María Agustina Schmidt Canal, Pedro Calderón, Florencia Facchini, Noemí Rearte, Patricio Martínez Chabbert, José Brusco

Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Comunidad. Córdoba 4545. (B7602CBM). Mar del Plata. Argentina.

Rev HPC 2018; 20: 18-20

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RESUMEN

El Acné Fulminans en una forma rara de acné vulgar con deterioro de las lesiones en forma aguda asociado a síntomas sistémicos. Su etiopatogenia se desconoce, pero se ha sugerido que la elevada concentración de antígenos de Propionibacterium acnes, desencadena una reacción inmunológica que provoca las manifestaciones sistémicas severas. Se ha reportado que la isotretinoína es un factor precipitante de acné fulminans. El tratamiento consiste en la asociación de isotretinoína y prednisona, aunque hay casos reportes con el uso de agentes biológicos como etarnecept e infliximab con buena respuesta en acné conglobata.
Palabras claves: Acné Fulminans, isotretinoína, prednisona, tratamiento.

INTRODUCCIÓN

El Acné fulminans (AF), también denominado acné ulceroso febril agudo, es la forma más grave de acné nodular y está acompañado de síntomas sistémicos.
Se caracteriza por la aparición de numerosos nódulos inflamatorios, dolorosos a la palpación y aparición repentina. Predomina en el sexo masculino, en la segunda década de la vida (1-3,9,10).
La primera descripción de acné fulminans fue en el año 1959 por Burns y Colville quienes publicaron el caso de un paciente que padecía acné nódulo quístico asociado a sepsis (7).
Se ha observado que la isotretinoína induce acné fulminans en algunos pacientes probablemente debido a elevada concentración de antígenos de Propionibacterium acnés (P. acnes) (3).

CASO CLÍNICO

Paciente sexo masculino de 14 años de edad, 80 kg, presentaba lesiones de acné nódulo-quístico en rostro y espalda (Fig. 1 y 2), de un año de evolución.
Inicia tratamiento con isotretinoína 40mg/día vía oral.

 

 

 

 

Al tercer mes de tratamiento intercurre con aumento en el número de lesiones nodulares inflamatorias, algunas de ellas impetiginizadas por manipulación, asociado a fiebre, leucocitosis y aumento de velocidad de eritrosedimentación. Se decide internación) para tratamiento antibiótico endovenoso con clindamicina 600 mg cada 8 hs.
A las 48 hs se realiza control en forma ambulatoria, observándose progresión de las lesiones inflamatorias en rostro, tórax anterior y espalda. Se interpreta el cuadro como acné fulminans, se inicia tratamiento con meprednisona 60mg/día vía oral. El paciente no tenía síntomas articulares pero agrega contractura muscular a nivel de columna cervical. Se solicitaron radiografías para descartar lesiones osteolíticas, las cuales resultaron normales. Continuó tratamiento con isotretinoína 40 mg/día, asociado a meprednisona 0,5-1mg/kg/día, disminuyendo la dosis corticoidea gradualmente acorde con la mejoría clínica.
El paciente presentó remisión completa de su patología de base, desarrollando cicatrices hipertróficas residuales, por lo cual se realizaron infiltraciones con corticoides intralesionales.

