Pablo Estrada, Maximiliano Matteoda, Agustín Belaunzarán, Sebastián Calvo

Rev HPC ; :

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INTRODUCCIÓN
El leiomioma es el tumor benigno más común hallado en el esófago, representando el 10% de todos los leiomiomas gastrointestinales(1).
Se presentan los hallazgos radiológicos de un caso de leiomioma esofágico en una paciente de sexo femenino de 44 años de edad cuyo motivo de consulta fue disfagia intermitente a sólidos, dolor epigástico y vómitos.

CASO
Una mujer de 44 años sin antecedentes patológicos de importancia consulta por epigastralgia, ahogos nocturnos, vómitos y disfagia intermitente a sólidos de 3 meses de evolución con pérdida de peso de 6 kilos .
La radiografía posteroanterior de tórax (Rx Tx)  reveló una opacidad ovalada, de bordes netos, que mide aproximadamente 7 x 5 cm. situada en la región retrocardíaca derecha, con desplazamiento de la linea paravertebral homolateral correspondiente a lesión de localización mediastinal (fig. 1 y 2).

Figura 1. Rx Tx  posteroanterior. La flecha marca el desplazamiento de la linea paravertebral derecha debido a masa de localización mediastinal.

Figura 2. Rx de perfil. Se visualiza masa en mediastino medio.

Se le realizó endoscopia digestiva alta evidenciándose desde 28 a 35 cm. de la arcada dentaria, lesión elevada de aspecto submucoso que comprimía la luz esofágica con mucosa normal.
Posteriormente se le realizó tomografía computada (TC) donde se observó imagen con densidad de partes blandas, de aproximadamente 6,4 cm. de diámetro transverso (TR) x 3,8 cm. de diámetro anteroposterior (AP) en una extensión de 6 cm. situada a nivel prevertebral y paravertebral derecho desde T6 hasta T10. Dicha imagen presentaba íntimo contacto con la pared del esófago, el cuál se encontraba dilatado en sentido proximal (fig. 3 y 4).

Figura 3. TC la flecha señala la masa mediastinal que produce abombamiento del receso ácigo-esofágico.

Figura 4. TC que muestra masa mediastinal (flecha roja) en íntimo contacto con la pared esofágica (flecha blanca).

La resonancia magnética por imágenes (RMI) demostró en la región posterolateral derecha de mediastino medio, por debajo del nivel carinal, con extensión posterior homolateral y en contacto con la pared anterior y lateral del esófago, una imagen de 5,6cm AP x 6,5cm TR y 9,5 cm. cefalocaudal, isointensa en T1 spin echo, hiperintensa en T2 spin echo.(fig 5 a 10).       
Finalmente y para completar los estudios por imagen, se le realizó un estudio seriado contrastado del esófago, en el cual se visualizó una imagen que improntaba y comprimía la luz del tercio medio del esófago en una extensión de 10 cm con dilatación proximal (fig. 11).
A la paciente se le realizó cirugía videoto-racoscópica torácica con enucleación de la lesión descripta, con diagnóstico anatomopatológico de leiomioma esofágico.

Figura 5. RMI T1 axial spin echo mostrando masa isointensa al músculo en contacto con la luz esofágica (fecha).

DISCUSIÓN
El leiomioma, aunque relativamente poco frecuente, es el tumor benigno esofágico más común, representando las dos terceras partes de los mismos. La incidencia estimada en series de autopsias varía de 0,005 a 5,1% (2,3).
Se presenta más frecuentemente en hombres con una relación de 2:1, y el 90% de los casos ocurren entre la 3° y 5° década de la vida (edad media 44 años), no observándose relación con raza ni distribución geográfica(1,3,4).
Reportes de la literatura médica de años anteriores se referían al leiomioma como una neoplasia que formaba parte de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) junto con el leiomiosarcoma, schwanoma y neurofibroma. Estudios actuales, sin embargo, demostraron que la inmunoreactividad para KIT (CD 117, un receptor de factor de crecimiento tirosina quinasa) de los tumores GIST permite distinguirlos de los verdaderos leiomiomas(5).
Generalmente son solitarios pero en el  3-10 % pueden ser múltiples y encontrarse asociados a otras anomalías congénitas como el síndrome de Alport (3,6,7).
La localización mas común es en el tercio medio e inferior del esófago(8). En un estudio realizado por Mutri et al., en el que analizaron 40 pacientes, el 53% se localizó en el tercio inferior, 43% en el tercio medio y 4% en el tercio superior (1). Estos hallazgos se correlacionan con la composición muscular del esófago en cada una de estas regiones, teniendo en cuenta que el tercio superior presenta fibras estriadas, el tercio medio tanto fibras estriadas como musculares lisas y el tercio inferior constituido principalmente por fibras musculares lisas(2).

Figura 6. RMI T1 axial spin echo donde se observa la masa en mediastino medio en contacto con la región anterolateral derecha del cuerpo vertebral.

Figura 7. RMI T2 axial spin echo mostrando la masa mediastinal y la luz esofágica (flecha).

