José Yohai, Vanina Perticone, Alejandra Ferreyra, Eduardo Aguado, Miguel Gilabert
Rev HPC ; :
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Forestier o hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH, acrónimo en inglés) es una entidad reumática caracterizada por la osificación del ligamento común vertebral anterior. Afecta más comúnmente a la región vertebral torácica pero también puede ocurrir en la región cervical de C4 a C7, en un 20 a 30% de la población, siendo en su mayoría asintomáticas. Se presenta el caso de una tumoración retrofaríngea asociada a disfagia funcional a partir de la cual se diagnostica enfermedad de Forestier.
CASO
Un varón de 70 años con antecedentes de lumbalgia crónica con limitación de la movilidad de 20 años de evolución, consultó al servicio de ORL por disfagia mayor para sólidos de meses de evolución, con episodios de regurgitación de alimentos y pérdida de peso no cuantificada. Al examen de fauces se observó un importante abombamiento de la pared faríngea posterior y la laringoscopía indirecta fue dificultosa.
La radiografía de perfil de cuello (fig. 1) en hiperextensión para partes blandas informó calcificación del ligamento vertebral común anterior en toda la extensión de la columna cervical con pinzamiento intersomático múltiple y prominentes osteofitos marginales anteriores a nivel de C2, C3 y C4, los mismos improntan sobre la luz faríngea produciendo compresión de la misma. Una radiografía de la articulación sacroilíaca mostró idemnidad de la misma.
Dentro de los estudios de laboratorio la glucemia estuvo dentro de parámetros normales.
Se realizó nasofibrolaringoscopía (fig. 2) observándose dicho abombamiento medial faríngeo cubierto por mucosa de características normales que se extendía de orofaringe a hipofaringe, presentando además retención de saliva en ambos senos piriformes. Se evaluó el grado de elevación laríngea el cual era funcional. Se prosiguió con la exploración de la deglución, utilizando líquidos y alimento blando a los cuales se añadió un tinte con azul de metileno para facilitar la identificación de cualquier alimento aspirado. Se observó el disparo deglutorio enlentecido, intentos ineficientes de deglución y que el alimento era propulsado con poca eficacia siendo retenido en senos piriformes y valécula.
Se descartó el tratamiento quirúrgico por las condiciones generales del paciente. Se realizó reeducación foniátrica para deglución.
Figura 1. Radiografía de perfil de cuello. Se observa calcificación del ligamento vertebral común anterior con prominentes osteofitos marginales anteriores a nivel de C2, C3 y C4.
Figura 2. Nasofibrolaringoscopía. Se observa abombamiento medial faríngeo.
Figura 3. Tomografía computada donde se observa que la osificación se inicia en la cara anteror o lateral del cuerpo vertebral (flecha).
DISCUSIÓN
La hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH) es una enfermedad ósea difusa que se manifiesta por una tendencia a la osificación de los ligamentos, tendones, periostio y cápsulas articulares, que afecta tanto a la columna vertebral como a estructuras extraespinales. Es más frecuente en hombres (2:1) de 50 a 70 años (1).
Los síntomas que pueden presentarse en su afectación cervical son: dolor y limitación en la movilidad y menos frecuentemente disfagia, disnea, ronquidos, apneas del sueño y parálisis de cuerdas vocales.
Los mecanismos de producción de la disfagia son: compresión mecánica, inflamación periesofágica y espasmo cricofaríngeo por irritación crónica (2).
Los criterios diagnósticos de Resnick para DISH se muestran en la tabla 1 (3,4).
La anormalidad de laboratorio más comúnmente hallada es la hiperglucemia. Entre 25-50% de los casos presentan diabetes o un test de tolerancia oral a la glucosa patológico. También en series de diabéticos se da un 30% de casos de hiperostosis.
Tabla 1. Criterios diagnósticos de Resnick para DISH.
1. Calcificación y osificación de la región anterolateral vertebral de al menos 3 a 4 cuerpos vertebrales contiguos. |
2. Presencia de una relativa preservación del espacio intervertebral en el segmento afectado y la ausencia de cambios degenerativos en el disco (fenómeno de vacío o esclerosis del cuerpo vertebral). |
3. Ausencia de erosión, esclerosis o fusión ósea de la articulación sacroilíaca. |
Otros estudios complementarios utilizados son radiografías de columna, tránsito esofágico, TAC (fig. 3) y nasofibrolaringoscopías. Radiológicamente se observa que la osificación se inicia en la cara anterior o lateral del cuerpo vertebral o bien en la zona más periférica del anillo, formando un triángulo de base externa. Posteriormente se forma una osificación contigua que cubre la cara anterior y el disco.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con la osteoartrosis y la espondilitis anquilosante no sólo por rigor diagnóstico, sino porque tiene implicancias terapéuticas (5). En estos casos el tratamiento es quirúrgico (6).
CONCLUSIÓN
La enfermedad de Forestier es una entidad reumatológica que raramente se presenta como una tumoración retrofaríngea asociada a disfagia.
Es destacable la importancia diagnóstica del examen clínico y radiografía de perfil de cuello en hiperextensión, que permitió realizar el diagnóstico diferencial con tumores de orofaringe (tumores de glándulas salivales, linfomas, tumores neurogénicos, sarcomas, entre otros).
Al realizar nasofibrolaringoscopía y al estudiar la deglución se comprueba que la disfagia del paciente es principalmente funcional sin verse afectado el músculo cricofaríngeo por la tumoración.
El tratamiento de estos casos es quirúrgico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rotés-Querol J. Hiperostosis anquilosante vertebral. En: Pascual Gómez E, Rodríguez Valverde V, Carbonell Abelló J, Gómez-Reino Carnota JJ. Tratado de Reumatología. Tomo II. Madrid: Arán Ediciones. 1998; 1697-711.
2. Rotés-Querol J. Hiperostosis anquilosante vertebral (hiperosotosis esquelética difusa idiopática). En: Andreu Sánchez JL, Barceló Garcia M, Herrero-Beaumont Cuenca G, Martín Mola E, Olivé Marqués A. Manual de enfermedades reumáticas de la Sociedad Española de Reumatología. Madrid: Mosby/Doyma. 1996; 797-802.
3. Vezyroglou G, Mitropoulos A, Antoniadis C. A metabolic syndrome in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. A controlled study. J Rheumatol 1996; 23:672.
4. Wilson FM, Jaspan T. Thoracic spinal cord compression caused by diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH). Clin Radiol 1990; 42:133.
5. Goldstein J, Sisson G. Tumores de nariz y senos paranasales. En: Paparella M, Shunrick D y col. Otorrinolaringología. 3° edición. Editorial Panamericana, Buenos Aires. 1994; 20: 2452-61.
6. Lore. Cirugia de Cabeza y Cuello. 3era ed. Panamericana. 2000; 982.