Andrea Vázquez, Segundo Gilabert, Eduardo Aguado, Alejandra Ferreyra, Luciana Perticone

Rev HPC ; :

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INTRODUCCIÓN
Los tumores malignos de senos paranasales son infrecuentes, de ellos sólo el 1 al 2 % afectan al
seno esfenoidal.
Los carcinomas de glándulas salivales menores representan 6 a 17 % de todos los tumores
malignos de senos paranasales (1) y el carcinoma mucoepidermoide es el tercer tipo histológico más
frecuente dentro de este grupo.
Se presenta un caso de carcinoma mucoepidermoide de seno esfenoidal, los síntomas y signos
que lo trajeron a la consulta y una revisión bibliográfica sobre el tema.
 
CASO
Un varón de 69 años consultó al servicio de oftalmología por diplopía, parestesia periorbitaria y cefalea intensa en hemicraneo derecho.
Al examen físico presentaba dismetría y paresia del VI par derecho.
Se realizó resonancia magnética (RNM) de cerebro y base de cráneo donde se observó imagen
isointensa en T1 y T2 de 2,6 cm por 3 cm anteroposterior, situado en seno esfenoidal derecho con
compromiso e invasión del seno cavernoso y canal carotídeo homolateral con extensión al clivus. Se
realizó angiografía cuyo resultado fue normal.
En la tomografía computada (TAC) se visualizó una imagen de densidad de tejidos blandos de 33mm por 30 por 35mm en seno esfenoidal que comprometía estructuras óseas del hemicuerpo y ala mayor de esfenoides, apófisis clinoides y vértice del peñasco con  erosión de apófisis basilar.
Se realizó una biopsia del seno por abordaje transeptoesfenoidal, la misma informó carcinoma mucoepidermiode.
Se decidió su tratamiento radiante recibiendo un total de 7020 cGy, a una dosis diaria de 180 cGy. El tratamiento quirúrgico fue descartado como opción terapéutica debido a las condiciones clínicas del paciente.
Actualmente el paciente realiza controles periódicos para seguimiento de su enfermedad.

DISCUSIÓN
Las neoplasias de senos paranasales son infrecuentes, representan 0,2 a 0,8% de los tumores malignos del organismo y 2 a 3% de los de cabeza y cuello. Solo en 1 a 2 % afectan al seno esfenoidal.
El tipo histológico más frecuente es el carcinoma espinocelular (70 a 80 %) y 6 a 17% son tumores de glándulas salivales menores. Dentro de este último grupo, se presentan en orden de frecuencia el carcinoma cistoadenoideo, adenocarcinoma, adenoma pleoformo (tumor benigno), carcinoma mucoepidermoide y carcinoma indiferenciado.
El carcinoma mucoepidermiode, 10% de todos los tumores de glándulas salivales, compromete preferentemente al seno maxilar y fosas nasales, raramente al seno esfenoidal.
No pudieron establecerse factores predisponentes, aunque se los ha relacionado con los trabajadores de madera y cuero, pero sin evidencia suficiente.
La mayoría de los pacientes con tumores de nariz y senos paranasales tienen un diagnóstico relativamente tardío, esto se debe fundamentalmente a que los síntomas imitan patologías
inflamatorias y a la dificultad de examinar adecuadamente en consultorio (sobre todo,  el seno esfenoidal). Por esta razón la sospecha clínica y los métodos por imágenes juegan un rol trascendente en el diagnóstico precoz de estas enfermedades.
El seno esfenoidal es una estructura que se ubica en  la línea media de la base del cráneo, y se relaciona con la hipófisis, lóbulos frontales, seno cavernoso, carótida interna, nervio y quiasma óptico, los pares craneales del III al VI, ganglio y nervio esfenopalatino, arteria y nervio pterigoideo (4).
A diferencia de otros tumores de senos paranasales que se presentan con obstrucción nasal, rinorrea o epistaxis, los que afectan al seno esfenoidal se manifistan con cefalea, trastornos visuales (diplopia, disminución de agudeza visual, proptosis), hipoestesia y algias faciales, anosmia, adenopatias cervicales y licuorraquia (5,6).
La cefalea es comunmente ipsilateral y retroocular. Esta puede ser producida por el compromiso del nervio y ganglio esfenopalatino, fosa media o  duramadre del seno cavernoso.
La diplopía es el segundo signo más frecuente, y se explica por la infiltración del seno cavernoso, en cuyas paredes atraviezan los nervios oculomotores. Se han descripto diversos  síndromes neuro-oftamológicos asociados a carcinomas del seno esfenoidal, el más común es el que incluye el déficit de III, IV, nervio oftálmico y maxilar superior (ramas del V)  y  VI par craneal. El compromiso del nervio óptico es infrecuente (7,8).
Los métodos complementarios utilizados son: endoscopía nasal, tomografía axial computada y resonancia nuclear magnética. La TAC sirve para delimitar la extensión del tumor y visualizar la erosión ósea, en cambio la resonancia magnética (RNM) nos ayuda a diferenciar procesos tumorales de patologías inflamatorias.
El diagnóstico definitivo es anatomopatológico.
El tratamiento debe ser agresivo y requiere un enfoque multidiciplinario. Lo más utilizado es la resección quirúrgica seguida de radioterapia2,3. También se describen esquemas de cirugía, radioterapia, cirugía más quimioterapia o quimioterapia sola. Lamentablemente en la mayoría de los casos el tratamiento es paliativo, y esto se debe al diagnóstico tardío de la enfermedad (9,10).