Los tumores menores de 5 cm suelen ser asintomáticos (promedio 1,5cm) (1). En aquellos de mayor tamaño la sintomatología más común es disfagia y dolor epigástrico pudiendo presentarse también con regurgitación, diarrea, pérdida de peso y en raras ocasiones ulceración y sangrado (1-2) .
Dentro de los métodos por imagen, en la Rx Tx se debe evaluar la presencia de tumor, obliteración o desplazamiento de la las líneas y estructuras mediastinales y calcificaciones intratumorales considerada por algunos autores patognomónica de leiomioma (3,9).
En los estudios contrastados del esófago se visualiza la localización, la compresión y la presencia de compromiso mucoso (ulceración) (2).
La endoscopía es indispensable para determinar la localización del tumor y condición de la mucosa. Está contraindicada la biopsia por riesgo de disrrupción de la misma y secundariamente infección, sangrado y perforación(2).
Otro método utilizado es la ecoendoscopía que presenta la ventaja de evaluar las capas que componen el esófago, pudiendo realizar punción aspiración con aguja fina (PAAF) para su diagnóstico. Sin embargo no hay suficientes publicaciones que avalen este procedimiento (2,10).

Figura 8. RMI T2 axial spin echo observándose la gran  masa en mediastino medio.

 Figura 9. RMI T1 spin echo que muestra la masa mediastinal.

La TC permite valorar el tamaño tumoral, la relación con estructuras adyacentes y la presencia de calcificaciones. Permite además diferenciar entre compresiones extrínsecas y las producidas por afectación de la pared (2,3).
La RMI debido a la capacidad multiplanar permite mejor valoración del tamaño, localización, caracterización tisular y relación con órganos vecinos (2).
El tratamiento quirúrgico es la terapia de elección para los pacientes sintomáticos (4). Sin embargo aquellos pacientes, en los cuales se descubre de manera incidental, existen opiniones variables en cuanto a la conducta a seguir. Algunos sostienen el tratamiento quirúrgico basado en posibilidad de malignización, transformación sintomática y necesidad de obtener un diagnóstico definitivo (2).
Existen varias alternativas quirúrgicas, que dependen de la localización y del tamaño tumoral; sin embargo la enucleación quirúrgica por via toracoscópica es en la actualidad la técnica mas utilizada (4,6,8,10). La resección endoscópca es otra opción en los tumores pequeños (menores de 2cm) que asientan en la muscular de la mucosa(11).
Aun así, otros recomiendan el tratamiento médico debido a que la transformación maligna es extremadamente rara, con solo cuatro casos reportados en la literatura, tienen un crecimiento lento, y el curso clínico es generalmente benigno (2).

Figura 10. RMI T1 spin  echo. Obsérvese la masa en mediastino medio.

Figura 11. Estudio seriado mostrando disminución de la luz del tercio medio del esófago con dilatación proximal.

BIBLIOGRAFÍA
1. Mutrie CJ, Donahue DM, Wain JC et al. Esophageal leiomyoma: A 40-year Experience. Ann torac Surg. 2005 Apr; 79(4):1122-5.
2. Lee LS, Singhal S, Brinster CJ et al. Current Management of Esophageal Leiomyoma. Journal of the American College of Surgeons. 2004; 198(1): 136-46.
3. Yang PS, Lee KS, Lee SJ et al. Esophageal leiomyoma: Radiologic Findings in 12 Patients. Korean Journal Radiology. 2001 Jul-Sep; 2(3):132-7.
4. Cheng BC, Cheng S, Mao ZF et al. Surgical Treatment of giant esophageal leiomyoma. World Journal of Gastroenterology. 2005 Jul 21;11(27):4258-60.
5. Levy AD, Remotti HE, Thompson WM et al. From the Archives of the AFIP. Gastrointestinal Stromal Tumors: Radiologic features with Pathologic Correlation. Radiographics. 2003;23:283-304.
6. Nguyen NT, Alcocer JJ, Luketich JD et al. Journal of Clinical Gastroenterology. Thoracoscopic Enucleation of an Esophageal Leiomyoma. 2000 Jul;31(1):89-90.
7. Farkas H, Meszaros Z, Ivakevics K et al. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. Esophageal leiomyoma incidentally recognized during an acute attack of hereditary angioneurotyc edema. 2001 May;107(5):926-7.
8. Smith GS, Isaacson JR, Dempsey MB et al. Diseases of the Esophagus. Laparoscopic excision of esophageal leiomyoma through an anterior esophagotomy. 2001;14(3-4):278-8.
9. Gore RM, Levine MS, Laufer I. Textbook of Gastrointestinal Radiology. Benign Tumors: Submucosal Lesions. 1994 (1): 435.
10. Elli E, Espat NJ, Berger R et al. Surgical Endoscopy. Robotic.assisted    thoracoscopic resection of esophageal leiomyoma. 2004 Apr;1884):713-6.
11. Yu JP, Luo HS, Wang XZ. Endoscopic treatment of submucosal lesions of the gastrointestinal tract. Endoscopy 1992; 24:229-231.