DISCUSIÓN

El acné fulminans se considera una variante aguda y severa de acné, es poco frecuente y afecta principalmente a varones en la segunda década de la vida (2,8).
Sus causas se desconocen, pero se ha sugerido la elevada concentración de antígenos de P. acnes, los cuales desencadenan una reacción inmunológica que provoca las manifestaciones sistémicas severas.
La influencia hormonal no está bien establecida, algunos autores han observado que el incremento importante en las concentraciones de testosterona provocan el aumento en la secreción de sebo y,
por tanto, la proliferación de P. acnes. También se ha sugerido la posibilidad de que exista una susceptibilidad genética (3,6).
Existe la hipótesis de que la isotretinoína puede aumentar la fragilidad y el tamaño de los conductos pilosebáceos a través de la solubilización de la membrana liposomal, dando lugar a un contacto masivo con antígenos de P. acnés e inicio agudo de AF. La misma solubilización también podría provocar la destrucción citofágica de la sinovial, causando artritis (3,8).
Clínicamente se manifiesta por la aparición repentina de numerosos nódulos inflamatorios, dolorosos y exudativos, con costras hemorrágicas que evolucionan a úlceras necróticas y cicatrices hipertróficas. Las lesiones predominan en tórax y espalda. Se asocia a síntomas sistémicos como fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad de eritrosedimentación, adenopatías, poliartralgias, mialgias, hepatoesplenomegalia y anemia . El dolor óseo es común, particularmente en clavículas y esternón (10). El examen radiológico puede mostrar lesiones osteolíticas, a nivel de esternón, clavículas, cadera y húmero (1,2) .
Hay cinco criterios diagnósticos propuestos por Burns y Colville: aparición súbita de las lesiones, acné grave y a menudo ulcerado, efectos tóxicos sistémicos como fiebre y poliartralgias, falta de respuesta a tratamiento antibiótico y respuesta favorable a la terapia con corticoides (6,7).
Desde el punto de vista clínico, se debe realizar diagnóstico diferencial con acné conglobata, erupciones acneiformes, síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) y pioderma gangrenoso (6).
El tratamiento consiste en la asociación de corticoides sistémicos, dosis (0,5-1mg/kg/día), e isotre tinoína, dosis (0,25-0,5mg/kg/día) (1,2,6,9,10). Sin embargo, paradójicamente se ha reportado que esta última es un factor precipitante de acné fulminans, como sería en nuestro caso (3). Las cicatrices hipertróficas pueden tratarse con corticoides intralesionales.
Existen reportes donde plantean que el tratamiento con isotretinoína puede causar un empeoramiento inicial del acné, posiblemente debido a la detención del ciclo celular y la sincronización de la diferenciación de los sebocitos, y, por tanto, podrían estar involucrados en el desencadenamiento del acné fulminante en algunos pacientes. Por lo que se sugiere una terapia combinada con isotretinoína y corticoides o realizar 2 a 4 semanas de corticoides previo al inicio de dosis bajas de isotretinoína. Los agentes biológicos etarnecept e infliximab han sido utilizado con éxitos en pacientes con acné conglobata isotretinoína-resistente. Se publicó un caso reporte informando la eficacia de infliximab en un paciente con síndrome de SAPHO y AF después del fracaso de prednisona, isotretinoína, ciclosporina y metotrexato, lo que indica que infliximab podría ser una opción de tratamiento para los pacientes con AF que no responden a la terapia convencional (2). La dapsona también puede ser eficaz, así como la azatioprina combinada con la administración oral esteroides (3-10). Alternativas inmunosupresoras y agentes antiinflamatorios, tales como ciclosporina y dapsona, se han utilizado con éxito en un número de casos (6).
Por el momento no hay datos específicos sobre el uso de productos biológicos para AF, sin embargo, en casos recalcitrantes, o en pacientes intolerancia a la isotretinoína, conviene considerarse el uso de agentes biológicos (2).

BIBLIOGRAFÍA

1. Massa AF, Burmeister L, Bass D, Zouboulis CC. Acne Fulminans: Treatment Experience from 26 Patients. Dermatology 2017; 233:136-40.

2. Greywal T, Zaenglein AL, Baldwin HE et al. Evidence-based recommendations for the management of acne fulminans and its variants. J Am Acad Dermatol 2017;77:109-17.

3. Alakeel A, Ferneiny M, Auffret N, Bodemer C. Acne Fulminans: Case Series and Review of the Literature. Pediatr Dermatol 2016;33:e388-e392.

4. Zaenglein A, Graber E, Thilboutot D, Strauss J. Acné vulgar y erupciones acneiformes. En: Fitzpatrick TB. Dermatología en Medicina General. 7º Edición. Editorial Médica Panamericana. 2008;
690-703.

5. Acné vulgar. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatología, principales diagnósticos y tratamientos. Editorial Elsevier, 2004.

6. Escoto N, García D. Acné fulminans. Presentación de un caso. Rev Med Hondur 2011; Vol 79: 133-5.

7. Barcala Vázquez L, Vidal Asensi S, Páez Serrano J, et al. Acné fulminante: a propósito de un caso desencadenado y tratado con isotretinoino. Actas Dermosifiliogr 1999;90:177-180.

8. López-Vílchez MA, Vicente Villa MA, García-Fructuoso MT, et al. Acné fulminans tras tratamiento con isotretinoína. An Esp Pediatr 1999;51:200-202.

9. Acné Fulminans. Dermatología. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatología, principales diagnósticos y tratamientos. Editorial Elsevier, 2004.

10. Acné Fulminante. En: Fitzpatrick TB. Dermatología en Medicina General. 7º Edición. Editorial Médica Panamericana. 2008; 690-703.