CONCLUSIÓN
Los tumores primarios de seno esfenoidal son infrecuentes, más aun los carcinomas mucoepidermiode.
Cabe destacar que los tumores en esta localización se manifiestan con síntomas neurológicos debido a la invasión de estructuras vecinas, a diferencia de los de otros senos  paranasales que se presentan con síntomas rinosinusalesles.
Es fundamental el diagnóstico precoz, sobre todo antes del compromiso de los pares craneales, y son de gran importancia para ésto la sospecha clínica y los  métodos por imágenes ya descriptos.
Las medidas terapéuticas deben tener un enfoque multidiciplinario, a pesar que en la mayoría de los casos, por las características del tumor, los tratamientos sólo son con intenciones paliativas.

AGRADECIMIENTO
Agradecemos al Dr. Antonio Giménez por su colaboración en la realización de este trabajo.

BIBLIOGRAFIA
1. Goldstein J, Sisson G. Tumores de nariz y senos paranasales. En: Paparella M, Shunrick D y col. Otorrinolaringología. 3° edición.
Editorial Panamericana, Buenos Aires. 1994; 20: 2452-61.
2. Pérez C, Brandy L W. Principles and practice of radiation oncology. Thirt edition. Lippincott-Raven. 1997; 43: 1122.
3. Loré. Cirugía de cabeza y cuello. Tercera edición. Panamericana, Buenos Aires. 2000; 6: 268.
4. De Monte F,Lawrence E. Primary malignant tumors of the sphenoidal sinus. Neurosurgery 2000; 46: 1084-95.
5. Schaeffer BT, Som PM. Coexistence of a nasal mucoepidermoid carcinoma and sphenoid mucoceles. CT diagnosis and treatment
implications. J Comp Assisted Tomography 1985; 9:803-5.
6. Mills SE y col.Tumor of the upper aerodigestive tract and ear. En: Atlas of tumor pathology. 26 Edición. Advisory Board. 1997.
7. Garyl, Ellis y col. Tumors of the salivary glands. En: Atlas de tumor pathology. Third series. AFIP. 1996; 155-175.
8. Pearlman SJ, Lawson W, Biller HF, Friedman WH, Potter GD: Isolated Sphenoid sinus disease. Laringoscope 1989; 99:716-20.
9. Stankiewicz JA: The endoscopic approach to the sphenoid sinus. Laringoscope 1989; 99:218-21.
10. Wyllie JW, Kern EB, Djalilian M. Isolated sphenoid sinus lesions Laringoscope 1973; 83:1252-65.