Segundo Gilabert, Eduardo Aguado

Rev HPC ; :

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INTRODUCCIÓN
Los melanomas mucosos son neoplasias malignas que se caracterizan por su crecimiento rápido, invasión local y a distancia, difícil tratamiento y mal pronóstico (1).
Representan el 0,5% del total de los tumores de cabeza y cuello. El melanoma mucoso representa el 0,5 al 2% de todos los melanomas malignos. En Japón constituyen un 20% de los tumores de fosas nasales, y en Estados Unidos un 8% (1).
En el siguiente trabajo presentamos un caso clínico de diagnóstico temprano de melanoma de septum nasal, tratado quirúrgicamente y con radioterapia posterior, junto a una revisión bibliográfica del tema con las opciones terapéuticas existentes.

CASO
Un varón de 54 años, de tez trigueña, consultó por epistaxis leves reiteradas y sensación de masa ocupante en la fosa nasal derecha. Al examen de la misma presentaba una masa sésil, móvil, negruzca, que ocupaba la totalidad de la fosa nasal.
Se realizó biopsia cuyo informe anatomopatológico informó melanoma maligno mucoso.
Los exámenes complementarios comprobaron su implantación en la porción cartilaginosa del tabique nasal. No afectaba los cornetes ni las paredes laterales, senos paranasales o coanas. No se evidenciaban metástasis regionales ni a distancia.
Se realizó un abordaje quirúrgico por rinotomía lateral, resecando en bloque el septum óseo y cartilaginoso y la porción medial de los huesos propios.
El tratamiento continuó con telecobaltoterapia, finalizando 5040 Rads.
Los controles hasta la fecha, incluyendo tomografía con emisión de positrones, en inglés positron emission tomography (PET), no revelaron recidivas locales ni a distancia.

DISCUSIÓN
La incidencia de melanoma maligno se incrementó en todo el mundo, fenómeno que se debe a la mayor difusión de los signos de alarma del melanoma cutáneo, pero en el caso de los mucosos el diagnóstico es menos frecuente debido a su localización y presentación clínica.
Hay un ligero predominio en el sexo masculino y se los evidencia en una edad más avanzada que los de piel, entre los 40 y 70 años. Otros factores predisponentes fueron poco estudiados y no hay diferencias apreciables (1-2).
Las manfestaciones clínicas y el pronóstico dependen de la localización. El septum y los cornetes medios e inferiores son los más afectados y es probable que no se puede determinar el sitio exacto de iniciación.
Los síntomas son obstrucción nasal, costras, hemorragias reiteradas y dolor por inflamación local.
Se presentan como lesiones polipoides pardo negruzcas azuladas, aunque la pigmentación en los de fosa nasal a veces está ausente, no así en los de cavidad oral, donde su diagnóstico diferencial se hace difícil ya que existen múltiples lesiones similares benignas.
Puede haber compromiso de ganglios retrofaríngeos y cervicales profundos superiores. Producen metástasis a pulmón, hígado y cerebro, siendo ésta la causa de muerte.
El diagnóstico se realiza con un examen detallado de la cavidad nasal y biopsia.
Existe un 24% de recidiva local y un 58% a distancia. Las lesiones originadas en cavidad nasal son de mejor pronóstico que las de los senos paranasales (1).
La cirugía es el tratamiento de elección, con extirpación en bloque ampliado de la lesión, a través de abordaje con rinotomía lateral (3).
En nuestro caso, debido a que la lesión comprometía solamente el tabique nasal cartilaginoso, consideramos que la remoción en bloque del septum cartilaginoso y óseo más la porción medial de huesos propios ofrecían márgenes libres de lesión razonables, ofreciendo así al paciente una opción con intenciones curativas sin distorsionar en gran magnitud la anatomía de la pirámide nasal.
Se han publicado respuestas favorables con la radioterapia (4-7), razón por la cual el paciente recibió radioterapia coadyuvante.
Una revisión realizada por Pérez y Brady (2) demuestra similares resultados con cirugía vs. radioterapia, a diferencia de la radioresistencia que se le atribuye a este tipo de neoplasia en la literatura clásica. Pese a que nuevos estudios avalan estos resultados, nosotros preferimos, en coincidencia con la mayoría de los autores, el tratamiento quirúrgico como primera elección, en especial en tumores que se encuentran bien delimitados y permiten lograr buenos márgenes libres de lesión con tratamiento quirúrgico. La quimioterapia y la inmunoterapia coadyuvante con interferón alfa y beta para estadíos avanzados y la combinación de radioterapia más interferón alfa mostraron efectividad en tres casos de melanomas e cabeza y cuello, pero con altos índices de toxicidad aguda, por lo que debieron interrumpir los esquemas en reiteradas oportunidades. Diversos trabajos4 dejan abierta una puerta a futuro con la creación de radioprotectores para disminuir la toxicidad aportando otra opción terapéutica.
La opción de usar interferón en nuestro caso alfa fue discutida y se consideró que no era aconsejable por ser un estadio temprano y sobre todo por la alta toxicidad que signficaría la dosis requerida por este paciente en cuestión.
Además se describe la criocirugía sólo para tratamiento de recidivas locales.

CONCLUSIÓN
El melanoma mucoso de fosas nasales es infrecuente en nuestro medio y es importante tenerlo en cuenta en el diagnóstico diferencial cuando observamos una lesión pigmentada o no en dicha región.
Consideramos que el tratamiento adecuado para los melanomas de tabique nasal es la resección quirúrgica por rinotomía lateral logrando amplios márgenes, seguido de radioterapia coadyuvante.
En la actualidad el paciente realiza controles periódicos cada tres meses y está libre de lesión.

Figura 1. Exposición del tumor.

Figura 2. Pieza quirúrgica.

Figura 3. Postoperatorio inmediato.

AGRADECIMIENTOS
Agradecemos al Dr. Antonio Gimenez y a la Dra. Andrea Vázquez, Jefe de Servicio y Jefa de Residentes del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Privado de Comunidad respectivamente, por su respaldo y colaboración en la realización de este trabajo.

BIBLIOGRAFÍA
1- Goldstein JC, Sisson G. Tumores de nariz y senos perinasales. En: Paparella MM, Shumrik KA y col. Otorrinolaringología. Tercera edición. Panamericana, Buenos Aires. 1994; 48:3054.
2- Pérez C, Luther W. Principles and practice of radiation oncology. Thirt edition. Lippincott-Raven. 1997; 43: 1122.
3- Loré. Cirugía de cabeza y cuello. Tercera edición. Panamericana, Buenos Aires. 2000; 6: 268.
4- Nguyen N, Leinson B, Dutta S, Karlsson U. Concurrent interferon-alfa and radiation for head and neck melanoma. Melanoma Res 2003; 13: 67-71.
5- Andersson R y col. Effects of interferon alpha, verapamilo and carbazepina in the treatment of advanced malignant melanoma. Melanoma Res 2003; 13: 87-91.
6- Eggermont A. Critical appraisal of INF-alpha-based adjunvant therapy in stage II-III malignant melanoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2002; 2:563-9.
7- Inman J, Russell G y col. Low-dose adjuvant interferon for stage III malignant melanoma. AM Surg 2003; 69: 127-30.