumores de laringe, formas de tratamiento y una revisión sobre el tema.
Este paciente se consideró, por su tipo histológico, como uno a los que se le podía ofrecer una terapéutica conservadora sin mutilación de órgano.
En la actualidad, a 8 años de tratado, se encuentra libre de lesión, en excelente estado general y realizando una vida completamente normal.
AGRADECIMIENTOS
Agradecemos al Dr. José Yohai y a la Dra. Andrea Vázquez por su respaldo y colaboración para la realización de este trabajo.
BIBLIOGRAFÍA
1. Agura J, Thorney SE. Quistes y tumores de laringe. En: Paparella MM, Shumrick KA y col. Otorrinolaringología. 3era edición. Editorial Panamericana, Buenos Aires.1994; 48: 3054.
2. Loré. Cirugía de cabeza y cuello. 3era edición. Panamericana, Buenos Aires. 2000; 6: 268.
3. Perez C, Brandy LW. Principles and practice of radiation oncology Thirth edition. Lippincott-Raven. 1997; 43: 1122.
4. Wenig BM, Heffner DK. Liposarcomas of the larynx and hypopharynx: a clinicopathologic study of eight new cases and a review of the literature. Laryngoscope 1995; 105: 747-56.