José Yohai, Luciana Perticone, Eduardo Aguado, María Alejandra Ferreyra, Pablo Zjilstra

Rev HPC ; :

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RESUMEN
El síndrome de Ramsay Hunt resulta de la reactivación del virus del herpes zoster ótico en el ganglio geniculado.
James Ramsay Hunt describió un síndrome compuesto por parálisis facial periférica y erupción de pabellón auricular o mucosa bucal. Además, lo asoció con otros síntomas y signos como acúfenos, hipoacusia, náuseas, vómitos, vértigo y nistagmus.
La incidencia es mayor en niños mayores de 6 años.
La historia y examen neurológico son la base en el diagnóstico. Son de utilidad los estudios audiométricos y videonistagmográficos.
El tratamiento precoz con prednisona y aciclovir es importante para una favorable recuperación.

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Ramsay Hunt resulta de la reactivación del virus del herpes zoster ótico en el ganglio geniculado.
Las manifestaciones clínicas típicas son la parálisis facial periférica y vesículas en región auricular o mucosa bucal.
Se presenta un caso clínico pediátrico.

CASO
Una niña de 8 años de edad consultó por parálisis facial derecha de 24 hs de evolución, otalgia leve y vértigo acompañado de náuseas y vómitos.
Al examen físico presentaba vesículas en concha auricular (fig. 1) y CAE de oído derecho, Weber indiferente, Rinne positivo bilateral y parálisis facial periférica derecha. Además, síndrome vertiginoso periférico, nistagmus horizonto-rotatorio a izquierda y Romberg negativo.
La audiometria tonal y logoaudiometría fueron normales. La videonistagmografía mostró hiporreflexia canalicular derecha.
Recibió durante la internación 3 g/día de aciclovir vía oral, 40 mg/día de prednisona y metoclopramida.
La paciente presentó buena evolución con alta hospitalaria a las 48 hs y remisión completa del cuadro clínico a los 15 días.

Figura 1. La paciente presenta vesículas en concha auricular

DESARROLLO
La infección primaria con el virus del herpes zoster produce varicela, luego de la cual el virus permanece latente en neuronas de los ganglios de los nervios craneales, incluyendo al ganglio geniculado.
James Ramsay Hunt (1872-1937) describió un síndrome compuesto por parálisis facial periférica y erupción de pabellón auricular o mucosa bucal. Además, lo asoció con otros síntomas y signos como acúfenos, hipoacusia, náuseas, vómitos, vértigo y nistagmus. El explicó la signo-sintomatología por la proximidad del ganglio geniculado con el VIII par craneal (1).
Es la segunda causa más frecuente de parálisis facial periférica atraumática.
Según Hato N. y col., en un estudio retrospectivo realizado en Japón de 2076 pacientes de1976 a 1996, la incidencia fue de 16,7% en niños. La incidencia fue mayor en niños mayores de 6 años (24,3%) que en menores de esa edad (10,5%)(2). Furuta y col. demostró mediante PCR la reactivación del virus de varicelazoster en el 37% de niños con parálisis facial aguda (3).
En un estudio de 102 pacientes se observó que la parálisis facial completa es dos veces más frecuente que la incompleta o paresia, siendo esta característica un factor de mal pronóstico al igual que la falta de respuesta a la estimulación eléctrica (4).

La recuperación de la parálisis facial fue mayor en menores de 16 años que en adultos (78% y 49% respectivamente). La hipoacusia se resolvió completamente en el 66% de los menores de 16 años, siendo menor el porcentaje en adultos (37,7%) (2).
Los cambios histopatológicos típicos de este síndrome son infiltración linfocítica perivascular, degeneración y pérdida axonal del VII par e infiltración linfocítica del ganglio geniculado (5, 6).
La historia y examen neurológico son la base en el diagnóstico. Son de utilidad los estudios audiométricos y videonistagmográficos. La RMN con contraste con gadolineo no tiene valor diagnóstico ni pronóstico (7). Se encontró en el 71 % de los pacientes una PCR+ en exudados de pabellón, previa aparición de las vesículas.
Un estudio retrospectivo sobre el tratamiento demostró una significativa recuperación en pacientes tratados con aciclovir y prednisona dentro de los tres primeros días (9). Nechama y col. sugieren el tratamiento precoz con aciclovir endovenoso en dosis de 15 mg/Kg/día, con el cual obtuvieron un 83% de recuperación en su serie de 30 pacientes (10).
Murakami y col. no encontró diferencias significativas entre el tratamiento vía oral y el endovenoso.
La descompresión microvascular y rhizotomia son alternativas terapéuticas y son reservadas para los síndromes neurálgicos resistentes.

CONCLUSIÓN
El síndrome de Ramsay Hunt es una entidad infrecuente en pacientes menores de 16 años.
El diagnóstico se basa fundamentalmente en las manifestaciones clínicas, ya que los estudios complementarios aportan escasa información.
El tratamiento precoz con prednisona y aciclovir es importante para una favorable recuperación.
Son factores de mal pronóstico la edad avanzada, la menor excitabilidad del facial y la parálisis facial completa.

BIBLIOGRAFIA:
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2. Hato N, Kisaki H, Honda N, et al. Ramsay Hunt syndrome in children. Ann Neurol 2000;48:254-6
3. Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, Fukuda S, Kawabata H, Bergstrom T. Varicella-zoster virus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children.Pediatr Infect Dis J. 2005 Feb;24:97-101.
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5. Blackley B, Friedmann I, Wright I. Herpes zoster auris associated with facial nerve palsy and auditory nerve symptoms. Acta OtolaryngoI 1967;63:533-50.
6. Guldberg-Moller J, Olsen S, Kettel K. Histopathology of facial nerve in herpes zoster oticus. Arch OtolaryngoI 1959;69:266-75.
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8. Murakami S, Honda N, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Hato N, Gyo K. Rapid diagnosis ofvaricella zoster virus infection in acute facial palsy. Síndrome de Ramsay Hunt en paciente pediátrico / Yohai y col 29 Volumen 9, número 1, enero-julio 2006 Neurology 2000; 12;55:738.
9. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, et al. Treatment ofRamsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol 1997;41:353-7.
10. Uri N MDa, Greenberg E MDa, Kitzes-Cohen R MDb, Doweck I MDa. Acyclovir in the treatment ofRamsay Hunt syndrome.Otolaryngology - Head and Neck Surgery Volume 129, Issue 4, October 2003, Pages 379-381
11. Robillard RB, Hilsinger RL Jr, Adour KK. Ramsay Hunt facial paralysis: clinical analyses of 185 patients. Otolaryngol Head Neck Surg 1986;95:292-7
12. Wayman DM, Pham HN, Byl FM, et al. Audiological manifestations of Ramsay Hunt syndrome. J Laryngol Oto/1990;104: 104-8.
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14. Furuta Y, Ohtani F, Mesuda Y, et al. Early diagnosis ofzoster sine herpete and antiviral therapy for the treatment offacial palsy. Neurology 2000;55:708-10.